Úvod: Ropeginterferon alfa-2b (RopegIFN) prokázal účinnost a bezpečnost u pacientů s pravou polycytémií v multicentrických randomizovaných studiích PROUD-PV a CONTINUATION-PV. Během 4.–5. roku terapie byl prokázán jednoznačný benefit terapie RopegIFN ve srovnání s nejlepší dostupnou terapií, a to jak ve smyslu dosažení kompletní hematologické remise onemocnění, tak i výrazného snížení mutační alelické zátěže JAK2V617F. Materiál a metodika: Retrospektivní neintervenční analýza byla provedena u celkem 14 pacientů s Ph negativními myeloproliferacemi (Ph-MPN) léčených RopegIFN na Interní hematologické a onkologické klinice (IHOK) v období od května 2020 do července 2022. Hodnocena byla data týkající se délky terapie, dávkování, efektu a tolerance terapie. Výsledky: Medián délky terapie v souboru byl 266 dní. Léčeno bylo celkem 14 pacientů, z toho 11 s pravou polycytémií (79 %), 2 s esenciální trombocytémií (14 %) a 1 se sekundární myelofibrózou po pravé polycytémii (7 %). Medián dávky RopegIFN byl 150 μg. Dosažení kompletní hematologické remise bylo u 11 pacientů (79 %). Terapie byla během doby sledování ukončena u 2 pacientů (14 %). Nežádoucí účinky byly zaznamenány u 6 pacientů (43 %), tromboembolická příhoda byla dokumentována u jednoho pacienta (7 %). Závěr: Naše analýza prvotních zkušeností s terapií RopegIFN potvrdila jeho velmi dobrý efekt na kontrolu hematokritu a zároveň výbornou toleranci u pacientů s Ph-MPN.
Background: Ropeginterferon alfa-2b demonstrated efficacy and safety in patients with polycythaemia vera in the PROUD-PV and CONTINUATION-PV multicentric randomised studies. These studies reported the superior effect of ropeginterferon alfa-2b in attaining haematological and molecular remission during the fourth and fifth year of therapy. Patients and Methods: A total of 14 Ph-MPN patients treated with ropeginterferon alfa-2b at our Dept. of Internal Medicine – Haematology and Oncology were analysed from May 2020 to July 2022. Therapy duration, dosing, effect, and tolerance were evaluated. Results: Therapy median duration was 266 days. 14 patients in total were treated; 11 had polycythaemia vera (79%), 2 had essential thrombocythemia (14%), and one patient had secondary myelofibrosis post polycythaemia vera (7%). The median ropeginterferon alfa 2-b dose was 150 μg. Complete haematological remission was attained in 11 (79%) patients. Two patients (14%) had to discontinue treatment. During therapy, six patients (43%) suffered adverse events; only one patient (7%) developed a thromboembolic event. Conclusion: Our initial experience has confirmed the promising effect of ropeginterferon alfa 2-b on haematocrit control and its excellent tolerance among patients.
- Klíčová slova
- Ph negativní myeloproliferativní onemocnění, ropeginterferon alfa‐2 b,
- MeSH
- interferon alfa-2 farmakologie terapeutické užití MeSH
- interferony farmakologie terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- myeloproliferativní poruchy * farmakoterapie MeSH
- polycythaemia vera * farmakoterapie MeSH
- randomizované kontrolované studie jako téma MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
Chronic lymphocytic leukemia (CLL) with cytogenetics findings, such as complex karyotype and deletions of TP53 or ATM, is associated with adverse clinical outcomes. Additional chromosomal abnormalities further stratify patients into groups with diverse prognoses. Gain of 8q24 is one of the abnormalities considered as prognostically unfavorable. In our study, we performed a FISH analysis in an initial cohort of 303 consecutive CLL patients and determined the frequency of +8q to be 6.3 %. Our analysis confirmed the association with TP53/ATM aberrations and CK, as the frequency of +8q reached 26.7 % in an extended delTP53/ATM+CK cohort. M-FISH analysis enabled the identification of partner chromosomes where the segment of the duplicated 8q arm was localized. More detailed mapping of the gained 8q region using the M-BAND method determined the smallest amplified region 8q23-8qter. We observed significantly shorter overall survival (OS; 9.0 years in +8q-positive vs. 10.6 years in +8q-negative; p=0.02) and detected slightly higher MYC mRNA/protein levels in +8q-positive vs. +8q-negative patients.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
