• MeSH
• akutní myeloidní leukemie MeSH
• antigeny CD34 MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• intersticiální nefritida * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• ledviny patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Pembrolizumab patří mezi inhibitory imunitních kontrolních bodů protinádorové imunity (immune checkpoint inhibitors). Porucha funkce štítné žlázy představuje častý nežádoucí účinek této léčby. Autoři předkládají kazuistiku pacienta léčeného pembrolizumabem pro nemalobuněčný karcinom plic, u nějž došlo po přechodné fázi subklinické hypertyreózy k poměrně rychlému rozvoji těžké hypotyreózy - a v té době i ke spontánnímu vzniku rozsáhlých podkožních hematomů. V rámci hematologické diferenciální diagnostiky byly cíleně vyloučeny: von Willebrandův syndrom, získaná hemofilie A, dysfibrinogenemie, aktivovaná fibrinolýza a trombocytopatie. Současně byly vyloučeny laboratorní projevy přidruženého autoimunitního onemocnění a myozitidy. Po intenzifikaci substituční terapie levothyroxinem nebyly navzdory pokračování léčby pembrolizumabem zaznamenány nové krvácivé komplikace. Souvislost podkožních hematomů s těžkou polékovou hypotyreózou se nabízí per exclusionem.

Pembrolizumab belongs to so called immune checkpoint inhibitors. Frequent adverse event of this therapy is hypothyroidism. The authors present a case report of patient treated with pembrolizumab for non-small cell lung carcinoma, in whom severe hypothyroidism followed quite rapidly after transient phase of subclinical hyperthyroidism - at this time point new and spontaneous onset of large subcutaneous hematomas was observed. Acquired von Willebrand syndrome, acquired hemophilia A, dysfibrinogenemia, activation of fibrinolysis and thrombocytopathy were all actively ruled out in hematological differential diagnosis. Concomittantly, laboratory markers of secondary autoimmune disease and myositis were excluded. Despite continuous pembrolizumab treatment, there were no other bleeding complications seen after intensification of endocrine substitution therapy with thyroid hormones. Causal relationship between subcutaneous hematomas and severe drug-induced hypothyroidism is established per exclusionem.

• Klíčová slova
• pembrolizumab,
• MeSH
• hematom chemicky indukované   etiologie   MeSH
• humanizované monoklonální protilátky škodlivé účinky   MeSH
• hypotyreóza * chemicky indukované   MeSH
• lidé MeSH
• nádory plic farmakoterapie   MeSH
• nežádoucí účinky léčiv MeSH
• protinádorové látky imunologicky aktivní * škodlivé účinky   MeSH
• senioři MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Heparinem indukovaná trombocytopenie (HIT) je imunologicky zprostředkovaná komplikace navazující zpravidla na expozici heparinu, méně často se rozvíjí po expozici jiným léčivům anebo spontánně. Mezi rizikové faktory rozvoje HIT patří typ použitého heparinu, jeho dávka a způsob aplikace i doba expozice, velké trauma či operace a obezita. Pravděpodobnost HIT dobře koreluje s tzv. 4T‑skóre. Laboratorní testy k potvrzení či vyloučení HIT se mají provádět u pacientů se střední až vysokou pravděpodobností HIT (4T‑skóre více než 3 body). Screeningové testy jsou založeny na průkazu protilátek proti komplexům heparinu a destičkového faktoru 4, cílem konfirmačních testů je průkaz aktivace trombocytů. Léčba HIT spočívá v okamžitém ukončení aplikace heparinu a v důsledné antitrombotické léčbě alternativními modalitami. Autoři popisují případ HIT u interně polymorbidní obézní pacientky s rozsáhlou infikovanou popáleninou projevující se extrémní urtikariální reakcí v místě aplikace nadroparinu a trombotizací žil podkoží. Díky včasné diagnostice a léčbě fondaparinuxem nedošlo k rozvoji závažnějších tromboembolických příhod.

