- MeSH
- Behcetův syndrom klasifikace patofyziologie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- Kawasakiho syndrom klasifikace patofyziologie MeSH
- lidé MeSH
- systémová vaskulitida diagnóza klasifikace terapie MeSH
- vaskulitida * diagnóza etiologie klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
Termín "vaskulitida" označuje zánětlivé onemocnění cév vedoucí k destrukci cévní stěny, následné proliferaci a k jejich uzávěru. Podmínkou pro stanovení diagnózy je, aby cévní stěna byla primárním místem patologického procesu. Jako důsledek vznikají klinické syndromy na podkladě ischémie tkání zásobovaných poškozenými cévami a celkových projevů, které provázejí zánětlivé onemocnění. Vaskulitida může vzniknout de novo jako primární postižení cévní stěny neznámé etiologie nebo provázet jiné choroby. Diagnóza vaskulitidy je dána především histopatologickým nálezem z biopsie a někdy patologickými změnami, které prokážeme zobrazovacími metodami. Tento přehledný článek je věnován častějším primárním vaskulitidám s kožními projevy, jejich diagnostice a léčbě.
By term "vasculitis" inflammatory disease of blood vessels is designated that leads to vessel wall destruction followed by proliferation and occlusion of their lumina. Basic condition for this diagnosis is that vessel wall is a primary site of the pathological process. Clinical syndromes are a consequence of this process resulting into ischaemia of tissues supplied by the affected vessels and with constitutional symptoms associated to the inflammatory disease. Vasculitis can occur de novo as a primary involvement of vessel wall of unknown aetiology or it develops secondary to other diseases. The diagnosis of vasculitis is usually based on pathological findings from biopsy or abnormalities detected by imaging methods. This review describes the common primary vasculitides with cutaneous manifestations, their diagnostics and management.
- MeSH
- angiografie metody MeSH
- arteritida MeSH
- biopsie MeSH
- imunosupresivní léčba MeSH
- kožní manifestace MeSH
- lidé MeSH
- vaskulitida * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- bérec patologie MeSH
- chronická nemoc MeSH
- debridement MeSH
- dospělí MeSH
- hojení ran * MeSH
- lidé MeSH
- rány a poranění diagnóza klasifikace ošetřování MeSH
- revmatické nemoci * komplikace MeSH
- revmatoidní artritida komplikace MeSH
- vaskulitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antirevmatika terapeutické užití MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Takayasuova arteriitida diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- vaskulitida * diagnóza farmakoterapie terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Vaskulitidy představují heterogenní skupinu onemocnění různorodé etiologie primárně postihující zánětlivým procesem cévní stěnu, který vede k uzávěru cévního lumen. V důsledku ischemie tkáně zásobené postiženou cévou vznikají klinické stavy s častými kožními projevy. Vaskulitidy mohou být systémové, či postihující pouze jeden orgán, mohou být primárně kožní, nebo kožní postižení se rozvíjí sekundárně, např. u vaskulitid doprovázející systémová onemocnění pojiva. Základní klasifikace představuje anatomicko-patologické dělení dle kalibru postižené cévy zahrnující arterie, vény, kapiláry či postkapilární venuly. Rozlišujeme vaskulitidy velkých cév, které představují aortu a její kmenové větve, vaskulitidy středních cév představují cévy svalové, podkožní a hlubší dermis. Vaskulitidy malých cév postihující kůži se obecně označují jako leukocytoklastické vaskulitidy a postihují cévy střední a papilární části dermis. Jedním z nejčastějších kožních projevů vaskulitid je palpovatelná purpura, která může být přítomna u vaskulitid malých i středních cév. Vzhledem k rozmanitému klinickému obrazu je nutné klást důraz na mezioborovou spolupráci. Autor uvádí současný stav klasifikace vaskulitid a stručný popis jednotlivých klinických jednotek.
Vasculitides are a heterogeneous group of diseases of various etiologies. The inflammatory process primarily affects the vessel wall, which leads to the occlusion of vascular lumen. As a result of ischemia of the tissue supplied by the affected vessel, clinical conditions with frequent skin lesions arise. Vasculitis may be systemic or affect only one organ. It may be primarily cutaneous, or the skin condition develops secondarily, e.g. due to vasculitis associated with systemic connective tissue disease. The basic classification represents the anatomical pathological differentiaton according to the size of the affected vessel, including arteries, veins, capillaries or postcapillary venules. We distinguish vasculitides of large vessels, representing the aorta and its stem branches, vasculitides of middle vessels represented by vessels in muscles, subcutaneous tissue and deeper dermis. Small vessels vasculitis affecting the skin is generally referred to as leukocytoclastic vasculitis and affects the vessels of the middle and papillary parts of the dermis. One of the most common cutaneous manifestations of vasculitis is palpable purpura, which may be manifestation of small and medium vessel vasculitis. Due to the diverse clinical picture interdisciplinary approach is necessary. The author presents the current state of classification of vasculitides and a brief description of individual vasculitic diseases.
Pulmo‑renální syndrom je definován jako současný výskyt plicního (krvácení do plic) a renálního postižení (s typickým nálezem sprkovité nekrotizující rychle progredující glomerulonefritidy). Jeho příčinou jsou autoimunitní onemocnění, nejčastěji ANCA‑asociované vaskulitidy a anti‑GBM (glomerulární bazální membrána) choroba. Pro příznivou prognózu pacientů je zásadní včasné stanovení správné diagnózy a neprodlené zahájení terapie. Terapií volby jsou dodnes zejména vysokodávkované kortikosteroidy a cyklofosfamid, obvykle spolu se současným provedením plazmaferéz. Mezi novější léčebné alternativy patří především rituximab, i když zkušenosti s jeho využitím u nejtěžších případů pulmo‑renálního syndromu jsou relativně omezené.
