-
Something wrong with this record ?
Péče o pacienty s hemofilií a jejich rodiny v ÚHKT
[Care for patients with haemophilia and their families at The Institute of Haematology and Blood Transfusion in Prague]
I. Hrachovinová, P. Salaj
Language Czech Country Czech Republic
- Keywords
- substituční léčba, mutace v genu pro F VIII/IX, přenašečka hemofilie, inhibitor F VIII, faktor VIII/IX, hemofilie A/B,
- MeSH
- Centralized Hospital Services organization & administration trends MeSH
- Genetic Carrier Screening methods MeSH
- Adult MeSH
- Factor IX genetics therapeutic use MeSH
- Factor VIII genetics therapeutic use MeSH
- Hemophilia A * diagnosis epidemiology drug therapy MeSH
- Hemophilia B * diagnosis epidemiology drug therapy MeSH
- Heterozygote MeSH
- Blood Coagulation Factor Inhibitors MeSH
- Continuity of Patient Care * organization & administration statistics & numerical data trends MeSH
- Humans MeSH
- Mutation genetics MeSH
- Prenatal Diagnosis methods MeSH
- Pedigree MeSH
- Pregnancy MeSH
- Check Tag
- Adult MeSH
- Humans MeSH
- Pregnancy MeSH
- Female MeSH
Počátek péče o pacienty s hemofilií v ÚHKT se datuje do 60. let minulého století. Do dnešní doby byla vytvořena komplexní péče od diagnostické po preventivní a terapeutickou. Diagnostika je soustředěna do NRL pro poruchy hemostázy, disponuje všemi dostupnými metodikami proteinovými i molekulárně genetickými. Terapeutická a preventivní péče je soustředěna do Centra pro trombózu a hemostázu ÚHKT a na klinická oddělení ÚHKT. Ve spolupráci s ortopedickými, chirurgickými a jinými klinikami zajišťujeme specializovanou péči při invazivních výkonech. ÚHKT byl ustanoven jako jeden ze dvou CCC (Comprehensive Care Centres) pro diagnostiku a léčbu dospělých pacientů s hemofilií v České republice. V péči ÚHKT je více než 200 pacientů s hemofilií A/B. Jednu třetinu tvoří pacienti s těžkou formou hemofilie. Součástí preventivní péče je aktivní vyhledávání přenašeček hemofilie a spolupráce s centry lékařské genetiky na prenatální diagnostice hemofilie. V centru je dispenzarizována polovina pacientů České republiky s komplikovanou formou hemofilie – s přítomností inhibitoru F VIII/F IX. Centrum se stará také o pacienty se získanou formou hemofilie A.
Beginning of the treatment of patients with hemophilia in IHBT (Institute of Hematology and Blood Transfusion) dates back to the 60th the last century. To date it was created a comprehensive care; from diagnostic to preventive and therapeutic. Diagnostic is concentrated in the NRL for hemostasis, there got all the available methodologies, protein and molecular-genetic. Therapeutic and preventive care is concentrated in the Center for Thrombosis and Hemostasis (CTH IHBT) and clinical departments of IHBT. In collaboration with orthopedic, surgical and other specialized clinics they provide care during invasive procedures. IHBT was appointed as one of the two CCC (Comprehensive Care Centers) for the diagnosis and treatment of adult patients with hemophilia in the Czech Republic. CTH is taking care about more than 200 patients with hemophilia A/B. One third of patients have a severe type of hemophilia. Part of the preventive care it is the active search for female carriers of hemophilia and the collaboration with centers of medical genetics in prenatal diagnosis of hemophilia. About half of the patients of Czech Republic with a complicated form of hemophilia – with the presence of F VIII/IX inhibitor are followed up in the center. CTH is also taking care about patients with acquired hemophilia A.
Care for patients with haemophilia and their families at The Institute of Haematology and Blood Transfusion in Prague
Obsahuje 3 tabulky
Bibliography, etc.Literatura
- 000
- 00000naa a2200000 a 4500
- 001
- bmc13002751
- 003
- CZ-PrNML
- 005
- 20150812103702.0
- 007
- ta
- 008
- 130122s2012 xr d f 000 0cze||
- 009
- AR
- 040 __
- $a ABA008 $d ABA008 $e AACR2 $b cze
- 041 0_
- $a cze $b eng
- 044 __
- $a xr
- 100 1_
- $a Hrachovinová, Ingrid $7 xx0059976 $u Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
- 245 10
- $a Péče o pacienty s hemofilií a jejich rodiny v ÚHKT / $c I. Hrachovinová, P. Salaj
- 246 31
- $a Care for patients with haemophilia and their families at The Institute of Haematology and Blood Transfusion in Prague
- 500 __
- $a Obsahuje 3 tabulky
- 504 __
- $a Literatura $b 11
- 520 3_
- $a Počátek péče o pacienty s hemofilií v ÚHKT se datuje do 60. let minulého století. Do dnešní doby byla vytvořena komplexní péče od diagnostické po preventivní a terapeutickou. Diagnostika je soustředěna do NRL pro poruchy hemostázy, disponuje všemi dostupnými metodikami proteinovými i molekulárně genetickými. Terapeutická a preventivní péče je soustředěna do Centra pro trombózu a hemostázu ÚHKT a na klinická oddělení ÚHKT. Ve spolupráci s ortopedickými, chirurgickými a jinými klinikami zajišťujeme specializovanou péči při invazivních výkonech. ÚHKT byl ustanoven jako jeden ze dvou CCC (Comprehensive Care Centres) pro diagnostiku a léčbu dospělých pacientů s hemofilií v České republice. V péči ÚHKT je více než 200 pacientů s hemofilií A/B. Jednu třetinu tvoří pacienti s těžkou formou hemofilie. Součástí preventivní péče je aktivní vyhledávání přenašeček hemofilie a spolupráce s centry lékařské genetiky na prenatální diagnostice hemofilie. V centru je dispenzarizována polovina pacientů České republiky s komplikovanou formou hemofilie – s přítomností inhibitoru F VIII/F IX. Centrum se stará také o pacienty se získanou formou hemofilie A.
