Východiska: Idiopatická retroperitoneální fibróza je charakterizovaná rozvojem periaortických a periiliakálních zánětlivých infiltrátů s výraznou fibrózou. Léčba rituximabem v kombinaci s glukokortikoidy je účinná, ale léčebné odpovědi nejsou dlouhodobé. U jiných nemocí byly srovnávány léčebné odpovědi dosahované dvojkombinací rituximab a glukokortikoidy s trojkombinací rituximab, cyklofosfamid a dexametazon, která dosáhla vždy delší a hlubší léčebné odpovědi. A proto jsme ji aplikovali i zde. Případ: Muž, 56 let, přišel s CT obrazem retroperitonální fibrózy s unilaterální okluzí ureteru. Biopsie ložiska prokázala retroperitoneální fibrózu s histologickým nálezem onemocnění asociovaného s IgG4. Léčba prednizonem v dávce 1 mg/kg byla špatně tolerována. Proto byla změněna na trojkombinaci rituximabu 375 mg/m2 v den 1., cyklofosfamidu 300 mg/m2 v infuzi v den 1. a 15. a dexametazonu 20 mg v infuzi v den 1. a 15. v 28denním cyklu. Výsledky: Vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET/CT) s fluorodeoxyglukózou (FDG) po 4. měsíci léčby prokazovalo výrazný pokles akumulace FDG a vymizení fibrotické masy. Léčba trvala 8 měsíců a na ni navázala udržovací léčba, rituximab 1 000 mg a dexametazon 20 mg v 6měsíčních intervalech. Při PET/MR kontrole po 3 letech od zahájení léčby trvá vymizení dříve patrné fibrotické masy (kompletní remise). S aktivitou nemoci koreloval počet cirkulujících plazmablastů v periferní krvi. Závěr: Léčba retroperitonální fibrózy kombinací rituximabu, cyklofosfamidu a dexametazonu dosahuje velmi rychle vymizení patologické akumulace FDG a fibrotické retroperitonální masy již po 4 měsících léčby. Kontrolní PET/MR zobrazení po 3 letech od zahájení léčby potvrdilo kompletní remisi nemoci s vymizením patologické akumulace FDG a s kompletním vymizením dříve zřetelných fibrotických mas. Stále je ale nutná udržovací léčba rituximabem, jak lze odvodit z vzestupu počtu cirkulujích plazmablastů při prodloužení intervalu mezi aplikací rituximabu.
Background: Idiopathic retroperitoneal fibrosis is characterized by the development of inflammatory infiltrates with marked fibrosis along the large retroperitoneal vessels. Rituximab in combination with glucocorticoids constitute an effective therapy, but the responses are not long-lasting. In other similar situations, addition of cyclophosphamide to the combination achieved longer and deeper responses. This was the reason to use the triple combination in this case. Case: A 56-year-old man came with four weeks lasting abdominal pain with CT finding of retroperitoneal fibrosis with unilateral ureteral occlusion. Biopsy confirmed retroperitoneal fibrosis with histological findings of IgG4-associated disease. Treatment with prednizone was poorly tolerated. Therefore, the patient was switched to the combination of rituximab 375 mg/m2 on day 1, cyclophosphamide 300 mg/m2 in infusion in days 1 and 15, plus dexamethasone 20 mg in infusion on days 1 and 15, repeated in a 28-day cycle. Results: Fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET/CT) examination after 4 months of treatment showed a marked decrease in FDG accumulation and complete disappearance of the fibrotic mass. After 8 months, the induction therapy was followed by maintenance therapy with rituximab 1,000 mg plus dexamethasone 20 mg in 6-month intervals. Control PET/MR examination after 3 years is consistent with complete remission. The number of circulating plasmablasts correlated with the disease activity. Conclusion: Treatment of retroperitoneal fibrosis with the tripple combination of rituximab, cyclophosphamide and dexamethasone achieved a very rapid disappearance of pathological FDG accumulation and fibrotic retroperitoneal mass, with complete disappearance achieved after 4 months of treatment. After 3 years of maitenance therapy, the diesease is still in complete remission on PET/MR examination. We suggest to continue the maintenance therapy with rituximab because of some increase in the number of circulating plasmablasts after prolongation of the intervals between rituximab administration.
