Prezentujeme případ 42leté ženy s potvrzeným zděděným syndromem von Hippel-Lindau (VHL) a s recidivujícím tumorem endolymfatického vaku (ELST) vlevo, který se prezentoval jako nehomogenní, solidně – cystická expanze pyramidy vlevo. Histologicky byly zastiženy lamely kosti s přilehlým vazivem a s přítomností léze papilárního vzhledu tvořenou centrálně vazivovou a cévnatou tkání, na jejíž papily nasedají poměrně drobné kubické elementy s lehce nepravidelnými hyperchromními jádry. Ojediněle byly zastiženy i drobné cystické formace s obsahem PAS pozitivního eozinofilního materiálu. Imunohistochemicky vykazovaly kubické elementy difuzní expresi vimentinu, epiteliálního membránového antigenu (EMA), cytokeratinu AE1/AE3 a S100 proteinu (pouze slabě). Další vyšetřované markery zahrnující TTF1, PAX8 a CD10 byly negativní. Tumor endolymfatického vaku je vzácný low-grade maligní epiteliální tumor vycházející z endolymfatického vaku v temporální kosti, s incidencí 1:30 000, s popsanými méně než 300 případy. Asi 1/3 z nich je asociována s VHL, autozomálně dominantním familiárním nádorovým syndromem.
We report the case of a 42-year – old female with familiar form von Hippel-Lindau disease (VHL) and recurrent endolymphatic sac tumour (ELST), which was presented like non-homogenous, solid and cystic expansion of the left petrous temporal bone. Histologically, there was found lamellae of bone with adjacent ligament and with papillary projections with fibrovascular core. The papillae were lined by a single layer of cuboidal epithelium with hyperchromatic and lightly pleomorphic nuclei. Sporadically, small cystic formations with eosinophilic, PAS positive secretion were noted. Imunohistochemically, the cuboidal cells showed diffuse positivity for vimentin, epithelial membrane antigen (EMA), cytokeratin AE1/AE3 and S100 protein (weakly). Other markers examined, including TTF1, PAX8 and CD10, were negative. Endolymphatic sac tumour is rare low-grade malignant epithelial tumour arising from the endolymphatic sac in the temporal bone, which occurs in 1 out of 30 000 births, with just fewer than 300 cases reported in the literature. About one third of cases are associated with von Hippel- Lindau disease, an autosomal dominant familial cancer syndrome.
- MeSH
- adenom patologie MeSH
- dědičné nádorové syndromy komplikace patologie MeSH
- imunohistochemie metody MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory kostí komplikace MeSH
- nádory ucha chirurgie patologie MeSH
- saccus endolymphaticus * chirurgie patologie MeSH
- spánková kost patologie MeSH
- von Hippelova-Lindauova nemoc komplikace patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Colorectal cancer (CRC) is one of the most common cancers worldwide. The patient's prognosis largely depends on the tumor stage at diagnosis. The pathological TNM Classification of Malignant Tumors (pTNM) staging of surgically resected cancers represents the main prognostic factor and guidance for decision-making in CRC patients. However, this approach alone is insufficient as a prognostic predictor because clinical outcomes in patients at the same histological tumor stage can still differ. Recently, significant progress in the treatment of CRC has been made due to improvements in both chemotherapy and surgical management. Immunotherapy-based approaches are one of the most rapidly developing areas of tumor therapy. This review summarizes the current knowledge about the tumor microenvironment (TME), immune response and its interactions with CRC development, immunotherapy and prognosis.
- MeSH
- imunita MeSH
- imunoterapie MeSH
- kolorektální nádory * patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádorové mikroprostředí * MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
