Článek popisuje vzácné onemocnění, sporadickou formu lymfangioleiomyomatózy (S-LAM), která postihuje prakticky výlučně mladé pacientky. Je to onemocnění progredující, ale s možnou kauzální léčbou, kterou se jeví být sirolimus (inhibitor mTOR – target of rapamycine). Onemocnění s sebou přináší mnoho průvodních komplikací, které vyžadují nejen pečlivou plicní dispenzarizaci a léčbu, ale vzhledem k četným a recidivujícím komplikacím i péči chirurgickou. Onemocnění je charakteristické opakovanými pneumotoraxy, pleurálními výpotky a formací mnohočetných cyst plic. V následujícím textu popisujeme onemocnění z několika pohledů, především klinickou manifestaci a doporučení pro diagnostiku a léčbu LAM. Naše zkušenosti s léčbou LAM jsou dány případy tří pacientek, které máme ve společné pneumologicko-chirurgické dispenzární péči.
This paper describes a rare disease, sporadic form of lymphangioleiomyomatosis (S-LAM), which affects almost exclusively young women. This disease is progressing, but causal treatment, which tends to be sirolimus (inhibitor of mTOR – target of rapamycine), is already available. LAM is characterized by many repeatedly occurring complications with need of rigorous medical care and often surgical treatment as well. Recurrent pneumothoraxes, pleural effusions and numerous lung cysts formations are characteristic for LAM. In further text we refer about clinical manifestation, diagnostics steps and LAM therapy management. Our experience is based on 3 female patients that we have been taking care of since they were referred to our University hospital.
- MeSH
- angiomyolipom etiologie komplikace MeSH
- chylotorax etiologie terapie MeSH
- dospělí MeSH
- dyspnoe MeSH
- estrogeny kontraindikace škodlivé účinky MeSH
- komplikace těhotenství MeSH
- lidé MeSH
- lymfangioleiomyomatóza * diagnóza patofyziologie terapie MeSH
- mastek terapeutické užití MeSH
- nádorové supresorové proteiny genetika MeSH
- pleurodéza metody MeSH
- pneumotorax diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- rentgendiagnostika hrudníku MeSH
- sirolimus terapeutické užití MeSH
- těhotenství MeSH
- torakoskopie MeSH
- transplantace plic MeSH
- tuberózní skleróza komplikace MeSH
- vzácné nemoci MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Klíčová slova
- Osphena,
- MeSH
- antagonisté estrogenu * kontraindikace MeSH
- dospělí MeSH
- dyspareunie * farmakoterapie MeSH
- estrogeny * agonisté kontraindikace MeSH
- klinické zkoušky, fáze III jako téma * MeSH
- lékové interakce * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- multicentrické studie jako téma * MeSH
- postmenopauza * MeSH
- selektivní modulátory estrogenních receptorů * MeSH
- senioři MeSH
- systém (enzymů) cytochromů P-450 * MeSH
- tamoxifen * analogy a deriváty aplikace a dávkování farmakologie chemie kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- těhotenství MeSH
- vazba proteinů * MeSH
- výsledek terapie * MeSH
- warfarin * MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- těhotenství MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- bisfosfonáty aplikace a dávkování klasifikace terapeutické užití MeSH
- estrogeny kontraindikace škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- kalcitonin farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- ligand RANK farmakologie terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky farmakologie terapeutické užití MeSH
- organokovové sloučeniny farmakologie terapeutické užití MeSH
- osteoporóza * farmakoterapie terapie MeSH
- parathormon analogy a deriváty aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- rizikové faktory MeSH
- selektivní modulátory estrogenních receptorů klasifikace terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- thiofeny farmakologie terapeutické užití MeSH
- vápník aplikace a dávkování nedostatek terapeutické užití MeSH
- vitamin D aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- dyspareunie farmakoterapie terapie MeSH
- estrogeny farmakologie kontraindikace terapeutické užití MeSH
- hyperaktivní močový měchýř farmakoterapie terapie MeSH
- inkontinence moči farmakoterapie terapie MeSH
- lidé MeSH
- nemoci vulvy farmakoterapie terapie MeSH
- předoperační péče metody MeSH
- vaginální onemocnění farmakoterapie terapie MeSH
- vaginitida farmakoterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- směrnice pro lékařskou praxi MeSH
Odborníci se snaží diagnostikovat depresi středního věku co nejdříve a současně radí, co s ní. Například léčit depresi v perimenopauze podáním estrogenu dokonce i v případě, kdy nedochází k návalům horka.
- MeSH
- antikoncepce MeSH
- estrogeny farmakologie kontraindikace škodlivé účinky MeSH
- kontraceptiva orální hormonální farmakologie klasifikace MeSH
- kontraceptiva orální kombinovaná farmakologie klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- progestiny farmakologie kontraindikace škodlivé účinky MeSH
- riziko MeSH
- ženy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- MeSH
- aplikace kožní MeSH
- dospělí MeSH
- endokrinologie MeSH
- estrogenní substituční terapie metody MeSH
- estrogeny aplikace a dávkování kontraindikace terapeutické užití MeSH
- klimakterium fyziologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- příznaky a symptomy etiologie MeSH
- riziko MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
