askulitidy velkých tepen (LVV, large vessel vasculitis) postihují aortu a velké, z ní odstupující tepny. Řadíme sem především V2 nemoci, a sice obrovskobuněčnou arteritidu (GCA, Giant cell arteritis) a Takayasu arteriitis (TAK). Obě nemoci jsou vzácné, také proto jejich časná diagnostika často selhává. GCA (dříve nazývaná Hortonovou temporální arteritis) je idiopatické zánětlivé onemocnění probíhající zejména ve stěně medie a adventicie. Pojí se často i s extravaskulárním zánětem, nejčas - těji ve formě polymyalgia revmatica. V současné době je zřejmé, že tato arteriitida zahrnuje širokou škálu fenotypového vyjádření: rozlišujeme GCA velkých cév (LV-GCA) a kraniální formu GCA (C-GCA). Takayasu arteritis je charakteristická postižením tepen odstupujících z aorty, zejména subklaviálních, kde granulomatózní zánět vede ke vzniku stenóz až uzávěrů. Postižena je nejen medie a adventicie, ale i intima. Diagnostika se opírá o zobrazovací metody, zejména PET/CT (s průkazem zvýšené metabolické tepen aktivity ve stěnách tepen), k přesnému zobrazení tepen slouží CT nebo MR angiografie. Iniciálním vyšetřením je duplexní ultrasonografie. Laboratorním vyšetřením zjišťujeme známky zánětu (zvýšení CRP a sedimentace erytrocytů), chybí specifický marker pro monitoraci aktivity nemoci. Výsledky léčby u LVV jsou obecně lepší než u většiny systémových zánětlivých onemocnění a stavů s postižením cév malého kalibru. LVV však není benigním onemocněním. V dlouhodobém horizontu je nutno vést nemocné do remise léčbou založenou na imunosupresi, včetně nových biologických přípravků, a následně sledovat a léčit potenciální vznik ischemie různých cílových orgánů. I tak jsou relapsy časté a chronické vaskulární komplikace jsou zdrojem významné morbidity.
Large vessel vasculitis (LVV) affects the aorta and the large arteries branching from it. There are 2 diseases in particular, namely Giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TAK). Both diseases are rare, which is why early diagnosis often fails. GCA (formerly called Horton's temporal arteritis) is an idiopathic inflammatory disease taking place mainly in the wall of the media and adventitia. It is often associated with extravascular inflammation, most commonly in the form of polymyalgia rheumatica. It is now clear that this arteritis includes a wide range of phenotypic expression: a distinction is made between large vessel GCA (LV-GCA) and the cranial form of GCA (C-GCA). Takayasu arteritis is characterized by involvement of the arteries arising from the aorta, especially the subclavian arteries, where granulomatous inflammation leads to stenosis and occlusion. Not only the media and adventitia are affected, but also the intima. Diagnostics is based on imaging methods, especially PET/CT (with evidence of increased metabolic activity in the arterial walls), CT or MR angiography is used for accurate imaging of the arteries. The initial examination is duplex ultrasonography. Laboratory examination is used to detect signs of inflammation (elevated CRP and erythrocyte sedimentation rate); there is no specific marker to monitor disease activity. Treatment outcomes in LVV are generally better than in most systemic inflammatory diseases and conditions with small vessel involvement. However, LVV is not a benign disease. In the long term, it is necessary to guide patients into remission with immunosuppression-based therapies, including novel biologic agents, and then monitor and treat potential ischemia of various target organs. Even so, relapses are common and chronic vascular complications are a source of significant morbidity.
- MeSH
- arteritida * diagnóza klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování MeSH
- kardiovaskulární látky aplikace a dávkování MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- Takayasuova arteriitida chirurgie diagnóza farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
OBJECTIVE: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is an ANCA-associated vasculitis. The 2022 ACR/EULAR-endorsed classification criteria for GPA was derived using data only from adult patients. We aimed to assess the performance of the ACR/EULAR classification criteria for GPA in paediatric patients and compare it with the EULAR/Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO)/Pediatric Rheumatology European Society (PReS)-endorsed Ankara 2008 criteria for GPA. METHODS: Retrospective data of paediatric patients with GPA in 20 centres from 9 countries were evaluated. The diagnosis of GPA was made according to the expert opinion. The sensitivity, specificity, positive predictive value, and negative predictive value of the criteria sets were evaluated. RESULTS: The study included 77 patients with GPA and 108 controls [IgA vasculitis (n = 44), Takayasu's arteritis (n = 20), microscopic polyangiitis (n = 16), polyarteritis nodosa (n = 14), Behçet's disease (n = 12), eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (n = 1) and Cogan's syndrome (n = 1)] with a median age of 17.8 and 15.2 years, respectively. Among patients with GPA, constitutional symptoms (85.7%) and ENT involvement (79.2%) were the most common presentations. In the GPA group, 73 patients fulfilled the Ankara 2008 criteria and 69 the ACR/EULAR classification criteria. Sensitivities of the Ankara 2008 criteria and the ACR/EULAR classification criteria were 94.8% and 89.6%, while specificities were 95.3% and 96.3%, respectively. No significant difference was found between sensitivities and specificities of both classification criteria (P = 0.229 and P = 0.733, respectively). CONCLUSION: In children, both the ACR/EULAR and EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008 classification criteria for GPA perform well and similarly.
