Uvedené kazuistiky popisují dva případy závažného krvácivého stavu u 65letého muže a 70leté ženy s diagnózou primárního Sjögrenova syndromu (SjS). Sjögrenův syndrom je systémové autoimunitní onemocnění postihující žlázy s vnější sekrecí, ale může se projevit dalšími, i systémovými, příznaky. Krvácivý stav u těchto pacientů byl podmíněn sníženou funkcí prokoagulačního faktoru VIII (FVIII) způsobenou přítomností inhibičních autoprotilátek (inhibitoru) FVIII - akutní získanou hemofilií typu A (AHA). Vzhledem k závažnosti projevů AHA je nutné rychlé stanovení diagnózy a včasné zahájení terapie. Léčba spočívá v řešení krvácivého stavu a eradikaci inhibitoru pomocí imunosuprese.

These case reports describe two cases of severe bleeding in a 65-year-old male and a 70-year-old female with primary Sjögren's syndrome (SjS). Sjögren's syndrome is a systemic autoimmune disease affecting the exocrine glands which can be also manifested by other systemic symptoms. Bleeding in these patients was mediated by a reduced function of the procoagulant component, factor VIII (FVIII) due to the presence of FVIII inhibitory autoantibodies - i.e. acute acquired haemophilia A (AHA). Because of the severity of AHA manifestations, rapid diagnosis and timely initiation of therapy are required. The treatment aims to resolve bleeding and to eradicate the inhibitor by means of immunosuppression.

Revmatologický ústav Praha

Acquired haemophilia A – a rare complication of primary Sjögren's syndrome. Case reports and a literature review