Heparin‑induced thrombocytopenia (HIT) is an immunologically‑mediated complication, which usually follows heparin exposition, less frequently exposition to other drugs or even occurs spontaneously. The type of heparin, its dose and mode of application as well as the exposition time, major trauma or operation, and obesity represent the main risk factors for HIT. The probability of HIT correlates with so‑called 4T‑score. A confirmatory laboratory diagnostic should be exclusively reserved for patients with a medium to a high probability of HIT development (more than 3 points in 4T‑score). The screening method is based on serological detection of antibodies against heparin‑platelet factor‑4 complexes; confirmation tests aim to identify the activation of platelets. The treatment of HIT requires an immediate interruption of heparin application and rigorous antithrombotic treatment with an alternative agent. Herein authors describe a clinical case of HIT manifested as an extreme urticarial reaction in the location of nadroparin application as well as thrombosis of deep subcutaneous veins in a polymorbid obese patient with an extensive and infected burn. Due to timely diagnosis and fondaparinux treatment, no more severe thrombotic events occurred in this patient.

• Klíčová slova
• 4 T‑skóre,
• MeSH
• antikoagulancia terapeutické užití   MeSH
• fondaparinux terapeutické užití   MeSH
• heparin * škodlivé účinky   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• trombocytopenie * chemicky indukované   MeSH
• trombóza farmakoterapie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

Autoři popisují případ ortotopické transplantace jater pro cirhózu v důsledku chronické virové hepatitidy C u pacienta s těžkou hemofilií A. Předoperační farmakokinetická studie s rekombinantním faktorem VIII (F VIII) potvrdila uspokojivé in vivo recovery 2,1 %. Perioperačně byl podán bolus F VIII v dávce 52 j/kg hmotnosti s dosažením požadované aktivity F VIII nad 100,0 %. Celkem bylo perioperačně podáno 30 000 j rekombinantního F VIII, 3 trombocytární koncentráty, 2 erytrocytární koncentráty, 5 transfuzních jednotek (TU) protivirově ošetřené plazmy, jedna TU čerstvě zmražené plazmy a 3 500 j antitrombinu. Perioperačně ani pooperačně nebyly zaznamenány krvácivé komplikace, substituce F VIII byla ukončena 3. pooperační den. Pacient byl propuštěn do domácího ošetřování 20. den po transplantaci.

The authors present clinical case of orthotopic liver transplantation for cirhosis due to chronic viral hepatitis C in a subject with severe hemophilia A. Preoperatively performed pharmacokinetic study with recombinant F VIII confirmed satisfactory in vivo recovery of 2.1 %. A bolus application of 52 units F VIII/kg body weight with target F VIII activity over 100.0 % was administred shortly before the transplantation started. Totally, 30 000 units of recombinant F VIII, 3 thrombocyte concentrates, 2 erythrocyte concentrates, 5 units of virally inactivated plasma, 1 unit of fresh frozen plasma and 3 500 antithrombin units were used. There were no perioperative or postoperative bleeding complications, F VIII substitution was stopped on postoperative day 3. The patient was discharged on twentieth postoperative day.

• MeSH
• hemofilie A * terapie   MeSH
• hepatitida C komplikace   terapie   MeSH
• jaterní cirhóza chirurgie   MeSH
• komorbidita MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• transplantace jater * metody   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

• MeSH
• arteria carotis interna diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• meningitida * diagnóza   komplikace   MeSH
• stenóza arteria carotis * diagnóza   farmakoterapie   MeSH
• ultrasonografie metody   MeSH
• viry klíšťové encefalitidy MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Panhypopituitarizmus po resekci kraniofaryngeomu má systémové důsledky s potenciálním dopadem na fyziologickou hematopoézu. Současně přibývá důkazů o riziku rozvoje jaterní fibrózy až cirhózy v důsledku akumulace lipidů při alterovaném metabolizmu. Autoři předkládají kazuistiku ženy po resekci kraniofaryngeomu dispenzarizované pro progredující pancytopenii, u níž bylo podezření na indolentní lymfoproliferativní onemocnění s možným podílem syndromu získaného selhání kostní dřeně při paroxyzmální noční hemoglobinurii. U pacientky byla náhodně zjištěna komplexní porucha hemostázy s deficitem četných koagulačních faktorů (FXII, FXI, FX, FIX, FVII, FX, FV, FXIII, antitrombin, protein C, protein S). Navzdory normálnímu sonografickému obrazu jater byla cíleně vylučována veškerá možná chronická jaterní onemocnění (virové hepatitidy, hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit α-1-antitrypsinu); byly prokázány protilátky anti-LKM1 a antiENA. Teprve magnetická rezonance definitivně potvrdila obraz jaterní cirhózy – již se známkami portální hypertenze.

