Systémová sklerozující choroba spojená s imunoglobuliny IgG4 (SSCh) je multisystémové onemocnění charakterizované zvýšeným množstvím plazmatických buněk produkujících IgG4, které se vyskytuje převážně u mužů staršího věku. K nejčastěji postiženým orgánům a tkáním patří pankreas, žlučové cesty, slinné žlázy a retroperitoneum. Mikroskopický nález u SCCh zahrnuje lymfoplazmacelulární zánětlivý infiltrát, fibrózu a cévní změny ve formě obliterativní flebitidy. Pomocí imunohistochemických metod je možné v zánětlivém infiltrátu prokázat zvýšené množství IgG4-pozitivních plazmatických buněk. Vzhledem k tomu, že SSCh může v řadě orgánů klinicky a radiologicky napodobovat maligní nádor, je nutné na toto zánětlivě sklerozující onemocnění v rámci diferenciální diagnostiky nádorů pomýšlet, zejména s ohledem na skutečnost, že většina pacientů se SSCh reaguje dobře na terapii kortikosteroidy.

IgG4-related systemic sclerosing disease (SSD) is a multisystemic condition characterized by an increased number of IgG4-producing plasma cells which occurs mainly in older men. SSD involves particularly pancreas, hepatobiliary system, salivary glands and retroperitoneum. Microscopically, the findings include lymphoplasmacytic inflammation, fibrosis and vascular changes in the form of obliterative phlebitis. Using immunohistochemistry, an increased number of IgG4-positive plasma cells might be detected in affected tissues. Since SSD frequently mimicks a malignancy both clinically and radiologically, this inflammatory sclerosing condition should be considered in the differential diagnosis of neoplastic and/or pseudoneoplastic lesions.

Fingerlandův ústav patologie Lékařská fakulta UK a Fakultní nemocnice Hradec Králové

IgG4-related systemic sclerosing disease: a review

Lit.: 41