Lymfangioleiomyomatóza (LAM) je zriedkavé ochorenie vyskytujúce sa u žien v reprodukčnom veku. LAM je charakterizovaná abnormálnou proliferáciou nezrelých buniek hladkého svalu. Progresívne ochorenie postihuje najmä pľúcny parenchým a môže mať až fatálny koniec. Mimopľúcna forma LAM sa najčastejšie prejavuje bolesťou brucha, nádormi v retroperitoneu a chylóznym ascitom. V kazuistikách opisujeme výskyt dvoch prípadov mimopľúcnej formy LAM. V obidvoch prípadoch išlo o pelvickú lokalizáciu nádorov v oblasti fossa obturatoria a vasa iliaca externa. Pacientky boli po operácii primárne liečené gestagénmi. Sirolimus bol liekom druhej línie.

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a rare progressive disease affecting women of childbearing age. The disease is characterised by an abnormal proliferation of immature smooth muscle cells predominantly in the lung. It gradually leads to respiratory failure, and it frequently result in death. Extrapulmonary LAM typically presents with abdominal mass, abdominal pain and chylous ascites. In the case reports we describe two cases of premenopausal females with extrapulmonary LAM. In both cases they occur in pelvic location in the obturator fossa and around the external iliac artery. After surgical procedures patients were primary treated with progesterone. Sirolimus was second-line drugs.

Gynekologicko pôrodnícka klinika FN a Univerzita Konštantína Filozofa Nitra

Ústav patológie FN Nitra

Retroperitoneal lymphangioleiomyomatosis – a case reports