Panhypopituitarism following craniopharyngioma resection has systemic impact with potential influence on physiological hematopoiesis. There is a growing body of evidence of liver fibrosis/cirrhosis risk development due to altered metabolism and lipid accumulation. The authors present a case report of a woman with a history of cra-niopharyngioma resection followed by aggravating pancytopenia with suspected indolent lymphoproliferative disorder and possible acquired bone marrow aplasia syndrome due to paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. A complex hemostasis disorder with deficiency of multiple coagulation factors (FXII, FXI, FX, FIX, FVII, FX, FV, FXIII, antitrombin, protein C, protein S) was accidentally detected. Despite normal sonographic liver imaging, all possible causes of chronic liver disease were systematically excluded (viral hepatitis, hemochromatosis, Wilson ́s disease, α-1-antitrypsin deficiency); anti-LKM-1 and anti-ENA antibodies were detected. Finally, the magnetic resonance imaging confirmed image of liver cirrhosis – with signs of portal hypertension.

• Klíčová slova
• panhypopituitarizmus,
• MeSH
• dospělí MeSH
• jaterní cirhóza * diagnóza   etiologie   patofyziologie   MeSH
• koagulopatie diagnóza   patofyziologie   MeSH
• lidé MeSH
• nemoci hypofýzy * komplikace   MeSH
• pancytopenie diagnóza   patofyziologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Rekombinantní aktivovaný faktor VIIa (aktivovaný eptakog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsværd, Denmark) byl původně vyvinut pro léčbu krvácivých epizod u pacientů s vrozenou hemofilií A a B a inhibitorem a pro život ohrožujícího krvácení v urgentní medicíně. Klinické využití tohoto preparátu se však postupně rozrostlo i o léčbu dalších vrozených krvácivých onemocnění, jako je vrozený nedostatek faktoru VII, Glanzmannova trombastenie a získaná hemofilie. U všech schválených indikací má rekombinantní faktor VIIa trvalý bezpečnostní profil, který je připisován jeho rekombinantnímu charakteru a jeho lokalizovanému mechanismu účinku v místě cévního poškození. Rekombinantní faktor VIIa aktivuje přímo faktor X, což znamená, že se zabrání systémové aktivaci koagulace, a tím se sníží riziko trombotických příhod. Je tedy určen pro všechny pacienty, a to včetně starších nemocných se souběžnými predispozicemi či rizikovými faktory vzniku trombózy.1 Rekombinantní preparát Novoseven® se používá již více než 20 let. Za tuto dobu došlo u pacientů s vrozenými nebo získanými krvácivými poruchami k výraznému zlepšení kvality života a přežití. Novoseven® má současně své nezastupitelné místo při zástavě krvácení v urgentních situacích (trauma, poporodní krvácení apod.) nebo při jiném jinak nezvladatelném krvácení.

