• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Primary cardiac sarcomas are extremely rare and often with dismal prognosis. Only a few case series and retrospective studies regarding its biological characteristics, diagnostics, and treatment were reported. The multi-modality therapeutic strategy has been discussed in the published literature, but often with contradictory results. There is thus, no consensus on the optimal therapeutic approach to date. We present the case report of the 66-year old female endangered by a large primary leiomyosarcoma expanding in the right-sided heart chambers with imminent risk of acute obstruction of blood flow. The patient was managed by urgent surgical resection. After the histological confirmation of incomplete R1 resection, the treatment was supplemented by adjuvant CT-targeted radiotherapy, resulting in extraordinary survival with complete remission over a 24-month follow-up period. Our case report aims to demonstrate a favorable result of an individually suited complex surgical and oncological treatment to support the multidisciplinary therapeutic approach to these patients. The article is supplemented by a detailed literature review providing a theoretical background and an overview of the acquired knowledge and possible strategies.

• MeSH
• leiomyosarkom * patologie   chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• prognóza MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

• MeSH
• antimetabolity antitumorózní klasifikace   škodlivé účinky   MeSH
• antitumorózní látky alkylující klasifikace   škodlivé účinky   MeSH
• antitumorózní látky * klasifikace   škodlivé účinky   MeSH
• imunoterapie škodlivé účinky   MeSH
• lékové postižení jater * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci jater klasifikace   komplikace   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Stanovisko podporují tyto odborné společnosti ČLS JEP Česká gastroenterologická společnost (ČGS) Společnost pro gastrointestinální onkologii (SGO) Česká chirurgická společnost (ČCHS) Česká onkologická společnost (ČOS) Český pankreatologický klub (ČPK). Terminologická poznámka Pojem surveillance (dohled) je v textu použit podle terminologického standardu používaného v České republice. V tomto smyslu nahrazuje termín screening (osob ve vysokém riziku), který se vyskytuje v některých anglických textech. Preambule Karcinom pankreatu (PC – pancreatic cancer) je závažné onemocnění s narůstající incidencí a vysokou letalitou. V posledních letech byly definovány skupiny osob se zvýšeným rizikem onemocnění a dále byly publikovány výsledky studií z expertních center, ukazující prodloužené dožití nemocných, u nichž byl PC diagnostikován v asymptomatickém stadiu. S vědomím rychlého vývoje znalostí v této oblasti si autoři textu kladou za cíl shrnout současnou úroveň poznání, definovat principy surveillance PC a přispět ke zvýšení úrovně péče o ohrožené osoby v České republice. Souhrn výstupů V rámci surveillance PC doporučujeme: 1. Neprovádět screening u osob s průměrným rizikem. 2. Dispenzarizovat osoby s vysokým rizikem. 3. Zařazovat pouze osoby poučené o výhodách a limitech surveillance, které jsou současně potenciálními kandidáty chirurgické léčby. 4. Používat metody EUS a MR/MRCP v jednoročních intervalech. 5. Za klinické cíle považovat prekancerózní léze, resekabilní a hraničně resekabilní PC (T1–3 a/nebo N0–2). 6. Vést registr zařazených osob.

• MeSH
• lidé MeSH
• nádory slinivky břišní * diagnóza   epidemiologie   etiologie   MeSH
• plošný screening MeSH
• rizikové faktory MeSH
• surveillance populace MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• směrnice pro lékařskou praxi MeSH

BACKGROUND: The aim of the study was to calculate the short-term and long-term outcomes of curative-intent surgery in distal cholangiocarcinoma (DCC) patients to identify potential prognostic factors. PATIENTS AND METHODS: A retrospective cohort study of 32 consecutive DCC patients treated with pancreaticoduodenectomy between 2009-2017. The clinicopathological and histopathological data were evaluated for prognostic factors using the univariable Cox regression analysis. The Overall Survival (OS) was estimated using the Kaplan-Meier analysis. RESULTS: The study comprised a total of 32 patients, with a mean age of 65.8 (± 9.0) years at the time of surgery. R0 resection was achieved in 25 (86.2%) patients, 19 (65.5%) patients received adjuvant oncological therapy. The OS rates at 1, 3 and 5 years were 62.5%, 37.5% and 21.9%, respectively. The 90-day mortality was 3/32 (9.4%) accounting for one-fourth of the first-year mortality rate. The median OS was 28.5 months. The only statistically significant prognostic factor was vascular resection, which was associated with worse OS in the univariable analysis (HR: 3.644; 95%-CI: 1.179-11.216, P=0.025). An age less than 65 years, ASA grade I/II, hospital stay of fewer than 15 days, R0 resection, lymph node ratio less than 0.2 and adjuvant oncological therapy tended to be associated with better OS but without statistically significant relevance. CONCLUSION: The main factor directly influencing the survival of DCC patients is surgical complications. Surgical mortality comprises a significant group of patients, who die in the first year following pancreaticoduodenectomy. Vascular resection is the most important negative prognostic factor for long-term survival.

