Recidivující komplikované píštěle perinea s vícečetnými choboty jsou často první manifestací Crohnovy nemoci (CD) v zažívacím traktu, zejména u mladých lidí. Izolovaná perineální forma CD je méně frekventní. Pro kožní formu CD je patognomický nález nekaseózního granulomatózního zánětu kůže s obrovskými mnohojadernými buňkami typu z cizích těles, ale granulomy jsou přítomny jen u 21–60 % pacientů s CD. Naše kazuistika popisuje případ 53letého muže, kuřáka, u něhož po revaskularizační cévní operaci na dolních končetinách (DK) propukla chronická perineální sepse, která byla komplikována nekrotizující fasciitidou s těžkou devastací perineogenitální krajiny. Chronická sepse byla i příčinou opakovaných reinfekcí cévních štěpů na DK, které vedly k amputaci pravé DK. Vzhledem k normálnímu nálezu při endoskopickém vyšetření i při vyšetření pomocí zobrazovacích metod včetně enteroklýzy se v diferenciální diagnóze uvažovalo o purulentní hidradenitidě (HS) nebo aktinomykóze u imunokompromitovaného pacienta. Příčinou chronické sepse byla nerozpoznaná perineální forma CD. Diagnóza byla stanovena z excidované kůže perinea před plánovanou autologní transplantací perineogenitální krajiny. Ve světovém písemnictví jsme našli nejméně 13 prací, které popisují koincidenci CD a HS, s dobrým efektem po léčbě inhibitorem TNF-a. U obou chorob (CD a HS) se uvažuje o některých společných etiopatogenetických mechanismech poruchy regulace imunity na perineu.

Recurrent complicated perineal fistulae with multiple openings are often the first manifestation of Crohn's disease (CD) of the gastrointestinal tract, particularly in young patients. Isolated perineal CD is less common. Non-caseous granulomatous skin inflammation with multinuclear foreign body giant cells is pathognomonic for skin CD, but granulomas are only present in 21–60 % of CD patients. A case history is presented of a 53-year-old man, a smoker, who developed chronic perineal sepsis complicated by necrotizing fasciitis with severe devastation of the perineogenital area after lower limb revascularization surgery. Chronic sepsis was also the cause of vascular graft reinfection in the lower limbs resulting in right sided amputation. Given the normal findings on endoscopy and imaging including enteroclysis, the differential diagnosis was considered to be hidradenitis suppurativa (HS) or actinomycosis in an immunocompromised patient. Nevertheless, the cause of chronic sepsis was unrecognized perineal CD. The diagnosis was made from perineal skin excision biopsy prior to the scheduled autologous transplantation of the perineogenital area. In the world literature, we found at least 13 reports of the coincidence of CD and HS where treatment with TNF- α . inhibitor was beneficial. Some etiopathogenetic mechanisms of impaired regulation of the perineal immune response that are common to both CD and HS have been discussed.

Interní oddělení Nemocnice Milosrdných sester sv Karla Boromejského Praha

Perineal Crohn's disease manifested as perineal sepsis

Lit.: 16