Recombinant activated factor Vila (activated eptacog alfa, Novoseven®, Novo Nordisk A/S, Bagsv$rd, Denmark) was originally developed for the treatment of bleeding episodes in patients with congenital hemophilia A and B and an inhibitor of life-threatening bleeding in emergency medicine. However, the clinical use of this drug has progressively increased with the treatment of other congenital bleeding disorders such as congenital factor VII deficiency, Glanzmann thrombasthenia, and acquired haemophilia. For all approved indications, rFVIIa has a sustained safety profile attributable to its recombinant character and its localized mechanism of action at the site of vascular damage. Recombinant FVIIa activates factor X directly, which means that systemic activation of the coagulation is avoided, thus reducing the risk of thrombotic events. It is therefore intended for all patients, including elderly patients with concomitant predispositions or risk factors for thrombosis.1 Recombinant Novoseven® has been used for over 20 years. During this time, the quality of life and survival of patients with congenital or acquired bleeding disorders was significantly improved. Novoseven® also has its unmistakable place when it stops bleeding in urgent situations (trauma, post-partum bleeding, etc.) or other otherwise uncontrollable bleeding.

• MeSH
• dědičné koagulopatie * farmakoterapie   MeSH
• faktor VIIa aplikace a dávkování   farmakologie   MeSH
• hemofilie A farmakoterapie   MeSH
• hemofilie B farmakoterapie   MeSH
• lidé MeSH
• nedostatek faktoru VII farmakoterapie   vrozené   MeSH
• rekombinantní proteiny MeSH
• trombastenie farmakoterapie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH

Profylaxe je definována jako racionální aplikace chybějícího koagulačního faktoru k prevenci výskytu život ohrožujícího krvácení a kloubního krvácení. Cílem je udržet koncentraci koagulačního faktoru nad 1–3 %, pokud bychom však chtěli spontánnímu krvácení zabránit zcela, musela by být cílová hodnota vyšší než 12 %. Jako terciární označujeme profylaxi, která je zavedena pacientovi až v dospělém věku, již při existující hemofilické artropatii, často po předchozí léčbě tzv. on demand (aplikace koagulačního faktoru v případě krvácení). Zavedení terciární profylaxe mohou provázet různé překážky, jako jsou finanční či psychosociální problémy, věk, přidružená onemocnění. Převedení dospělého pacienta z léčby tzv. on demand na profylaxi musí být posouzeno přísně individuálně a musí nemocnému jednoznačně snížit frekvenci krvácení a zlepšit kvalitu života. Současně by v ideálním případě měly být finanční náklady vynaložené na profylaxi vykompenzovány oddálením náročných, zejména ortopedických výkonů. Vyhodnocení klinického efektu profylaxe napomáhá vyšetření kloubního skóre (HJHS, Petterssonovo skóre), zobrazovací vyšetření (RTG, UZ, MR), dále ortopedické, rehabilitační a psychologické vyšetření.

Prophylaxis is defined as rational application of the clotting factor concentrate with the aim of preventing life‑threatening haemorrhage as well as bleeding inside joints. The goal is to maintain blood coagulation factor level above 1–3%, but if we want the occurrence of spontaneous bleeding to be prevented completely we have to keep the target level above 12%. Tertiary prophylaxis is defined as a clotting factor substitution in a patient of adult age with pre‑existing haemophilia arthropathy, often following previous on demand treatment. The introduction of tertiary prophylaxis can be accompanied by various obstacles, such as financial, and psychosocial issues, age, and comorbidities. Switching an adult patient from the on demand treatment to tertiary prophylaxis must be assessed strictly on an individual basis and such a change must clearly reduce the patient’s frequency of bleeding and improve the quality of life. At the same time, the financial costs incurred for prophylaxis should be ideally compensated by delaying the costly, especially orthopaedic surgical procedures. Evaluation of joint score (HJHS, Pettersson score), joint imaging (X‑ray, ultrasound, MRI), orthopaedic, physiotherapy, and psychological examination should help in assessing the effect of prophylaxis.

• MeSH
• chemoprofylaxe metody   normy   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hemartróza prevence a kontrola   MeSH
• hemofilie A prevence a kontrola   terapie   MeSH
• hemofilie B prevence a kontrola   terapie   MeSH
• koagulační faktory terapeutické užití   MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• sekundární prevence metody   MeSH
• terciární prevence normy   MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mladiství MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• MeSH
• progresivní multifokální leukoencefalopatie MeSH
• Publikační typ
• úvodníky MeSH