• MeSH
• cholangiokarcinom * chirurgie   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• nádory žlučových cest * chirurgie   patologie   MeSH
• pankreatoduodenektomie MeSH
• prognóza MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• žlučové cesty intrahepatální patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH

Souběžný výskyt germinálních tumorů a hematologických malignit byl poprvé popsán v roce 1985. Od té doby bylo publikováno více než 60 případů pacientů s těmito onemocněními, u nichž se nejčastěji jednalo o akutní megakaryoblastickou leukemii a neseminomový germinální tumor mediastina. Akutní megakaryoblastická leukemie a germinální tumory patří mezi vzácná nádorová onemocnění mající obvykle nepříznivý průběh s mediánem celkového přežití méně než 6 měsíců od stanovení diagnózy. Vzhledem k přítomnosti isochromozomu 12p a mutací TP53, PTEN a NRAS u obou nádorů se v případě jejich souběžného výskytu předpokládá existence společného progenitoru. Popisujeme vzácný případ současného výskytu akutní megakaryoblastické leukemie a germinálního tumoru mediastina a přinášíme přehled dosud publikovaných prací na toto téma.

The occurrence of haematological malignancies associated with germ cell tumours was described for the first time in literature in 1985. Since then, more than 60 cases have been published, mostly involving mediastinal germ cell tumour and acute megakaryoblastic leukaemia. Germ cell tumours as well as acute megakaryoblastic leukaemias are rare neoplasms characterized by poor prognosis when concurrent, with a dismal median survival of 6 months from the date of diagnosis. Recent data suggest a clonal relationship between these two neoplasms when occurring concurrently due to the common presence of isochromosome 12p and mutations of TP53, NRAS and PTEN in both. Our case report presents a rare case of concurrent mediastinal germ cell tumour and acute megakaryoblastic leukaemia treated at our centre as well as a review of literature focusing on molecular changes in these neoplasms.

• MeSH
• akutní megakaryoblastická leukemie * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• dospělí MeSH
• fatální výsledek MeSH
• germinální a embryonální nádory * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• imunohistochemie MeSH
• lidé MeSH
• nádory mediastina diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• PET/CT MeSH
• protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Cíl práce: Prezentujeme dvě kazuistiky závažného průběhu nemoci covid-19 v těhotenství a poukazujeme na podobnost s HELLP syndromem. Kazuistika: V první kazuistice popisujeme pacientku, u které došlo během symptomatické nemoci covid-19 k elevaci jaterních testů a laktátdehydrogenázy, ale poměr angiogenních markerů byl nízký. Nedošlo k žádné závažné těhotenské komplikaci. Po zotavení se z nemoci covid-19 se upravily i všechny laboratorní parametry. U pacientky popsané v druhé kazuistice byla také zjištěna elevace jaterních testů a laktátdehydrogenázy. Následně došlo k rozvoji respiračního selhání. Stav byl komplikován i jednou z nejzávažnějších komplikací – rupturou jater. Po porodu se celkový stav pacientky upravoval jen pomalu. Není zcela zřejmé, jestli se jednalo pouze o závažný průběh nemoci covid-19 nebo o covid-19 probíhající současně s HELLP syndromem. Závěr: Závažná forma nemoci covid-19 v těhotenství může činit diagnostické rozpaky právě pro svoji podobnost se specifickou těhotenskou komplikací – HELLP syndromem. To může vést ke zbytečné intervenci a iatrogenně způsobené prematuritě, nebo naopak k podcenění příznaků a opožděné diagnóze HELLP syndromu.