- MeSH
- Behcetův syndrom klasifikace diagnóza MeSH
- Churgův-Straussové syndrom diagnóza klasifikace MeSH
- dítě MeSH
- granulomatóza s polyangiitidou * klasifikace diagnóza MeSH
- IgA vaskulitida diagnóza klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- mikroskopická polyangiitida klasifikace diagnóza MeSH
- mladiství MeSH
- polyarteritis nodosa klasifikace diagnóza MeSH
- prediktivní hodnota testů MeSH
- předškolní dítě MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- revmatologie normy MeSH
- senzitivita a specificita * MeSH
- Takayasuova arteriitida * klasifikace diagnóza MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- multicentrická studie MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Geografické názvy
- Evropa MeSH
Cieľom predkladanej prípadovej štúdie je analýza úmrtia športovca, ktorý absolvoval preteky v horskej cyklistike, ktorému krátko po pretekoch bolo nevoľno s deklarovanými bolesťami na hrudníku, čo neskôr viedlo k poruche vedomia a k resuscitačnej príhode. Rozšírenou kardiopulmonálnou resuscitáciu sa životné funkcie nepodarilo obnoviť, čo viedlo k smrti. Nakoľko došlo k náhlemu úmrtiu z plného zdravia bolo nariadené prehliadajúcim lekárom vykonanie pitvy. Pitvou a histopatologickým vyšetrením bol zistený akútny infarkt prednej steny na podklade stenózy prednej medzikomorovej vetvy ľavej koronárnej artérie s histopatologickým nálezom eozinofilnej koronárnej periarteritídy. Náhle úmrtie pri športových aktivitách je komplexným problémom, pred ktorým stoja lekári vykonávajúci pitvu. Pre exaktné posúdenie prípadu nestačí len vykonať vonkajšiu a vnútornú prehliadku tela pri pitve, je tiež dôležité, aby súdny lekár mal dostatok znalostí z danej problematiky a mal k dispozícii dostatok informácii o okolnostiach úmrtia, anamnestické údaje ev. kompletnú zdravotnú dokumentáciu. Zistená eozinofilná koronárna periarteritída sa vyskytuje zriedkavo s dominantným výskytom v mužskej populácii, pričom etiológia doposiaľ nie je známa.
Presented case study deals with the sudden death of a 47 years old male, shortly after a mountain bike race after reported nausea and chest pain followed by loss of consciousness and resuscitation. Cardiopulmonary resuscitation was unsuccessful. An autopsy was enacted due to the sudden death in a seemingly healthy person. An acute infarction of the anterior cardiac wall on the basis of stenosis of the anterior interventricular branch of the left coronary artery with histopathological findings of eosinophilic coronary periarteritis was assessed. Sudden death during sport activities represents a complex problem which forensic physicians have to face. An external and internal examination of the body is not always sufficient. It is crucial for the forensic physician to have sufficient knowledge and enough information about the circumstances of the death and anamnestic records. Eosinophilic coronary periarteritis occurs rarely, predominantly in males and with uncertain etiology.
- Klíčová slova
- eosinofilní koronární periarteritida,
- MeSH
- arteritida komplikace patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- motocykly MeSH
- náhlá smrt etiologie patologie MeSH
- náhlá srdeční smrt * patologie MeSH
- sporty * MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Takayasu arteritis is a large vessel vasculitis, characterized by granulomatous inflammation of arterial vessels, that typically affects the aorta, its main branches and pulmonary arteries. Disease diagnosis is a challenge and requires awareness of the condition, as clinical signs can be not specific. We report a case of an adolescent with recurrent stroke diagnosed with Takayasu arteritis. A diagnosis of Takayasu arteritis was established due to angiographic findings in the magnetic resonance angiography in conjunction with systolic blood pressure discrepancy, arterial hypertension and increased acute phase reactants. Takayasu arteritis is a rare cause of ischemic stroke in children. However, stroke may be the first manifestation of the disease. Clinical experience and multidisciplinary approach, including aggressive treatment, is essential for the favourable outcome of the disease and the reduction of the associated morbidity and mortality.