- MeSH
- cyklofosfamid aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- dexamethason aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- fluorodeoxyglukosa F18 farmakologie terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie * metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- PET/CT metody MeSH
- retroperitoneální fibróza * diagnostické zobrazování diagnóza farmakoterapie MeSH
- rituximab farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Text popisuje čtyři autoinflamatorní choroby s manifestací až ve věku dospělém. Všechny mají symptomy, které připomínají hemoblastózy, a tak se pacienti často objevují v hematologických ambulancích. Pro syndrom Schnitzlerové jsou charakteristické autoinflamatorní symptomy v kombinaci s monoklonálním imunoglobulinem (hlavně typu IgM). Zánětlivé projevy postihují kůži (chronická urtika), způsobují změny laboratorních hodnot a bolesti kostí a kloubů. Pacienti přicházejí k lékaři s kožními projevy typu chronické urtiky či Sweetova syndromu. Adult-onset Still’s disease (AOSD) je autoinflamatorní onemocnění s vysokými nočními horečkami, které jsou hlavním znakem nemoci. Provází jej kloubní záněty a kožní změny typu kožní vyrážky lososovité barvy, bolesti v krku a lymfadenopatie. VEXAS syndrom je monogenní autoinflamatorní choroba s první manifestací v dospělosti. Je způsobena somatickou mutací genu UBA1 v hemopoetických progenitorových buňkách. Tato nemoc poškozuje četné orgány, způsobuje kožní změny, plicní alveolitidy, vaskulitidy a vede k selhání kostní dřeně pod obrazem myelodysplastického syndromu. SAPHO syndrom je charakteristický kombinací osteitidy, osteolytických kostních destrukcí, osteoartikulárními změnami a kožními projevy. SAPHO syndrom indukuje zánětlivé kostní změny (jak osteolytické, tak hyperostototické) a způsobuje bolesti kloubů (synovitis). Kožními projevy jsou akné a pustulózy. Z uvedených čtyř chorob manifestujících se v dospělosti má pouze VEXAS syndrom diagnostickou UBA1 mutaci, pro stanovení diagnóz dalších tří nemocí jsou používána mezinárodní kritéria. V textu jsou diskutovány nejnovější diagnostické a léčebné možnosti.
This paper described four autoinflammatory disorders that manifest in adulthood. All of them have certain symptoms that resemble haematological malignancies. These disorders are a fascinating combination of inflammation, haematologic abnormalities, and clinical complexity. Schnitzler syndrome is characterized by a combination of monoclonal gammopathy (specifically IgM gammopathy) and autoinflammatory symptoms. Patients experience systemic inflammation affecting the skin, and bone pain. Various clinical diagnoses, including Sweet syndrome, urticaria, may be suspected. Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare systemic inflammatory disorder with persistent high fever, joint inflammation, salmon-coloured rash, fatigue, sore throat, and lymphadenopathy. VEXAS syndrome is a monogenic disease of adulthood. It results from somatic mutations in UBA1 within haematopoietic progenitor cells. Patients develop inflammatory symptoms affecting various organs, including the skin, lungs, blood vessels, and cartilage. Myeloid-driven autoinflammation and progressive bone marrow failure contribute to its substantial morbidity and mortality. SAPHO syndrome is a rare condition characterized by a combination of osteitis, osteolytic bone destruction as well as osteoarticular and dermatologic features. SAPHO syndrome induces inflammatory bone lesions (osteolytic or hyperostosis) and joint pain (synovitis). Skin manifestations include acne and pustulosis. Only VEXAS syndrome carries a diagnostic UBA1 mutation, the other three entities require international diagnostic criteria. The latest diagnostic and therapeutic options are discussed in this review.
