Článek popisuje vzácné onemocnění, sporadickou formu lymfangioleiomyomatózy (S-LAM), která postihuje prakticky výlučně mladé pacientky. Je to onemocnění progredující, ale s možnou kauzální léčbou, kterou se jeví být sirolimus (inhibitor mTOR – target of rapamycine). Onemocnění s sebou přináší mnoho průvodních komplikací, které vyžadují nejen pečlivou plicní dispenzarizaci a léčbu, ale vzhledem k četným a recidivujícím komplikacím i péči chirurgickou. Onemocnění je charakteristické opakovanými pneumotoraxy, pleurálními výpotky a formací mnohočetných cyst plic. V následujícím textu popisujeme onemocnění z několika pohledů, především klinickou manifestaci a doporučení pro diagnostiku a léčbu LAM. Naše zkušenosti s léčbou LAM jsou dány případy tří pacientek, které máme ve společné pneumologicko-chirurgické dispenzární péči.

This paper describes a rare disease, sporadic form of lymphangioleiomyomatosis (S-LAM), which affects almost exclusively young women. This disease is progressing, but causal treatment, which tends to be sirolimus (inhibitor of mTOR – target of rapamycine), is already available. LAM is characterized by many repeatedly occurring complications with need of rigorous medical care and often surgical treatment as well. Recurrent pneumothoraxes, pleural effusions and numerous lung cysts formations are characteristic for LAM. In further text we refer about clinical manifestation, diagnostics steps and LAM therapy management. Our experience is based on 3 female patients that we have been taking care of since they were referred to our University hospital.

Chirurgická klinika LF MU a FN Brno

Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF MU a FN Brno

Lymphangioleiomyomatosis from a surgeon's point of view

Literatura