Onemocnění mozku, jehož vyvolávajícím činitelem jsou priony (dř. tzv. pomalé virózy). Vzácné onemocnění, které vede k demenci a k dalším těžkým poruchám nervové činnosti a končí během několika měsíců smrtí. Vyskytuje se častěji ve vyšším středním věku a není geograficky vázána. Menší část onemocnění má genetický podklad. Způsob přenosu není zcela prozkoumán. K přenosu může zřejmě dojít např. při léčbě růstovým hormonem z kadaverózních hypofýz, studuje se možnost přenosu ze zvířat konzumací masa; běžným stykem k infekci zřejmě nedochází. (cit. Velký lékařský slovník online, 2014 http://lekarske.slovniky.cz)

A rare transmissible encephalopathy most prevalent between the ages of 50 and 70 years. Affected individuals may present with sleep disturbances, personality changes, ATAXIA; APHASIA, visual loss, weakness, muscle atrophy, MYOCLONUS, progressive dementia, and death within one year of disease onset. A familial form exhibiting autosomal dominant inheritance and a new variant CJD (potentially associated with ENCEPHALOPATHY, BOVINE SPONGIFORM) have been described. Pathological features include prominent cerebellar and cerebral cortical spongiform degeneration and the presence of PRIONS. (From N Engl J Med, 1998 Dec 31;339(27))

DUI

D007562 MeSH Prohlížeč

CUI

M0011818

Předchozí užití

Central Nervous System Diseases (1966-1968)

Historická pozn.

1991; use JAKOB-CREUTZFELDT SYNDROME 1981-1990, use CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE 1969-1980

Veřejná pozn.

1991; see JAKOB-CREUTZFELDT SYNDROME 1981-1990, see CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE 1973-1980