Minimonografie se zabývá komplexním pohledem na frontotemporální demenci. Behaviorální varianta frontotemporální demence (bvFTD) je klinickým syndromem, který patří do skupiny frontotemporálních lobárních degenerací. Typická manifestace bvFTD zahrnuje časné poruchy chování, osobnostní změny, kognitivní deficit s dominantním postižením exekutivních funkcí i řečové postižení. Na MR je typicky asymetrická atrofie s frontální převahou. Základní neuropatologie je až v polovině případů tauopatie, nejčastější tau negativní inkluze jsou depozita proteinu TDP-43. Řada pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou má kognitivní a behaviorální postižení nápadně připomínající bvFTD; tyto stavy se nově označují jako frontotemporální spektrum postižení u amyotrofické laterální sklerózy. Závěrem jsou diskutovány i nejvýznamnější diferenciální diagnózy: frontální varianta Alzheimerovy nemoci a některá psychiatrická onemocnění připomínající bvFTD.

This minimonography presents a comprehensive view of frontotemporal dementia. The behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD) is a clinical syndrome within the spectrum of frontotemporal lobar degenerations. Typical manifestations of bvFTD include early behavioral disturbance, personality changes, cognitive deficits with a dominant impairment of executive functions, and language impairment. MRI typically shows asymmetric atrophy with frontal lobe predominance. The underlying neuropathology is in up to one half of the cases of a tauopathy, while the most frequent tau negative inclusions are TDP-43 protein deposits. Many patients with amyotrophic lateral sclerosis may develop cognitive and behavioral manifestation similar to bvFTD; these disorders have recently been called amyotrophic lateral sclerosis frontotemporal spectrum disorder. In conclusion, the most important differential diagnose are discussed: frontal variant of Alzheimer's disease and psychiatric disorders mimicking bvFTD.

Katedra logopedie Komenského Univerzita Bratislava Slovensko

Mezinárodní centrum klinického výzkumu FN u sv Anny Brno

Neurologická klinika 2 LF UK a FN Motol Praha

Neurologická klinika 3 LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha

Neurologická klinika 3 LF UK a FN Královské Vinohrady Praha

Psychiatrická nemocnice v Dobřanech

Ústav patologie a molekulární medicíny 3 LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice Praha

Frontotemporal dementia

000      

00000naa a2200000 a 4500

001      

bmc21008647

003      

CZ-PrNML

005      

20210601171917.0

007      

ta

008      

210329s2021 xr dac f 000 0|cze||

009      

AR

024    7_

$a 10.14735/amcsnn20209 $2 doi

040    __

$a ABA008 $b cze $d ABA008 $e AACR2

041    0_

$a cze $b eng

044    __

$a xr

100    1_

$a Rusina, Robert, $u Neurologická klinika 3. LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha $d 1969- $7 mzk2007386024

245    10

$a Frontotemporální demence / $c R. Rusina, R. Matěj, Z. Cséfalvay, J. Keller, V. Franková, M. Vyhnálek

246    31

$a Frontotemporal dementia

520    3_

$a Minimonografie se zabývá komplexním pohledem na frontotemporální demenci. Behaviorální varianta frontotemporální demence (bvFTD) je klinickým syndromem, který patří do skupiny frontotemporálních lobárních degenerací. Typická manifestace bvFTD zahrnuje časné poruchy chování, osobnostní změny, kognitivní deficit s dominantním postižením exekutivních funkcí i řečové postižení. Na MR je typicky asymetrická atrofie s frontální převahou. Základní neuropatologie je až v polovině případů tauopatie, nejčastější tau negativní inkluze jsou depozita proteinu TDP-43. Řada pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou má kognitivní a behaviorální postižení nápadně připomínající bvFTD; tyto stavy se nově označují jako frontotemporální spektrum postižení u amyotrofické laterální sklerózy. Závěrem jsou diskutovány i nejvýznamnější diferenciální diagnózy: frontální varianta Alzheimerovy nemoci a některá psychiatrická onemocnění připomínající bvFTD.

520    9_

$a This minimonography presents a comprehensive view of frontotemporal dementia. The behavioral variant of frontotemporal dementia (bvFTD) is a clinical syndrome within the spectrum of frontotemporal lobar degenerations. Typical manifestations of bvFTD include early behavioral disturbance, personality changes, cognitive deficits with a dominant impairment of executive functions, and language impairment. MRI typically shows asymmetric atrophy with frontal lobe predominance. The underlying neuropathology is in up to one half of the cases of a tauopathy, while the most frequent tau negative inclusions are TDP-43 protein deposits. Many patients with amyotrophic lateral sclerosis may develop cognitive and behavioral manifestation similar to bvFTD; these disorders have recently been called amyotrophic lateral sclerosis frontotemporal spectrum disorder. In conclusion, the most important differential diagnose are discussed: frontal variant of Alzheimer's disease and psychiatric disorders mimicking bvFTD.

650    _2

$a lidé $7 D006801

650    12

$a frontotemporální demence $x diagnóza $x patofyziologie $x terapie $7 D057180

650    _2

$a Alzheimerova nemoc $7 D000544

650    _2

$a Pickova nemoc mozku $7 D020774

650    _2

$a proteinopatie TDP-43 $7 D057177

650    _2

$a frontotemporální lobární degenerace $7 D057174

650    _2

$a tauopatie $7 D024801

653    00

$a behaviorální varianta frontotemporální demence

655    _2

$a práce podpořená grantem $7 D013485

655    _2

$a přehledy $7 D016454

700    1_

$a Matěj, Radoslav, $u Ústav patologie a molekulární medicíny, 3. LF UK a Fakultní Thomayerova nemocnice, Praha $d 1974- $7 xx0103860

700    1_

$a Cséfalvay, Zsolt $u Katedra logopedie, Komenského Univerzita, Bratislava, Slovensko $7 mzk2003190645

700    1_

$a Keller, Jiří. $u Neurologická klinika, 3. LF UK a FN Královské Vinohrady, Praha $7 xx0145264

700    1_

$a Franková, Vanda, $u Psychiatrická nemocnice v Dobřanech $d 1967- $7 xx0065845

700    1_

$a Vyhnálek, Martin $u Neurologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha; Mezinárodní centrum klinického výzkumu, FN u sv. Anny, Brno $7 xx0070891

773    0_

$w MED00010979 $t Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie $x 1210-7859 $g Roč. 84/117, č. 1 (2021), s. 9-28

856    41

$u https://www.prolekare.cz/casopisy/ceska-slovenska-neurologie/2021-1-11/frontotemporalni-demence-126301 $y plný text volně dostupný

910    __

$a ABA008 $b A 4085 $c 616 $y p $z 0

990    __

$a 20210329 $b ABA008

991    __

$a 20210601171914 $b ABA008

999    __

$a ok $b bmc $g 1639915 $s 1129007

BAS    __

$a 3

BAS    __

$a PreBMC

BMC    __

$a 2021 $b 84/117 $c 1 $d 9-28 $i 1210-7859 $m Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie $x MED00010979 $y 126301

LZP    __

$c NLK109 $d 20210601 $b NLK111 $a Meditorial-20210329