Primární biliární cholangitida je chronické progresivní cholestatické onemocnění jater. Diagnóza je založena na nálezu cholestázy, průkazu specifických antimitochondriálních protilátek nebo typickém histologickém nálezu. Velká část nemocných je v době diagnózy asymptomatických; pokud jsou symptomy přítomny, nejčastěji se objevuje pruritus a únava. Základní léčbou je v současné době kyselina ursodeoxycholová. U nemocných, kteří na léčbu kyselinou ursodeoxycholovou neodpoví adekvátním ústupem cholestázy, zůstává prognóza nepříznivá. V tomto případě je třeba zvážit možnosti léčby druhé linie kyselinou obeticholovou nebo off-label podání bezafibrátu. Léčba druhé linie vyžaduje pravidelnou monitoraci možných nežádoucích účinků. Léčbu vyžadují i často přidružené symptomy nebo komplikace, jako je pruritus a kostní choroba. V pokročilých stadiích vyžadují léčbu komplikace asociované portální hypertenze. Ve stadiu jaterní cirhózy je nutno zvážit jaterní transplantaci.

Primary biliary cholangitis is a chronic cholestatic disease. Diagnosis is based on cholestatic laboratory features, antimitochondrial antibody positivity or typical histological pattern. Most patients are asymptomatic in time of diagnosis. In symptomatic patient's pruritus and fatigue are the most common symptoms. The first line therapy is ursodeoxycholic acid at present. In case of first line therapy failure, the prognosis is still unfavorable and second line therapy with obeticholic acid or off-label administration of bezafibrate should be considered. Patients on the second line therapy must be monitored carefully due to possible adverse events. Associated symptoms are necessary to be treated. In advanced stage of disease the liver transplantation must be considered and complications of associated portal hypertension must be treated.

2 interní gastroenterologická klinika LF UK a FN Hradec Králové

Katedra interních oborů LF OU a FN Ostrava

Current treatment of primary biliary cholangitis

Literatura