Autoři ve své práci demonstrují soubor nemocných vyšetřených magnetickou rezonancí s diagnózou mukopolysacharidózy. Upozorňují na typické projevy onemocnění. I když není kauzální léčba onemocnění známa, zobrazení patologických změn, zvláště komprese míšních struktur nebo obstrukce dýchacích cest (není přítomna u souboru našich nemocných) může pomoci při symptomatické léčbě, která prodlužuje délku a především zlepšuje kvalitu života nemocných.
The purpose of this study was to present the results of MRI examinations in patients with mucopolysaccharidosis. The description of pathological findings, in particular a compression of medullar structures or obstruction of respiratory pathways can help to symptomatic treatment, which prolongs and improves the quality of life.
- MeSH
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- lyzozomy enzymologie fyziologie patologie MeSH
- magnetická rezonanční tomografie MeSH
- mladiství MeSH
- mortalita MeSH
- mozek patologie MeSH
- mukopolysacharidózy etiologie terapie MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- přehledy MeSH
Magnetická rezonance (MR) jako jediná zobrazovací metoda umožňuje sledování myelinizace mozkové tkáně in vivo. Vlivem zvýšeného obsahu vody a sníženého obsahu lipidů tvoří nemyelinizovaná bílá hmota mozková novorozence inverzní obraz k myelinizované hmotě vyzrálého mozku (sníženou intenzitu signálu v TIW a zvýšenou v T2W oproti hmotě šedé). Sledované pacienty do 2 roků věku jsme rozdělili na základě věku do 4 skupin, které jsou charakteristické myelinizací konkrétních anatomických struktur, které je možné pozorovat v obraze MR. Ke konci prvního roku v TIW obraze a ke konci druhého věku v T2W obraze dítěte odpovídá nález na MR dospělému mozku.
Magnetic resonance (MRI) is the only method of imaging which it makes possible visualisation of brain myelinization process in vivo. Due to a higher content of water and a low content of lipids, the non-myelinizeď white matter in newborn creates an inverse image when compared with myeliniyating matter of the adult brain (lower intensity in Tl WI and higher intensity in T2 WI, compared to the grey matter). The patients (up to two years old) were divided into four groups, which were characteristic by myelinization of certain anatomic structures, which is possible to monitor by MRI. MR image of a child brain corresponds to MRI of the adult brain in Tl WI at the end of first year of age and in T2 WI at the end of second year of age.
- MeSH
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- magnetická rezonanční tomografie metody přístrojové vybavení MeSH
- mozek anatomie a histologie růst a vývoj MeSH
- myelinová pochva anatomie a histologie růst a vývoj MeSH
- novorozenec MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- srovnávací studie MeSH