- Klíčová slova
- VEXAS syndrom,
- MeSH
- antagonista receptoru pro interleukin 1 terapeutické užití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- nemoci imunitního systému * diagnostické zobrazování farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- statistika jako téma MeSH
- Stillova nemoc dospělých diagnóza farmakoterapie patofyziologie patologie MeSH
- syndrom Schnitzlerové dějiny diagnostické zobrazování farmakoterapie patologie MeSH
- syndrom získané hyperostózy diagnostické zobrazování farmakoterapie patologie MeSH
- zdravotnické informační systémy MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Východiska: Osteosklerotická ložiska detekovaná u pacienta s monoklonální gamapatií znamenají většinou diagnózu syndromu POEMS. Osteosklerotický myelom bez dalších projevů patřících do obrazu syndromu POEMS je naprosto výjimečný nález. Popis případu: U 46leté ženy způsobily osteosklerotické změny temporoparietální oblasti zduření měkkých tkání nad ložiskem a bolest v této oblasti. Biopsie parietální kosti prokázala osteosklerózu s nevelkou klonální plazmocelulární infiltrací. Monoklonální imunoglobulin typu IgG-lambda (podtřídy IgG1) v séru byl v koncentraci 8 g/l. V kostní dřeni byla zjištěna jen nepočetná infiltrace (8 %) atypickými plazmatickými buňkami. Flow-cytometrické vyšetření kostní dřeně detekovalo mezi všemi jadernými buňkami 0,37 % plazmatických buněk, z nichž ale 91 % bylo klonálních s expresí lambda řetězců. V rámci hledání jiných příčin osteosklerózy bylo provedeno FDG-PET/CT vyšetření, které neodhalilo žádnou ložiskovou akumulaci FDG, tedy žádný jiný tumor (karcinom prsu anebo žaludku), který by mohl tyto kostní změny způsobit. Low-dose CT prokázalo nepravidelnou strukturu skeletu mimo kalvu. Jednoznačná osteosklerotická či osteolytická ložiska nebyla na low-dose CT zřetelná. Pro zmapování rozsahu ložisek intenzivní kostní novotvorby následovalo NaF-PET/CT vyšetření, které zviditelnilo mnohočetná ložiska s intenzivní novotvorbou kosti, a tedy i vysokou akumulací fluoridu. MR mozku zjistilo ložiska pachymeningitidy. Pacientka neměla příznaky syndromu POEMS, a tak jsme diagnózu uzavřeli jako monoklonální gamapatie klinického významu (monoclonal gamapathy of clinical significance – MGCS) s osteosklerózou, která se dříve nazývala osteosklerotický mnohočetný myelom. Závěr: MGCS s osteosklerotickými změnami skeletu bez známek syndromu POEMS je extrémně vzácná forma plazmocelulární dyskrazie. Od klasického mnohočetného myelomu se liší indolentním průběhem a příznivější prognózou. Publikace dokumentuje unikátní klinické projevy této nemoci a přínos zobrazení NaF-PET/CT.
