Primární vaskulitidy jsou vzácnou skupinou onemocnění s rozmanitými lokálními a systémovými projevy. Onemocnění může zasáhnout jakýkoli orgán, včetně oblastí spadajících do problematiky otorinolaryngologie. Projevy na hlavě a krku pak nejsou u řady patologických jednotek vzácnými a u některých vaskulitid jsou přímou součástí diagnostických kritérií. Otorinolaryngolog se tak může stát jedním z prvních lékařů, který může přijít s pacientem s vaskulitidou do kontaktu a být tím, kdo uspíší diagnosticko-terapeutický proces. Vzhledem k nespecifické symptomatologii a velmi nízké incidenci těchto chorob je však určení diagnózy na základě prvotních symptomů značně obtížné. Navíc, i po vyslovení podezření na systémovou vaskulitidu a zapojení dalších odborníků do diagnostického procesu, může být přesné zařazení diagnózy komplikovaným úkolem. V tomto přehledu uvádíme popis vaskulitid nejčastěji se vyskytujících ve vztahu k ORL, včetně jejich různorodých klinických manifestací. Složitost diagnostiky těchto onemocnění je demonstrována na kazuistickém případu pacienta postiženého granulomatózou s polyangiitidou a pacienta s dosud nejasně klasifikovanou systémovou vaskulitidou.

Primary vasculitis is a rare group of diseases with diverse local and systemic symptoms. The disease can affect any organ of the human body including head and neck region. Moreover, manifestation in head and neck is not rare and for some pathologic units it is an elemental part of the established diagnostic criteria. In view of that fact, ENT specialist can be the first one who comes to a contact with a patient affected by a vasculitis and be the one who hastens the diagnostic and therapeutic process. However, because of the unspecific symptomatology and a very low incidence of the diseases, the determination of the diagnosis can be quite a difficult quest. Even when a clinician is suspicious about systemic vasculitis and other cooperative specialists are involved into a diagnostic process, it can be difficult to precisely categorize the pathologic unit. In this article we review vasculitis most commonly occurring in ENT, including their various symptomatology. Complexity of the diagnostic process is demonstrated on two case reports: a patient with granulomatosis with polyangiitis and a patient with unclassified systemic vasculitis.

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1 lékařská fakulta Univerzita Karlova a Fakultní nemocnice v Motole Praha

Primary vasculitis in otorhinolaryngology: review of the literature and case reports