There are concerns about altered vascular functions that could play an important role in the pathogenesis and influence the severity of chronic disease, however, increased cardiovascular risk in paediatric cystic fibrosis (CF) has not been yet fully understood. Aim was to analyse vascular disease risk and investigate changes over times in CF and controls. We prospectively enrolled 22 CF subjects (a median age of 16.07 years), and 22 healthy demographically matched controls (a median age of 17.28 years) and determined endothelial function. We utilised a combined diagnostic approach by measuring the plethysmographic Reactive Hyperemia Index (RHI) as the post-to preocclusive endothelium-dependent changes of vascular tone, and biomarkers that are known to be related to endothelial dysfunction (ED): asymmetric dimethyl arginine (ADMA), high-sensitive CRP (hsCRP), VCAM-1 and E-selectin. RHI values were significantly lower in CF young adults (p<0.005). HsCRP (p<0.005), E-selectin (p<0.001) and VCAM-1 (p<0.001) were significantly increased in CF patients since childhood. The findings have provided a detailed account of the ongoing process of microvascular dysfunction with gradual progression with the age of CF patients, making them further at risk of advanced vascular disease. Elevations of biomarkers in CF children with not yet demonstrated RHI changes but with significantly reduced RHI in adulthood and lipid profile changes indicate the possible occurrence of ED with CF-related specific risk factors over time and will enable us to provide the best possible support.

• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• cévní endotel patofyziologie   MeSH
• cystická fibróza krev   diagnóza   patofyziologie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hyperemie * MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• progrese nemoci MeSH
• prospektivní studie MeSH
• studie případů a kontrol MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• mladý dospělý MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• pozorovací studie MeSH

Cardiac troponin T determination plays a dominant role in diagnosis of myocardial pathologies. Despite generally accepted use of high-sensitive cardiac troponin T assays (hscTnT) and clearly defined cut-off limit in adults, the uncertainty persists in infants. The aim of this study was to assess plasmatic concentrations of hscTnT and describe sequential age-related dynamic changes of hscTnT in healthy infants and toddlers. Seventy-eight children (52 males/26 females) from Czech Republic aged 44 to 872 days (median, interquartile range 271; 126 to 486 days) were consecutively enrolled in the single-center, prospective observational study. Plasma concentrations of hscTnT were analyzed by the electrochemiluminescent method, age-related reference intervals were calculated using the polynominal regression model. Amongst the study population (n=78), the upper limit of hscTnT concentration defined as the 99th percentile was calculated. The 99th percentile with 95 % confidence interval at the end of 2nd, 3rd, 4th, 5th, 6th and 7th month of postnatal life were: 81 (40.6 to 63.6), 61 (36.0 to 55.3), 47 (31.9 to 48.3), 37 (28.1 to 42.3), 30 (24.7 to 37.2) and 25 (21.5 to 32.7) ng/l, respectively. Concentration of adults 99th percentile (14 ng/l) was achieved approximately at 1 year of postnatal life. Statistically significant negative correlation of hscTnT concentration with age (r=-0.81, p<0.001) was found. Significant gender differences were not found (p>0.07). The study revealed substantially increased reference intervals of hscTnT levels in infants when compared with adult population. Based on our preliminary results, the age-related interpretation of hscTnT plasmatic concentration is recommended.

• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• infarkt myokardu krev   diagnóza   epidemiologie   MeSH
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• předškolní dítě MeSH
• prospektivní studie MeSH
• referenční hodnoty MeSH
• sexuální faktory MeSH
• troponin T krev   MeSH
• věkové faktory MeSH
• Check Tag
• kojenec MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• předškolní dítě MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• Geografické názvy
• Česká republika MeSH