Introduction: Multiple myeloma is a common plasma cell neoplasia usually accompanied by the formation of osteolytic foci, whereas osteosclerotic myeloma is a very rare form of plasma cell dyscrasia. When osteosclerotic myeloma is detected, osteosclerotic foci are usually part of the POEMS syndrome. Osteosclerotic myeloma without other manifestations of the POEMS syndrome is an unusual finding. Case description: In a 46-year-old woman, osteosclerotic changes of the temporoparietal region caused soft tissue induration over this lesion, which initiated further investigation. Imaging studies subsequently showed multiple osteosclerotic foci in the skull. Examination of blood proteins revealed 8 g/L of IgG-lambda monoclonal immunoglobulin, subclass IgG1. In search of the cause of the osteosclerotic changes, FDG-PET/CT was performed, which revealed no FDG accumulation, i.e., no other tumor (breast or stomach cancer). Low-dose CT showed irregular bone structure, but not significant osteolytic or osteosclerotic foci. To map the extent of osteosclerotic changes, NaF-PET/CT imagination followed, which revealed multiple spots with high fluoride accumulation. A parietal bone biopsy showed osteosclerosis with minor clonal plasma cell infiltration. Trepanobioptic bone marrow sampling revealed an infiltration of bone marrow with atypical plasma cells in 8%. Flow-cytometric examination of bone marrow showed 0,37% of plasma cells, however predominantly (91%) clonal with lambda expression. MRI of the brain identified asymptomatic meningeal thickening. There was no evidence of POEMS syndrome in the patient; thus, we concluded the diagnosis as monoclonal gammopathy of clinical significance with osteosclerosis which was previously termed osteosclerotic multiple myeloma. Conclusion: Monoclonal gammopathy of clinical significance (MGCS) with osteosclerotic skeletal changes, documented on CT and multiple foci with intensive osteoneogenesis, documented on NaF-PET/CT without evidence of POEMS syndrome, is an extremely rare form of plasma cell dyscrasia. This publication documents the unique clinical manifestations of IgG-lambda type plasma cell proliferation without signs of POEMS syndrome and the role of NaF-PET/CT imaging. Classification of this disease as MGSC with osteosclerotic manifestations is more consistent with the indolent nature of the disease with a significantly better prognosis, compared with multiple myeloma.
- MeSH
- buňky kostní dřeně patologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- histologické techniky MeSH
- hypergamaglobulinemie * diagnóza komplikace patologie MeSH
- kostra diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- osteoskleróza * diagnostické zobrazování imunologie komplikace patologie MeSH
- paraproteinemie diagnóza komplikace patologie MeSH
- PET/CT MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- POEMS syndrom diagnóza patologie MeSH
- temenní kost patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- bolesti hlavy diagnóza etiologie MeSH
- intrakraniální hypotenze * chirurgie diagnóza etiologie terapie MeSH
- kazuistiky jako téma MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ligace metody MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- únik mozkomíšního moku etiologie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Cílem této práce je podat komplexní přehled týkající se onemocnění asociovaného s protilátkami proti myelinovému oligodendrocytárnímu glykoproteinu (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease; MOGAD) a zároveň poskytnout vlastní praktické zkušenosti s diagnostikou a léčbou této nemoci. Prezentujeme soubor sedmi pacientů sledovaných prospektivně na naší klinice od 1/2018 do 2/2023. Průměrný věk dětí v době diagnostiky byl 11,4 ± 2,8 roku. Všichni pacienti splnili v dané době diagnostická kritéria MOGAD. Prezentujeme jednotlivé případy a upozorňujeme na charakter průběhu nemoci a úskalí léčby. Diskutujeme akutní i chronickou terapii a poukazujeme na nutnost dalších prospektivních studií u dětí s MOGAD.
The aim of this paper is to provide a comprehensive overview of myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease (MOGAD) and to provide our own practical experience with the diagnosis and treatment of this disease. We present a series of seven patients followed prospectively in our department from 1/2018 to 2/2023. Average age of children at the time of diagnosis was 11.4 ± 2.8 years. All patients fulfilled the MOGAD diagnostic criteria at the time. We present the individual cases and highlight the nature of the course of the disease and the pitfalls of treatment. We discuss acute and chronic therapy and point out the need for further prospective studies in children with MOGAD.
