U přibližně 3–10 % pacientů s vrozenou vadou srdce (CHD, Congenital Heart Disease) dochází k rozvoji plicní arteriální hypertenze (PAH-CHD, Pulmonary Arterial Hypertension associated with Congenital Heart Disease). U nekorigovaných srdečních vad s významným levopravým zkratem se jedná o přirozený vývoj onemocnění, ve kterém plicní cévní řečiště reaguje na zvýšený průtok vzestupem cévní rezistence. Konečným důsledkem je tzv. Eisenmengerův syndrom (ES), kdy plicní cévní rezistence přesáhne systémovou a zkrat se mění na pravolevý. PAH-CHD významně zvyšuje morbiditu a mortalitu pacientů. Díky časné diagnostice a možnostem chirurgické korekce CHD je v dnešní době ve vyspělých zemích ES velmi vzácný. Autoři předkládají kazuistiku patnáctiletého pacienta s ES spojeného se závažnou komplikací – mnohočetnou septickou intrakraniální embolizací.
3-10% patients with congenital heart disease (CHD) develop pulmonary arterial hypertension (PAH). The natural course of untreated CHD with significant left-to-right shunt is gradual increase in pulmonary vascular resistance, eventually resulting in reversal of the shunt (Eisenmenger syndrome, ES). PAH-CHD is associated with significant morbidity and mortality. Due to early diagnosis and surgical possibilities of CHD repair, there has been a significant decrease in number of patients with ES. Authors present a case report of a fifteen-year-old boy with ES and a life-threatening complication multiplex septic intracranial embolisation.
- MeSH
- absces mozku diagnóza terapie MeSH
- diagnostické zobrazování metody MeSH
- Eisenmengerův syndrom * diagnóza komplikace terapie MeSH
- klinické laboratorní techniky MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- plicní arteriální hypertenze diagnóza etiologie terapie MeSH
- vrozené srdeční vady komplikace MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH