Hereditární angioedém (HAE) je dědičné onemocnění spojené s defektem komplementového systému. Příčinou je snížená plazmatická koncentrace nebo funkční porucha C1 -inhibitoru (Cl-INH), který jako jediný kontroluje aktivaci Cl složky komplemeníu. K nežádoucí aktivaci kaskády komplementu při HAE mohou vést nejrůznější podněty. Klinickým projevem HAE je vznikotoků lokalizovaných na kůži,v podkoží nebo na sliznicích. Při otoku jazyka, měkkého patra či laryngu hrozí asfyzie. V ojedinělých případech při velkém rozsahu otoků může být akutní ataka HAE spojena s těžkým hypovolemickým šokem. Autoři podávají zprávu o těžkém šokovém stavu u lOletého chlapce při atace HAE. V práci je diskutována diagnostika, prevence, léčba a její úskalí při akutní atace HAE. Podání koncentrátu Cl-INH (Berinert P firmy Behring),je při léčbě akutní ataky HAE podstatně efektivnější než podání odpovídajícího množství mražené plazmy.

Hereditary angioedema (HAE) is a hereditary disease associated with the defect of complement cascade. The underlying pathology is in decreased concentration of functional defect of CI-inhibitor (CI-INH), which is the only factor to control activation of CI complement Nondesirable activation of complement in HAE could be triggered by various factors. Clinical picture of HAE is characterized by localized edemas of skin, underlying tissues or mucosa. The risk of asphyxiation occurs with the swelling of tongue, soft palate or larynx. In separate cases when the amount of edema is extreme the acute attack of HAE could progress into hypovolemic shock The authors present a case report of profound shock in a 10 year old boy suffering from an attack of HAE. Diagnosis, prevention, therapy of an acute attack of HAE and itspirfalls are discussed. The administration of Cl-INH (Berinert P, Behring) is much more effective in an acute attack compared to the administration of adequate amount of frozen plasma.

ARK Fakultní nemocnice Plzeň

Severe shock with hereditary angioedema

Těžký šokový stav při hereditárním angioedému = Severe shock with hereditary angioedema : Přednes. na 3. dnech intenzivní péče s mezinár. účastí, Kroměříž. /

Severe shock with hereditary angioedema : Přednes. na 3. dnech intenzivní péče s mezinár. účastí, Kroměříž. /

Lit: 19

Souhrn en