- Klíčová slova
- MOGAD,
- MeSH
- demyelinizační autoimunitní nemoci CNS diagnóza farmakoterapie klasifikace patologie MeSH
- dítě MeSH
- kazuistický přístup MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody MeSH
- mladiství MeSH
- myelinový oligodendrocytární glykoprotein * imunologie MeSH
- protilátky * imunologie klasifikace MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
U onemocnění RS má MR nezastupitelnou roli. Pro maximální využití potenciálu této metody, tedy pro časnou a přesnou diagnostiku s určením prognostických markerů, časný signál neefektivity terapie či bezpečnostního problému, ale i pro dostupnost adekvátní péče pro všechny pacienty, je klíčová unifikace managementu MR napříč jednotlivými pracovišti. Zároveň je podstatná komunikace mezi radiologem a neurologem a s tím související standardizace jak žádanky, tak popisu MR. Jednotná forma dat z MR by vedle zkvalitnění péče o individuálního pacienta vedla i k možnosti sběru dat na národní úrovni. Tím by umožnila získat strukturované informace pro výzkum a také využití dat z MR při jednáních s plátci zdravotní péče. Za tímto účelem vznikl pod záštitou Sekce klinické neuroimunologie a likvorologie České neurologické společnosti tento konsenzus českého expertního radiologicko-neurologického panelu vycházející z mezinárodních doporučení Magnetic Resonance Imaging in Multiple Sclerosis (MAGNIMS). Přichází s návrhem doporučení základního a rozšířeného diagnostického, monitoračního a bezpečnostního protokolu MR, stanovuje frekvenci jednotlivých vyšetření, nutné informace na žádance na MR a představuje normovaný popis diagnostické i monitorační MR u pacientů s podezřením či stanovenou diagnózou RS.
In MS, MRI has an irreplaceable role. The unification of MRI management across different institutions is crucial for maximal use of the potential of this method, i.e., for early and accurate diagnosis with the determination of prognostic markers, early signal of ineffectiveness of therapy or safety problem, but also for availability of adequate care for all patients. At the same time, communication between the radiologist and neurologist and the associated standardization of both the referral form and MRI description are essential. In addition to improving the quality of care for the individual patient, a uniform MRI data format would also lead to the possibility of national data collection. This would allow for structured information for research as well as the use of MRI data in negotiations with healthcare providers. For this purpose under the patronage of the Section of Clinical Neuroimmunology and Liquorology of the Czech Neurological Society, this consensus of the Czech Expert Radiology-Neurology Panel is published based on the international Magnetic Resonance Imaging in Multiple Sclerosis (MAGNIMS) recommendations. It proposes recommendations for a basic and extended diagnostic, monitoring and safety MRI protocol, specifies the frequency of individual examinations, the necessary information on the MRI referral form and presents a standardized description of diagnostic and monitoring MRI in patients with suspected or confirmed diagnosis of MS.
- Klíčová slova
- diagnostická kritéria, žádanka, diagnostický protokol, monitorační protokol,
- MeSH
- klinické protokoly MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie * normy MeSH
- roztroušená skleróza * diagnostické zobrazování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Východiska: Waldenströmova makroglobulinemie (WM) je velmi vzácné onemocnění s incidencí desetkrát nižší, než má mnohočetný myelom. Incidence WM je také podstatně nižší než u hlavních jednotek ze skupiny CD20+ low-grade lymfomů, do níž WM morfologicky patří. Vzácnost WM je důvodem, proč registrační studie nových léků používaných pro mnohočetný myelom nebo častější CD20+ low-grade lymfomy nezahrnují WM. Informace o účinnosti inhibitorů proteazomu u WM lze čerpat z popisů případů, malých sérií pacientů a nečetných klinických studií fáze II. Cílem této práce je informovat o našich zkušenostech s léčbou WM bortezomibem a posléze ixazomibem a předložit přehled zahraničních publikací o přínosu léků ze skupiny inhibitorů proteazomu pro léčbu WM. Případ: Popisujeme pacienta, který po 8 letech asymptomatického průběhu WM měl v 74 letech první fulminantní progresi se závažnou pancytopenií. Pro léčbu 1. linie jsme použili dexametazon a rituximab a po zmírnění pancytopenie posléze bendamustin. Dosáhli jsme poklesu monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) ze 40 g/l až na hodnotu 6,9 g/l, tedy parciální remise (PR) s normálními hodnotami krevního obrazu. Po 29 měsících PR byl přijat opět s fulminantním relapsem WM provázeným závažnou pancytopenií. Rituximab a dexametazon byly páteří léčby, k nim jsme přidali bortezomib pro jeho podstatně menší myelosupresi ve srovnání s alkylačními cytostatiky. Léčba trojkombinací bortezomib, rituximab a dexametazon byla účinná, ale po pěti cyklech bylo nutné ukončit podávání bortezomibu pro závažné projevy neurotoxicity. Od sedmého cyklu byla zahájena léčba ixazomibem. Pacient absolvoval dalších sedm cyklů (měsíců) léčby ve složení ixazomib, rituximab a dexametazon, celkem tedy 14 cyklů léčby. Výsledky: M-IgM poklesl z 30 g/l při zahájení léčby na 4,0 g/l při ukončení léčby a dále klesl až na hodnotu 2,8 g/l v 8. měsíci po ukončení léčby. Bylo dosaženo hlubšího poklesu koncentrace M-IgM než po léčbě 1. linie a pacient nyní splňuje kritéria velmi dobré parciální remise. Závěr: Dle popsané zkušenosti a uvedeného přehledu publikací hodnotících inhibitory proteazomu u WM vyniká kombinace ixazomibu s rituximabem a dexametazonu velmi dobrou tolerancí a vysokou účinností, blížící se účinnosti kombinace rituximabu s bendamustinem. Své místo má tato kombinace zejména u pacientů s WM a cytopenií.
