Autoimunitní pankreatitida je vzácnou formou chronické pankreatitidy. Histologicky rozlišujeme dva typy, které se liší klinicky, epidemiologicky a prognosticky. Oba typy dobře odpovídají na léčbu kortikosteroidy. Charakteristickými rysy autoimunitní pankreatitidy jsou nebolestivý ikterus, nově vzniklý diabetes, zvětšení pankreatu a jiné autoimunitní onemocnění v anamnéze. Diagnostika vychází ze zobrazovacích vyšetření (parenchymu, pankreatického vývodu a choledochu), laboratorního stanovení IgG4, histologického obrazu, účasti jiných orgánových systémů a odpovědi na kortikosteroidy. Autoimunitní pankreatitida 1. typu se vyznačuje difuzním zvětšením pankreatu (připomíná párek), 2. typ často vykazuje ložiskové léze v pankreatu a dlouhé striktury pankreatického vývodu bez proximální dilatace. Více než dvojnásobný vzestup sérové koncentrace IgG4 zvyšuje pravděpodobnost 1. typu, považovaného za součást syndromu asociovaného s IgG4. K vyloučení maligního nádoru a přesnému rozlišení mezi 1. a 2. typem slouží biopsie tenkou jehlou, popřípadě tru‑cut biopsie naváděná endoskopickým ultrazvukem. Histologický průkaz idiopatické centroduktální pankreatitidy (IDCP) představuje jedinou možnost spolehlivé diagnózy 2. typu. Autoimunitní pankreatitida 1. typu může probíhat paralelně s autoimunitním onemocněním jiných orgánů, u pacientů s 2. typem se často vyskytuje ulcerózní kolitida a zánět choledochu. Při vysokém stupni podezření na autoimunitní pankreatitidu je indikován terapeutický pokus s kortikosteroidy; negativní výsledek testu by měl vést k revizi diagnózy, s uvážením indikace chirurgické léčby. Nejčastější a nejzávažnější diferenciální diagnózu představují maligní nádory pankreatu a žlučových cest, k jejichž rozpoznání pomáhají zobrazovací vyšetření, biopsie a vyhodnocení terapeutického testu. Léčbou kortikosteroidy lze dosáhnout remise u více než 90 % pacientů. Riziko recidivy je vyšší u 1. typu než u 2. typu. Jsou‑li kortikosteroidy neúčinné nebo kontraindikovány, přicházejí v úvahu imunomodulátory nebo rituximab.

Die autoimmune Pankreatitis ist eine seltene Form der chronischen Pankreatitis. Je nach Histologie gibt es zwei Typen, die sich hinsichtlich klinischer Präsentation, Epidemiologie und Prognose unterscheiden. Beiden Typen sprechen gut auf Steroide an. Schmerzloser Ikterus, neu aufgetretener Diabetes, vergrößertes Pankreas und weitere Autoimmunerkrankungen in der Anamnese sind typisch für eine autoimmunpankreatitis. Die Diagnosestellung erfolgt nach Evaluation der folgenden Systeme: Bildgebung Pankreasparenchym, Bildgebung Gallengang und Pankreasgang, IgG4‑Serologie, Histologie, Beteiligung anderer Organsysteme und das Ansprechen auf Steroide. Typisch für die Autoimmunpankreatitis vom Typ 1 ist ein „wurstartiges“ Pankreas. Die Autoimmunpankreatitis Typ 2 weist häufiger Herdbefunde auf. Die charakteristische Gangkonfiguration umfasst langstreckige Strikturen ohne proximale Dilatation. Ein um mehr als das 2‑Fache erhöhtes Serum‑IgG4 erhöht die Wahrscheinlichkeit für das Vorliegen einer Autoimmunpankreatitis vom Typ 1 als Teil eines IgG4‑assoziierten Syndroms. FNA oder EUS‑TCB sind unverzichtbar für den Ausschluss eines malignen Tumors und helfen in der Unterscheidung zwischen Typ 1 und Typ 2. Der Nachweis einer IDCP ist die einzige Möglichkeit zur sicheren Diagnose einer Autoimmunpankreatitis vom Typ 2. Autoimmunpankreatitis Typ 1 kann mit einer Vielzahl weiterer Autoimmunerkrankungen im Rahmen eines IgG4‑assoziierten Syndroms einhergehen. Bei Patienten mit Autoimmunpankreatitis Typ 2 finden sich gehäuft Colitis ulcerosa und Gallengangsbeteiligung. Bei hohem Verdacht auf Autoimmunpankreatitis ist ein zweiwöchiger Therapieversuch mit Steroiden gerechtfertigt. Der kritischen Reevaluierung kommt besondere Bedeutung zu, da eine chirurgische Therapie häufig die einzige alternative Methode ist. Maligne Tumore des Pankreas und der Gallengänge sind die häufigste und wichtigste Differenzialdiagnose. Hilfreich in der Unterscheidung sind die Darstellung des Gangsystems, die Gewinnung von Gewebeproben und die Reevaluation nach einem 2‑wöchigen Therapieversuch mit Steroiden. Bei über 90 % der Patienten kann mit Steroiden eine Remission erzielt werden. Das Rückfallrisiko bei der Autoimmunpankreatitis Typ 1 ist höher als bei Typ 2. Bei Versagen der Steroidtherapie oder Kontraindikationen, kann eine Therapie mit Immunmodulatoren oder Rituxmab versucht werden.

Institut für Diagnostiche Radiologie Univesitätsmedizin Greifswald

Institut für Pathologie Univesitätsmedizin Greifswald

Klinik für Innere Medizin A Univesitätsmedizin Greifswald

Medizinische Klinik 2 Klinikum Ingolstadt

Dítě, Petr,. Autoimunitní pankreatitida - komentář. 2014.

Literatura