Cystická fibróza (CF) je závažné autosomálně recesivně dědičné progresivní multiorgánové onemocnění. Cílem léčby je zlepšení kvality života nemocných, s prodloužením délky života a snížením komplikací CF. S tím souvisí i možnost prevence kardiovaskulárního onemocnění u těchto rizikových nemocných. Endoteliální dysfunkce (ED) hraje důležitou roli v rozvoji předčasné aterosklerózy, hypertenze a srdečního selhání. Kombinace neinvazivního stanovení ED a specifických biochemických parametrů by se mohla stát vhodnou metodou umožňující detekci kardiovaskulárního rizika u CF. Cíl: Cílem studie bylo zhodnocení ED pomocí kombinace měření reaktivního hyperemického indexu (RHI) a vybraných biochemických parametrů u rizikové skupiny dětí s CF. Metody: Do výzkumné studie bylo zařazeno 17 dětských pacientů s CF a 17 zdravých kontrol. Medián věku CF nemocných byl 15,6 let, u zdravých kontrol 16,7 let. Zastoupení pohlaví bylo v obou skupinách shodné. ED byla hodnocena měřením RHI a biomarkerů (asymetrický dimethylarginin ADMA, E-selektin, VCAM-1, hsCRP). Stanovení RHI je novou metodou hodnocení ED, která vychází z pletysmografického principu měření periferního arteriálního tonu (PAT). Výsledky: Nalezli jsme statisticky významně vyšší hodnoty biomarkerů, a to hsCRP (p <0,01), VCAM-1 (p <0,01) a E-selektinu (p <0,05). Neprokázali jsme statisticky významný rozdíl RHI mezi testovanými skupinami v dětském věku, zatímco u dospělých nemocných s CF již byly hodnoty RHI signifikantně nižší. Závěr: Závěry studie svědčí pro možný výskyt ED u CF s postupnou progresí endoteliálních změn s věkem. Kombinovaný diagnostický přístup by mohl být vhodnou metodou k detekci ED a následnému hodnocení kardiovaskulárního rizika v dlouhodobém časovém horizontu. Z výše uvedeného vyplývá, že všichni pacienti s CF si zaslouží velkou pozornost ve snaze o maximální ovlivnění rizikových faktorů kardiovaskulárního onemocnění.

Cystic fibrosis (CF) is a serious autosomal recessive hereditary multiorgan disease. The goal of the treatment is to improve the quality of life of patients, extend the life expectancy and reduce CF complications. Related to this is also the possibility of cardiovascular disease prevention in these at-risk patients. Endothelial dysfunction (ED) plays an important role in the development of premature atherosclerosis, hypertension and heart failure. Objective: The aim of the study was to evaluate the endothelial function using a combination of Reactive Hyperemic Index (RHI) measurements based on plethysmographic measurement of peripheral arterial tone (PAT) and selected biochemical parameters in a risk group of CF children. Methods: A total of 17 pediatric CF patients and 17 healthy controls were enrolled in the study. The mean age of CF patients was 15.6 years, 16.7 years in healthy controls. The gender distribution was identical in both groups. ED was evaluated by measuring RHI and biomarkers (asymmetric dimethylarginine ADMA, E-selectin, VCAM-1, hsCRP). RHI is a new method of ED evaluation based on the plethysmographic principle of measuring peripheral arterial tone (PAT). Results: We found statistically significantly higher values of biomarkers, mainly hsCRP (p<0.01), VCAM-1 (p<0.01) and E-selectin (p<0.05). We did not show a statistically significant difference in RHI between the tested groups in childhood whereas RHI values were already significantly lower in adult CF patients. Conclusion: The conclusions of the study suggest a possible occurrence of ED in CF with a gradual progression of endothelial changes with age. The combined diagnostic approach could be a suitable method for the detection of ED and subsequent assessment of cardiovascular risk in the long term. This indicates all CF patients need a deep attention in order to reduce the risk factors of cardiovascular disease.

• MeSH
• biologické markery analýza   MeSH
• cévní endotel * diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• cystická fibróza komplikace   patologie   MeSH
• dítě MeSH
• hyperemie diagnostické zobrazování   MeSH
• kardiovaskulární nemoci prevence a kontrola   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• pletysmografie * metody   přístrojové vybavení   MeSH
• rizikové faktory MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH