V kazuistice informujeme o případu mladé pacientky s plicní formou sporadické lymfangioleiomyomatózy (LAM), nevyléčitelném a progredujícím onemocnění. Nemocní s LAM jsou primárně v péči plicních specialistů. Onemocnění s sebou přináší mnoho průvodních komplikací, které vyžadují opakovanou chirurgickou péči, nezbytné je angažování i samotného pacienta. Léčeny jsou zejména komplikace vycházející z destrukce plicního parenchymu, nicméně potenciálně kauzální léčba je již k dispozici. Onemocnění je charakteristické opakovanými pneumotoraxy, pleurálními výpotky a formací mnohočetných cyst plic. V následujícím textu popisujeme několik let sledování a léčby komplikací u pacientky s LAM, která dospěla až do zařazení ke sledování transplantačním centrem FN Motol v Praze. Na kazuistickém sdělení prezentujeme námi doporučovaný diagnostický a terapeutický plán jak u pacientek s prokázanou LAM, tak u pacientů, u kterých by mohla být tato nemoc zvažována.

In this case report we present a young woman with lung form of sporadic lymphangioleiomyomatosis (LAM). This disease is incurable and tend to progress. Patients with LAM are primarily observed by a lung physician. LAM is characterised by complications that tend to occur repeatedly and need to be surgically treated. Involvement of patient himself as well is a necessity. Complications due to lung tissue destruction are a challenging problem in managing patient with LAM, however potential treatment is already available. Recurrent pneumothoraces, pleural effusions and cysts formation are distinctive for LAM. In further text we mention several years of treating young woman with LAM whose disease reached over watch of lung transplant centre. We present our recommendations for diagnostic and therapeutic plan for female patients with proven LAM and for all patients in which this disease may be assumed.

Chirurgická klinika LF Masarykovy univerzity a FN Brno

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF Masarykovy univerzity a FN Brno

From renal colic to the lung transplantation

Literatura