Minimonografie se zabývá komplexním pohledem na frontotemporální demenci. Behaviorální varianta frontotemporální demence (bvFTD) je klinickým syndromem, který patří do skupiny frontotemporálních lobárních degenerací. Typická manifestace bvFTD zahrnuje časné poruchy chování, osobnostní změny, kognitivní deficit s dominantním postižením exekutivních funkcí i řečové postižení. Na MR je typicky asymetrická atrofie s frontální převahou. Základní neuropatologie je až v polovině případů tauopatie, nejčastější tau negativní inkluze jsou depozita proteinu TDP-43. Řada pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou má kognitivní a behaviorální postižení nápadně připomínající bvFTD; tyto stavy se nově označují jako frontotemporální spektrum postižení u amyotrofické laterální sklerózy. Závěrem jsou diskutovány i nejvýznamnější diferenciální diagnózy: frontální varianta Alzheimerovy nemoci a některá psychiatrická onemocnění připomínající bvFTD.

This minimonography presents a comprehensive view of frontotemporal dementia. The behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD) is a clinical syndrome within the spectrum of frontotemporal lobar degenerations. Typical manifestations of bvFTD include early behavioral disturbance, personality changes, cognitive deficits with a dominant impairment of executive functions, and language impairment. MRI typically shows asymmetric atrophy with frontal lobe predominance. The underlying neuropathology is in up to one half of the cases of a tauopathy, while the most frequent tau negative inclusions are TDP-43 protein deposits. Many patients with amyotrophic lateral sclerosis may develop cognitive and behavioral manifestation similar to bvFTD; these disorders have recently been called amyotrophic lateral sclerosis frontotemporal spectrum disorder. In conclusion, the most important differential diagnose are discussed: frontal variant of Alzheimer's disease and psychiatric disorders mimicking bvFTD.

Katedra logopedie Komenského Univerzita Bratislava Slovensko

Mezinárodní centrum klinického výzkumu FN u sv Anny Brno

Neurologická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Neurologická klinika 3 LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha

Neurologická klinika 3 LF UK a FN Královské Vinohrady Praha

Psychiatrická nemocnice v Dobřanech

Ústav patologie a molekulární medicíny 3 LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha

Frontotemporal dementia

Citace poskytuje Crossref.org