Úvod: Přežití nemocných s cystickou fibrózou se díky lepším léčebným možnostem prodlužuje. Nicméně u individuálních nemocných se z důvodu variabilního klinického průběhu může značně lišit. Proto jsou studovány modely predikce rizika úmrtí a vývoje plicních funkcí, především s ohledem na načasování transplantace plic. Metodika: K hodnocení faktorů ovlivňujících přežití u dospělých s CF a pankreatickou insuficiencí v péči Pneumologické kliniky 2. LF UK a FN Motol byla provedena desetiletá studie. Studované parametry zahrnovaly chronickou infekci dýchacích cest, plicní funkce, rentgenové (Northern) a klinické (Shwachmanovo-Kulczyckého) skóre, toleranci námahy a stav výživy. Výsledky: Do studie bylo zařazeno 58 pacientů s průměrným věkem 25,3 ± 4,4 roku. Infekce komplexem Burkholderia cepacia byla přítomna ve 30 případech a představovala nejdůležitější rizikový faktor úmrtí (p <0,001). Medián přežití činil 9,9 roku a jeho hlavním prediktorem byla hodnota FEV1 (p = 0,007). Závěr: Práce potvrzuje infekci komplexem B. cepacia jako nejdůležitější rizikový faktor úmrtí a hodnotu FEV1 jako hlavní prediktor doby přežití u dospělých s CF.

Introduction: Survival of cystic fibrosis (CF) patients is better with improved treatment options. However, it may be very different in individual patients because of a variable clinical course. Therefore, models for predicting the risk of death and decline of lung function are studied, especially with respect to lung transplantation timing. Methods: Factors affecting survival were evaluated in a 10-year study of adult patients with CF and pancreatic insufficiency treated at the Department of Pneumology, 2nd Faculty of Medicine, Charles University in Prague and University Hospital in Motol, the Czech Republic. The studied parameters included chronic airway infection, lung function, Northern chest X-ray score and Shwachman-Kulczycki clinical score, exercise tolerance cind nutritional status. Results: Fifty-eight subjects with a mean age of 25.3 ± 4.4 years were included in the study. Infection with Burkholderia cepacia complex was present in 30 cases and represented the main risk factor of death (p < 0.001). The median survival time was 9.9 years, with its main predictor being the FEV1 value (p = 0 007). Conclusions: The study confirmed infection with B. cepacia complex as the most important risk factor of death and the FEV1 value as the madn predictor of survival in adullts with CF.

Pneumologická klinika 2 LF UK a FNM

Factors affecting survival in cystic fibrosis: a ten-year study

Literatura