Background: Waldenström’s macroglobulinemia (WM) is a very rare disease with an incidence 10times lower than that of multiple myeloma. The incidence of WM is also significantly lower than that of the other CD20+ low-grade lymphomas. The rarity of WM is the reason why registration studies of new drugs used for multiple myeloma or the more common CD20+low-grade lymphomas do not cover WM. Data on the efficacy of proteasome inhibitors in WM can be drawn from case descriptions, small series of patients and a few phase II clinical trials. The aim of this case report and review is to inform about our experience with the treatment of WM with bortezomib and then ixazomib and to present an overview of publications on proteasome inhibitors in WM. Case: We describe a patient who, after 8 years of asymptomatic course of WM, had the first fulminant progression with severe pancytopenia at the age of 74 years. For the first-line treatment, he was treated with dexamethasone and rituximab, and after alleviation of pancytopenia, with bendamustine. Monoclonal immunoglobulin IgM (M-IgM) dropped from 40 g/L to the level as low as 6.9 g/L, which meant partial remission (PR) accompanied with normal blood count values. After 29 months of PR, the patient experienced a fulminant relapse of WM, accompanied by severe pancytopenia. Rituximab and dexamethasone were the backbone of treatment with addition of bortezomib for its significantly lower myelosuppression compared to alkylating agents. Treatment with the triple combination of bortezomib, rituximab, and dexamethasone was effective, however, after five cycles, bortezomib had to be discontinued for severe neurotoxicity. The sixth cycle contained rituximab and dexamethasone, and from the seventh cycle, ixazomib was started. The patient underwent seven cycles (months) of treatment consisting of ixazomib, rituximab and dexamethasone (14 cycles of treatment in total). Results: M-IgM decreased from 30 g/L at the beginning of the treatment to 4.0 g/L at the end of treatment and further decreased to a value of 2.8 g/L at the eighth month after the end of the treatment. A deeper decrease in M-IgM than after first-line treatment was achieved and the patient now meets the criteria for a very good partial remission. Conclusion: According to the described experience and according to the review of publications evaluating proteasome inhibitors in WM, the combination of ixazomib with rituximab and dexamethasone excels with very good tolerance and high efficacy, approaching the efficacy of the combination of rituximab with bendamustine. This combination has its place particularly in patients with WM and cytopenia.