Objective: We present two case reports of severe course of covid-19 in pregnancy demonstrating similarity between covid-19 and HELLP syndrome. Case report: The first case report describes an asymptomatic course of covid-19 accompanied by elevation of liver enzymes and lactate dehydrogenase but low ratio of angiogenic biomarkers. No severe pregnancy complication occurred. All laboratory results had normalized after recovering from covid-19. The second case report describes a patient with elevated liver enzymes and lactate dehydrogenase which preceded a respiratory failure. Furthermore, one of the most feared complication of pregnancy occurred, namely hepatic rupture. After a delivery, the condition of the patient had been improving only slowly. It is not clear whether this condition represented a severe course of covid-19 or a concurrence of covid-19 and HELLP syndrome. Conclusion: A severe course of covid-19 in pregnancy may cause a diagnostic dilemma for its similarity between covid-19 and a specific complication of pregnancy – HELLP syndrome. This might lead to an unnecessary intervention and iatrogenic prematurity or underestimation of symptoms and delayed diagnosis of HELLP syndrome.

• MeSH
• COVID-19 * komplikace   MeSH
• dospělí MeSH
• HELLP syndrom * diagnóza   MeSH
• infekční komplikace v těhotenství MeSH
• těhotenství MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• těhotenství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Gaucherova choroba je autozomálně recesivní onemocnění patřící do skupiny tzv. střádavých nemocí. Je známo více než 300 mutací genu GBA1 kódujícího enzym β-glukocerebrozidázu. V České republice jde o velmi vzácné onemocnění a v současné době je u nás léčených 35 pacientů. V naší kazuistice prezentujeme případ šestnáctileté pacientky sledované na Klinice dětského lékařství ve Fakultní nemocnici v Ostravě. Pacientka trpěla od roku 2007 dlouhotrvající trombocytopénií, toho času s progresí, a splenomegálií, která nebyla blíže došetřena. Na ústav patologie byla v květnu roku 2018 zaslána trepanobiopsie s podezřením na myelodysplastický syndrom. Při bioptickém vyšetření nevykazovaly jednotlivé krevní řady žádné dysplastické rysy a počet blastů nebyl zvýšen. Intersticium dřeně bylo ze 70% prostoupené buňkami gaucherova typu s intraplazmatickým vláknitým materiálem. Buňky nabývaly vzhledu „zmačkaného papíru“, exprimovaly protilátku CD68 v imunohistochemickém vyšetření a v histochemickém vyšetření byly pozitivní v barvení PAS a železo (Fe). Na základě morfologického nálezu bylo vyšetřujícím patologem vysloveno podezření na Gaucherovu chorobu. V opakovaně provedeném aspirátu kostní dřeně byly následně zachyceny gaucherovy buňky a dodatečně provedené biochemické vyšetření prokázalo sníženou aktivitu enzymu β-glukocerebrozidázy. Gaucherova choroba je postupně progredující onemocnění, které vyžaduje včasnou diagnózu se zahájením terapie.

Gaucher disease is an autosomal recessive disease belonging to the so-called storage diseases. More than 300 mutations of the GBA1 gene encoding the β-glucocerebrosidase enzyme are known. It is a very rare disease in the Czech Republic. Currently 35 patients are treated. In our case report, we present the case of a 16 year old female patient attending the Clinic of Pediatric Medicine at the University Hospital in Ostrava. Since 2007, the patient has suffered prolonged thrombocytopenia, at the time with progression, and splenomegaly, which has not been further investigated. Trepanobiopsy was sent to the Department of Pathology with suspicion of myelodysplastic syndrome in May of 2018. In the biopsy examination, the individual bloodline did not show dysplastic features and the number of blasts was not increased. The marrow interstitium was 70% permeated with gaucher cells with intraplasmatic fibrous material. Cells were in the appearance of „crumpled paper“ and expressed CD68 in immunohistochemical stain and in histochemical examination of PAS and iron (Fe) staining. Based on a morphological finding, Gaucher‘s disease was suspected. Repeated bone marrow aspirates were subsequently captured by gaucher cells, and a next biochemical examination showed a β-glucocerebrosidase enzyme decrease of activity. Gaucher disease is a progressive disease that requires early diagnosis with the onset of therapy.

• MeSH
• biopsie MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• Gaucherova nemoc * diagnóza   patologie   MeSH
• glukosylceramidasa analýza   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• myelodysplastické syndromy MeSH
• splenomegalie diagnóza   patologie   MeSH
• trombocytopenie diagnóza   patologie   MeSH
• vyšetřování kostní dřeně MeSH
• vzácné nemoci MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• histocytochemie MeSH
• patologie MeSH
• Publikační typ
• biografie MeSH
• osobní vyprávění MeSH

• O autorovi
• Koďousek, Rostislav, 1926-2021 Autorita

• MeSH
• histocytochemie MeSH
• laboratorní medicína * MeSH
• molekulární patologie * MeSH
• Publikační typ
• biografie MeSH

• O autorovi
• Koďousek, Rostislav, 1926-2021 Autorita