- 520 9_
- $a Beginning of the treatment of patients with hemophilia in IHBT (Institute of Hematology and Blood Transfusion) dates back to the 60th the last century. To date it was created a comprehensive care; from diagnostic to preventive and therapeutic. Diagnostic is concentrated in the NRL for hemostasis, there got all the available methodologies, protein and molecular-genetic. Therapeutic and preventive care is concentrated in the Center for Thrombosis and Hemostasis (CTH IHBT) and clinical departments of IHBT. In collaboration with orthopedic, surgical and other specialized clinics they provide care during invasive procedures. IHBT was appointed as one of the two CCC (Comprehensive Care Centers) for the diagnosis and treatment of adult patients with hemophilia in the Czech Republic. CTH is taking care about more than 200 patients with hemophilia A/B. One third of patients have a severe type of hemophilia. Part of the preventive care it is the active search for female carriers of hemophilia and the collaboration with centers of medical genetics in prenatal diagnosis of hemophilia. About half of the patients of Czech Republic with a complicated form of hemophilia – with the presence of F VIII/IX inhibitor are followed up in the center. CTH is also taking care about patients with acquired hemophilia A.
- 650 _2
- $a lidé $7 D006801
- 650 _2
- $a dospělí $7 D000328
- 650 12
- $a hemofilie A $x diagnóza $x epidemiologie $x farmakoterapie $7 D006467
- 650 _2
- $a faktor VIII $x genetika $x terapeutické užití $7 D005169
- 650 12
- $a hemofilie B $x diagnóza $x epidemiologie $x farmakoterapie $7 D002836
- 650 _2
- $a faktor IX $x genetika $x terapeutické užití $7 D005164
- 650 _2
- $a inhibitory koagulačních faktorů $7 D019774
- 650 _2
- $a mutace $x genetika $7 D009154
- 650 12
- $a kontinuita péče o pacienty $x organizace a řízení $x statistika a číselné údaje $x trendy $7 D003266
- 650 _2
- $a centralizované nemocniční služby $x organizace a řízení $x trendy $7 D002497
- 650 _2
- $a rodokmen $7 D010375
- 650 _2
- $a heterozygot $7 D006579
- 650 _2
- $a detekce genetických nosičů $x metody $7 D006580
- 650 _2
- $a těhotenství $7 D011247
- 650 _2
- $a prenatální diagnóza $x metody $7 D011296
- 650 _2
- $a ženské pohlaví $7 D005260
- 653 00
- $a substituční léčba
- 653 00
- $a mutace v genu pro F VIII/IX
- 653 00
- $a přenašečka hemofilie
- 653 00
- $a inhibitor F VIII
- 653 00
- $a faktor VIII/IX
- 653 00
- $a hemofilie A/B
- 700 1_
- $a Salaj, Petr $7 mzk2004258721 $u Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
- 773 0_
- $t Vnitřní lékařství $x 0042-773X $g Roč. 58,Suppl. 2 (2012), s. 2S65-2S69 $w MED00011111
- 773 0_
- $t 60 let Ústavu hematologie a krevní transfuze Praha $g Roč. 58,Suppl. 2 (2012), s. 2S65-2S69 $w MED00184844
- 856 41
- $u https://casopisvnitrnilekarstvi.cz/
- 910 __
- $a ABA008 $b B 184 $c 1041 $y 3 $z 0
- 990 __
- $a 20130121090119 $b ABA008
- 991 __
- $a 20150812103804 $b ABA008
- 999 __
- $a ok $b bmc $g 965526 $s 800937
- BAS __
- $a 3
- BMC __
- $a 2012 $b 58 $c Suppl. 2 $i 0042-773X $m Vnitřní lékařství $n Vnitř. lék. (Print) $x MED00011111 $d 2S65-2S69
- BMC __
- $a 2012 $b 58 $c Suppl. 2 $m 60 let Ústavu hematologie a krevní transfuze Praha $x MED00184844 $d 2S65-2S69
- LZP __
- $c NLK188 $d 20130404 $a NLK 2013-05/ip