- Publikační typ
- abstrakt z konference MeSH
Způsob referování nálezu zobrazovacích metod významným způsobem ovlivňuje nutnost prohlížení CT dokumentace lékařem centra vysoce specializované cerebrovaskulární péče (KCC). V případě dlouhého intervalu při odeslání snímků do archivu KCC je významným způsobem prodloužen transport pacienta mezi centrem vysoce specializované péče o pacienta s iktem (IC) a KCC. Nezbytné je referovat rozsah ischemických změn v povodí ACM pomocí ASPECTS skóre. K vylučování pacientů z intervenční léčby na základě ASPECTS skóre je třeba přistupovat opatrně. Zásadní je dále správně identifikovat etáž okluze (zejména odlišení M1 a M2 úseku ACM), která spolurozhoduje o indikaci mechanické trombektomie. Pro strategii endovaskulárního výkonu je důležitá znalost postižení extrakraniálních tepen (stenózy, uzávěry). Referovat je vhodné anatomii krčních tepen s identifikací aortálního oblouku III. typu a výrazného vinutí krčních tepen, které mechanickou trombektomii komplikují. Tyto nálezy nejsou důvodem pro odmítnutí endovaskulárního výkonu.
The method of reporting the imaging techniques findings significantly affects the necessity of viewing the CT scans by the doctor in comprehensive cerebrovascular centre (CCC). In the case of a long interval when images are sent to the CCC archive, the transport of the patient between stroke centre (SC) and CCC is significantly prolonged. It is essential to report the extent of ischemic changes in the MCA territory using the ASPECTS score. Exclusion of patients from interventional treatment based on ASPECTS scores should be approached with caution. It is essential to correctly identify the level of occlusion (especially the distinction between M1 and M2 of the MCA segments), which co-determines the indication for mechanical thrombectomy. Knowledge of extracranial arteries involvement (stenoses, occlusions) is important for the strategy of endovascular surgery. It is appropriate to refer to the anatomy of the carotid arteries with the identification of the aortic arch type III. and significant looping of the carotid arteries, which complicate mechanical thrombectomy. These findings are not a reason to refuse an endovascular procedure.
- MeSH
- arterie anatomie a histologie MeSH
- CT angiografie MeSH
- infarkt arteria cerebri media diagnostické zobrazování patologie MeSH
- ischemická cévní mozková příhoda * diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mechanická trombolýza metody MeSH
- referování a indexace jako téma * MeSH
- ukazatele zdravotního stavu MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Transarteriální chemoembolizace (TACE) je jednou ze základních metod endovaskulární léčby nádorů. Je využívána především u hy-pervaskularizovaných nádorů jater, které jsou na rozdíl od normálního jaterního parenchymu dominantně zásobené arteriální krví. TACE využívá kombinace ischemizace nádorového ložiska a vysoké lokální koncentrace současně podávaného chemoterapeutika. Nejstarším agens vhodným k chemoembolizace je lipiodol, až v posledních 25 letech se objevily částice vázající a uvolňující chemoterapeutikum a degradabilní částice. Jednotlivé částice se liší především velikostí, způsobem vazby chemoterapeutika a degradabilitou. Na trhu je k dispozici několik druhů částic vhodných k chemoembolizaci, dosud ale není jednoznačně prokázána vyšší efektivita některého typu částic. V závislosti na velikosti nádoru, selektivitě přístupu a stavu pacienta ale může úspěšnost a nežádoucí účinky léčby ovlivnit volba správné velikosti částic a použití permanentních nebo degradabilních částic, přičemž degradabilní částice je možné použít i neselektivně a u pacientů s rizikovými faktory.
Transarterial chemoembolization (TACE) is one of the basic methods of endovascular treatment of cancer. It is mainly used in hypervascularized liver tumors, which are predominantly supplied with arterial blood in contrast to normal liver parenchyma. TACE uses a combination of ischemia of the tumor and high local concentration of the simultaneously administered chemotherapeutic agent. The oldest agent suitable for chemoembolization is lipiodol. In the last 25 years emerged drug eluting particles and degradable particles. Individual particles differ mainly in size, binding of the chemotherapeutic agent and degradability. Several types of particles suitable for chemoembolization are available on the market, but the superior efficacy of any type of particle has not yet been clearly demonstrated. However, depending on the size of the tumour, the selectivity of the arterial approach and the patient ́s condition, the choice of the correct particle size and the choice of permanent or degradable particles may influence the success and side effects of treatment, while degradable particles can also be used non-selectively and in patients with risk factors.