Pulmonary syndrome is defined by occurrence of lung involvement (alveolar haemorrhage) in association with renal failure (with a typical crescentic necrotizing rapidly progressive glomerulonephritis). It is caused by an autoimmune disease, most frequently ANCA-associated vasculitides and anti-GBM (glomerular basement membrane) disease. Early establishment of the right diagnosis and immediate treatment are crucial for favourable prognosis of the patients. First choice therapy includes high-dose corticosteroids and cyclophosphamide, usually with plasma exchange added. Newer therapeutic possibilities include especially rituximab even though there is limited experience with its use in the settings of the most severe cases of pulmonary syndrome.
- Klíčová slova
- difuzní alveolární hemoragie, protilátky proti glomerulární bazální membráně,
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy * diagnóza terapie MeSH
- glomerulonefritida diagnóza terapie MeSH
- lidé MeSH
- rituximab terapeutické užití MeSH
- vaskulitida diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Naša kazuistika opisuje prípad pacientky s nerozpoznanou obrovskobunkovou arteritídou, ktorá bola dlhé roky nastavená na správnu terapiu pri chybnej diagnóze. Pacientka 12 rokov opisovala polymorfné ťažkosti, absolvovala rôzne paraklinické vyšetrenia, na základe ktorých mala stanovenú nesprávnu diagnózu. V kazuistike poukazujeme na rozmanitý klinický obraz systémovej vaskulitídy, ktorá môže pri zlej interpretácii výsledkov imitovať iné ochorenia.
The present case report describes a female patient with unrecognized giant-cell arteritis who had been receiving appropriate treatment for years despite misdiagnosis. The patient had complained of polymorphous symptoms for twelve years and undergone various paraclinical tests based on which she received an incorrect diagnosis. Our case report aims to highlight the varied clinical presentation of systemic vasculitis which, when the results are misinterpreted, can mimic other diseases.
- MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- demyelinizační nemoci diagnostické zobrazování farmakoterapie MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- glukokortikoidy aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mozkomíšní mok chemie MeSH
- obrovskobuněčná arteritida * diagnóza farmakoterapie MeSH
- vaskulitida diagnóza terapie MeSH
- zánět zrakového nervu MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- kryoglobulinemická vaskulitida,
- MeSH
- chronická hepatitida C farmakoterapie komplikace MeSH
- kryoglobulinemie * etiologie farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- vaskulitida * terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Cíl studie: Podat stručný přehled o současném pohledu na izolovanou vaskulitidu v gynekologii a urologii. Typ studie: Přehledový článek. Název a sídlo pracoviště: Porodnická a gynekologická klinika LF UK a FN Hradec Králové. Metodika: Shrnutí vlastních zkušeností a doplnění současnými literárními poznatky. Závěr: Zánětlivé postižení cévního systému je důležitou kapitolou, která je velmi rozsáhlá a v širším slova smyslu zahrnuje také zánět žil, což zejména v pánvi představuje významné zvýšení rizika tromboembolických komplikací. Zatímco v případě zánětu žil máme ucelenou představu o jeho klinické významnosti, tak v případě zánětu arterií se jedná o dosud nevyřešenou záležitost a otázkou zůstává, co znamená histopatologicky prokázaná izolovaná vaskulitida v této oblasti obecně. Jedná se pouze o lokální nález, nebo máme hledat nějaké souvislosti a pátrat po systémové vaskulitidě? Na rozdíl od většinou bezpříznakové gynekologické vaskulitidy jsou urologické případy, i když raritní, provázeny často výraznou až bouřlivou symptomatologií, a to v souvislosti s konkrétní lokalizací. Obecně však lze předpokládat, že zejména u gynekologických pacientek s benigním onemocněním se v případě nálezu izolované vaskulitidy jedná spíše o náhodný souběh než o vztahovou záležitost. Tato práce představuje základní přehled a zahrnuje naše zkušenosti, které máme s touto problematikou. Vzhledem k těsné anatomické souvislosti se nabízí prodiskutovat problematiku izolované pánevní vaskulitidy s urologem. Práce se nevěnuje porodnické problematice vaskulitid.
Objective: To review contemporary knowledge of isolated vasculitis in urology and gynaecology. Design: A review. Setting: Department of Obstetrics and Gynaecology, University Hospital Hradec Kralove. Methods: To present own experience and an overview of recent literature. Conclusion: Vascular system inflammation is a very important and broadly studied medical condition. It can affect either veins or arteries. In pelvic veins it can significantly increase the risk of thromboembolic complications, while in the case of arteries; the clinical significance is still unknown. We still do not know what does the histopathological proven isolated vasculitis in this area mean. Is it just a local finding, or should we look for systemic vasculitis? Unlike most of non-symptomatic gynecological vasculitis, urological cases are often accompanied by severe symptoms depending on the anatomical location of the process. This work presents a basic overview and includes our experience with this issue. Our thesis does not include the vasculitis in pregnancy.
- MeSH
- autoimunitní nemoci MeSH
- gynekologická onemocnění MeSH
- lidé MeSH
- urologické nemoci MeSH
- vaskulitida * diagnóza klasifikace terapie MeSH
- zánět MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
