hypokalemická periodická paralýza [Hypokalemic Periodic Paralysis]

tematický
6
Termíny

familiární hypokalemická periodická paralýza
hypokalemická periodická obrna
primární hypokalemická periodická paralýza

 

Familial Hypokalemic Periodic Paralysis
HOKPP
Hypokalemic Periodic Paralysis, Familial
HYPOKPP
HYPOPP
Paralysis, Hypokalemic Periodic
Periodic Paralysis- Hypokalemic
Primary Hypokalemic Periodic Paralysis
Westphall Disease

Perzistentní odkaz   https://www.medvik.cz/link/D020514
Definice

Hypokalemická periodická paralýza je málo častá porucha charakterizovaná akutními, potenciálně fatálními atakami svalové slabosti. U disponovaných jedinců dochází účinkem katecholaminů či inzulinu k masivnímu přesunu kaliových iontů do buněk a plazmatická hladina kalia klesá pod 2,5 mmol/l. Současně může být přítomna i hypofosfatemie a hypomagnesemie, přičemž parametry acidobazické rovnováhy nebývají narušeny. Hypokalemická periodická paralýza se vyskytuje jako familiární na podkladě vrozeného defektu iontových kanálů a získaná - u pacientů s hypertyreózou. (cit. KRATOCHVÍL, Jaroslav. Hypokalemická periodická paralýza u pacientů s hypertyreózou. Vnitřní lékařství. 2008, 54(11), 1100-1101. ISSN 0042-773x. Dostupné také z: http://www.vnitrnilekarstvi.cz/pdf/vl_08_11_11.pdf)

An autosomal dominant familial disorder characterized by recurrent episodes of skeletal muscle weakness associated with falls in serum potassium levels. The condition usually presents in the first or second decade of life with attacks of trunk and leg paresis during sleep or shortly after awakening. Symptoms may persist for hours to days and generally are precipitated by exercise or a meal high in carbohydrates. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1483)

DUI
D020514 MeSH Prohlížeč
CUI
M0328337
Předchozí užití
Hypokalemia/complications (1965-1999); Paralyses, Familial Periodic (1965-1999)
Historická pozn.
2000
Veřejná pozn.
2000