- MeSH
- arteria pulmonalis MeSH
- cerebrální infarkt MeSH
- dítě MeSH
- hypertenze * MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční angiografie MeSH
- mladiství MeSH
- Takayasuova arteriitida * komplikace diagnóza farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
- MeSH
- aneurysma břišní aorty diagnóza MeSH
- arterie patologie MeSH
- kongresy jako téma MeSH
- lidé MeSH
- lipoprotein (a) MeSH
- ruptura aorty prevence a kontrola MeSH
- screeningové diagnostické programy MeSH
- Takayasuova arteriitida MeSH
- vaskulitida diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
OBJECTIVES: To develop an Outcome Measures in Rheumatology (OMERACT) ultrasonography score for monitoring disease activity in giant cell arteritis (GCA) and evaluate its metric properties. METHODS: The OMERACT Instrument Selection Algorithm was followed. Forty-nine members of the OMERACT ultrasonography large vessel vasculitis working group were invited to seven Delphi rounds. An online reliability exercise was conducted using images of bilateral common temporal arteries, parietal and frontal branches as well as axillary arteries from 16 patients with GCA and 7 controls. Sensitivity to change and convergent construct validity were tested using data from a prospective cohort of patients with new GCA in which ultrasound-based intima-media thickness (IMT) measurements were conducted at weeks 1, 3, 6, 12 and 24. RESULTS: Agreement was obtained (92.7%) for the OMERACT GCA Ultrasonography Score (OGUS), calculated as follows: sum of IMT measured in every segment divided by the rounded cut-off values of IMTs in each segment. The resulting value is then divided by the number of segments available. Thirty-five members conducted the reliability exercise, the interrater intraclass correlation coefficient (ICC) for the OGUS was 0.72-0.84 and the median intrareader ICC was 0.91. The prospective cohort consisted of 52 patients. Sensitivity to change between baseline and each follow-up visit up to week 24 yielded standardised mean differences from -1.19 to -2.16, corresponding to large and very large magnitudes of change, respectively. OGUS correlated moderately with erythrocyte sedimentation rate, C reactive protein and Birmingham Vasculitis Activity Score (corrcoeff 0.37-0.48). CONCLUSION: We developed a provisional OGUS for potential use in clinical trials.
- MeSH
- arteriae temporales diagnostické zobrazování MeSH
- intimomediální šíře tepenné stěny MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida * diagnostické zobrazování MeSH
- prospektivní studie MeSH
- reprodukovatelnost výsledků MeSH
- ultrasonografie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- Klíčová slova
- Tocilizumab, baricitinib,
- MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- inhibitory Janus kinas aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- kombinovaná farmakoterapie MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida * farmakoterapie MeSH
- prednison aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Revmatologie zažívá v posledních letech významný pokrok, který je důsledkem zdůrazňování časné diagnostiky a uplatňo- vání principů léčby k cíli, stejně jako nových imunopatogenetických poznatků a dostupnosti širokého spektra biologických a cílených syntetických léčivých přípravků. V tomto sdělení přinášíme nové poznatky z oblasti diagnostiky a léčby vybraných revmatických onemocnění, a to konkrétně revmatoidní artritidy, spondyloartritid, systémového lupus erythematodes, systémové sklerodermie, idiopatických zánětlivých myopatií, systémových vaskulitid, revmatické polymyalgie a obrov- skobuněčné arteriiitidy a také osteoartrózy. Toto sdělení si klade za cíl přinést souhrn nejnovějších poznatků a trendů v diagnostice a léčbě těchto revmatických onemocnění, které mají zásadní vliv na kvalitu života pacientů.
Rheumatology has experienced significant advances in recent years as a result of the emphasis on early diagnosis and the application of treat-to-target principles, as well as new immunopathogenetic findings and the availability of a wide range of biologic and targeted synthetic drugs. In this communication, we present new findings in the diagnosis and treatment of selected rheumatic diseases, specifically rheumatoid arthritis, spondyloarthritis, systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, idiopathic inflammatory myopathies, systemic vasculitis, rheumatic polymyalgia and giant cell arteritis, and osteoarthritis. This communication aims to provide a summary of the latest findings and trends in the diagnosis and treatment of these rheumatic diseases, which have a major impact on the quality of life of patients.
- MeSH
- ANCA-asociované vaskulitidy diagnóza farmakoterapie MeSH
- antirevmatika aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- axiální spondyloartritida diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- biologická terapie metody MeSH
- imunoterapie adoptivní metody MeSH
- inhibitory Janus kinas aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- intravenózní imunoglobuliny aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- methotrexát aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- monoklonální protilátky aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- myozitida diagnóza farmakoterapie imunologie MeSH
- obrovskobuněčná arteritida diagnóza farmakoterapie MeSH
- osteoartróza diagnóza farmakoterapie MeSH
- polymyalgia rheumatica diagnóza terapie MeSH
- psoriatická artritida diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- revmatické nemoci * diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- revmatoidní artritida diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- rizikové faktory MeSH
- systémová sklerodermie diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- systémový lupus erythematodes diagnóza farmakoterapie komplikace MeSH
- Klíčová slova
- Tocilizumab, studie GIACTA,
- MeSH
- inhibitory interleukinu-6 * farmakologie škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- obrovskobuněčná arteritida * diagnóza farmakoterapie imunologie patologie MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- ixekizumab,
- MeSH
- humanizované monoklonální protilátky aplikace a dávkování farmakologie terapeutické užití MeSH
- interleukin-17 * antagonisté a inhibitory MeSH
- lidé MeSH
- psoriatická artritida farmakoterapie MeSH
- revmatické nemoci * farmakoterapie imunologie MeSH
- Takayasuova arteriitida farmakoterapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
