Rychle progredující glomerulonefritidy jsou definovány jednak klinicky rychlým poklesem renální funkce a jednak histologicky jako glomerulonefritidy s více než 50 % srpků. Nejčastější příčinou jsou ANCA-asociované vaskulitidy, zatímco anti-GBM (glomerulární bazální membrána) choroba a rychle progredující glomerulonefritidy u imunokomplexových chorob (např. systémového lupus erythematodes) jsou vzácnější. Pro prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, někdy spolu s plazmaferézami (popř. imunoadsorpcí). Mezi novější léčebné alternativy patří zejména rituximab, i když zkušenosti s jeho využitím u těžších rychle progredujících glomerulonefritid či pacientů s pulmo-renálním syndromem jsou zatím limitované. Výsledky již probíhajících a budoucích studií by měly napovědět více o přesné indikaci plazmaferézy u pacientů s rychle progredující glomerulonefritidou a ověřit účinnost a bezpečnost novějších léčebných alternativ.

Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN) is defined clinically by the rapid decrease of renal function and histologically as crescentic glomerulonephritis with more than 50% crescents. The most common cause of RPGN is ANCA-associated vasculitis while anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease and RPGN caused by immune complex diseases (e.g. systemic lupus erythematosus) are relatively rare. Early establishment of the right diagnosis and immediate treatment are crucial for patients’ prognosis. First choice therapy includes high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, with plasma exchange (or immunoadsorption) added in some cases. Newer therapeutic possibilities include especially rituximab even though there is limited experience with its use in the settings of more severe RPGN or pulmo-renal syndrome. Results of currently ongoing and future trials should help to establish the exact role of plasma exchange in the therapy of RPGN, and prove efficacy and safety of novel therapeutic options.

Univerzita Karlova Praha 1 lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice Klinika nefrologie

Rapidly progressive glomerulonephritis – innovations in therapy

Literatura