Budd-Chiariho syndrom je vzácné onemocnění, které je způsobeno překážkou v průběhu odtoku krve jaterními žilami. Tato překážka se může vyskytnout kdekoli od úrovně jaterních žil až po vyústění dolní duté žíly do pravé síně. Klinicky se onemocnění projevuje abdominalgiemi, nárůstem obvodu břicha na podkladě ascitu a hepatomegalie, nespecifickými dyspeptickými potížemi, ale může probíhat také zcela asymptomaticky. V kazuistice popisujeme případ mladé ženy s Crohnovou chorobou s postižením ileocékální oblasti, pět let na imunosupresivní terapii azathioprinem, která byla v 8. týdnu gravidity hospitalizována pro febrilní stav, bez jednoznačných známek exacerbace Crohnovy choroby. Pacientka byla empiricky přeléčena antibiotiky s postupnou klinickou úpravou stavu. Jako etiologické agens infekce bylo z hemokultur prokázáno Clostridium perfringens. Během následné dispenzarizace bylo při ultrasonografii břicha s odstupem devíti měsíců nalezeno heteroechogenní ložisko v oblasti ústí jaterních žil, pacientka byla zcela bez potíží. Následné CT jater s kontrastem a magnetická rezonance prokázaly starší parciální trombózu jaterních žil v jaterních segmentech S6–S7 odpovídající proběhlému Budd-Chiariho syndromu. Cílem kazuistiky je poukázat na vzácné trombotické komplikace u pacientů se získanými trombofilními stavy včetně zhodnocení přínosu profylaktické terapie nízkomolekulárním heparinem u těchto skupin nemocných.

The Budd-Chiari syndrome is a rare disorder characterized by an impairment of normal blood flow in liver veins. Flow obstruction can be located anywhere from the level of liver veins to vena cava inferior. Patients with this syndrome present with right upper quadrant abdominal pain, extension of abdominal girth due to ascites and hepatomegaly, dyspeptic disorders; but may be completely asymptomatic. In our case we describe a young pregnant woman at 8th week of pregnancy with ileocaecal Crohn’s disease on azathioprine who was hospitalized with fever without clear symptoms of active Crohn’s disease. She was empirically treated by antibiotics, with subsequent clinical improvement. Clostridium perfringens as etiological agents of the infection was found in hemoculture. Patient underwent abdominal ultrasound after 9 months and heteroechoic structure in the area of confluence of liver veins was detected. Abdominal CT and subsequent MRI demonstrated partial thrombosis of liver veins in liver segments S6–S7 corresponding to partial Budd-Chiari syndrome. The aim of our case report is to describe a rare thrombotic complication in a patient with acquired thrombophilic condition and emphasize the need for prophylactic antithrombotic therapy in these groups of patients. Key words: Budd-Chiari syndrome – hepatic vein thrombosis – Crohn’s disease The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers. Submitted: 8. 7. 2014 Accepted: 18. 5. 2015

Beskydské Gastrocentrum Interní oddělení Nemocnice ve Frýdku Místku p o

Lékařská fakulta OU v Ostravě

Budd-Chiari syndrome in pregnant patient with Crohn's disease

References provided by Crossref.org