BACKGROUND: Heart transplantation (HTx) is an established therapeutic option for children with end-stage heart failure. Comprehensive pediatric nationwide HTx program was introduced in 2014 in the Czech Republic. The aim of this study was to evaluate its mid-term characteristics and outcomes and to compare them with international data. METHODS: Retrospective observational study, including all patients who underwent HTx from June 2014 till December 2022. Data from the institutional database were used for descriptive statistics and survival analyses. RESULTS: A total of 30 HTx were performed in 29 patients with congenital heart disease (CHD, N = 15, single ventricular physiology in 10 patients) and cardiomyopathy (CMP, N = 14). Ten patients were bridged to HTx by durable left ventricular assist devices (LVADs) for a mean duration of 104 (SD 89) days. There was one early and one late death during median follow-up of 3.3 (IQR 1.3-6.1) years. Survival probability at 5 years after HTx was 93%. Two patients underwent re-transplantation (one of them in an adult center). Significant rejection-free survival at 1, 3, and 6 years after HTx was 76%, 63%, and 63%, respectively. CONCLUSIONS: The introduced pediatric HTx program reflects the complexity of the treated population, with half of the patients having complex CHD and one-third being bridged to HTx by LVADs. Mid-term results are comparable to worldwide data. The data confirm the possibility of establishing a successful nationwide pediatric HTx program in a relatively small population country with well-developed pediatric cardiovascular care and other transplantation programs.
- MeSH
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kardiomyopatie * MeSH
- lidé MeSH
- podpůrné srdeční systémy * MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- srdeční selhání * chirurgie MeSH
- transplantace srdce * MeSH
- vrozené srdeční vady * MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- pozorovací studie MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
INTRODUCTION: Cryopreserved allograft heart valves (CAHV) show longer event-free survival compared to other types of protheses. However, all patients develop early and/or late allograft failure. Negative predictors are clinical, and there is a lack of evidence whether they correspond with the microscopic structure of CAHV. We assessed histopathological signs of structural degeneration, degree of cellular preservation, and presence of antigen-presenting cells (APC) in CAHV and correlated the changes with donor clinical characteristics, cryopreservation times, and CAHV types and diameters. METHODS: Fifty-seven CAHV (48 pulmonary, nine aortic) used for transplantation between November/2017 and May/2019 were included. Donor variables were age, gender, blood group, height, weight, and body surface area (BSA). Types and diameters of CAHV, cold ischemia time, period from decontamination to cryopreservation, and cryopreservation time were recorded. During surgery, arterial wall (n=56) and valvar cusp (n=20) samples were obtained from the CAHV and subjected to microscopy. Microscopic structure was assessed using basic staining methods and immunohistochemistry (IHC). RESULTS: Most of the samples showed signs of degeneration, usually of mild degree, and markedly reduced cellular preservation, more pronounced in aortic CAHV, correlating with arterial APC counts in both basic staining and IHC. There was also a correlation between the degree of degeneration of arterial samples and age, height, weight, and BSA of the donors. These findings were independent of preservation times. CONCLUSION: CAHV show markedly reduced cellular preservation negatively correlating with the numbers of APC. More preserved CAHV may be therefore prone to stronger immune rejection.
- MeSH
- alografty MeSH
- aortální chlopeň chirurgie patologie MeSH
- dárci tkání * MeSH
- homologní transplantace MeSH
- kryoprezervace * MeSH
- lidé MeSH
- srdeční chlopně transplantace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
BACKGROUND: The aim of this study was to analyze the relation between the hepatic fibrosis markers, liver morphology and hemodynamics assessed by magnetic resonance imaging (MRI) after total cavopulmonary connection (TCPC). MATERIALS AND METHODS: Adult patients after TCPC performed in childhood between 1993 and 2003 are the subjects of this observational study. The follow-up protocol consisted of clinical and echocardiographic examination, liver elastography, cardiopulmonary exercise test, MRI hemodynamics and liver morphology assessment and direct enhanced liver fibrosis (ELF) test. RESULTS: The cohort consisted of 39 patients (46% female) with a median age at study 26 (IQR 23-28) years and interval from TCPC 21 (IQR 20-23) years. There was no correlation between ELF test and any MRI variables, but procollagen III amino-terminal peptide (PIIINP), a single component of ELF test, correlated significantly with ventricular end-diastolic volume (r = 0.33; p = 0.042) and inferior vena cava flow (r = 0.47; p = 0.003). Fifteen (38%) patients with liver nodules had compared to other 24 patients higher end-diastolic volume (ml/m2) 102.8 ± 20.0 vs. 88.2 ± 17.7; p = 0.023, respectively. PIIINP correlated significantly with inferior vena cava flow (r = 0.56; p = 0.030) and with end-diastolic volume (r = 0.53; p = 0.043), but only in patients with liver nodules. CONCLUSION: Gradual progression of liver fibrosis, particularly hepatic arterialization caused by liver nodules formation, increases inferior vena cava flow and subsequent ventricular volume overload may further compromise single ventricle functional reserve in adult patients after TCPC.
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Pozadí studie: Kryoprezervované chlopenní alografty (CAHV) v současné době představují konduity volby vykazující delší dobu přežití v porovnání s jinými typy chlopenních protéz. Nicméně téměř všichni pacienti v průběhu času rozvinou časné nebo pozdní selhání alograftu. Přesný mechanismus selhání či případná role buněčné nebo humorální rejekce však zůstávají nejasné. V této studii jsme se zaměřili na mikroskopickou strukturu CAHV s ohledem na dobu trvání implantace, hodnotili stupeň degenerativních změn a pátrali po známkách celulární rejekce. Metodika: Do studie bylo prospektivně zařazeno 24 pacientů s CAHV a jeden pacient s chlopenním xenograftem, kteří podstoupili explantaci konduitu v období od listopadu 2017 do května 2020. Zaznamenán byl věk pacientů v době implantace, doba trvání implantace, typ konduitu, hlavní diagnóza příjemce a počet předchozích implantací. Mikroskopická struktura konduitů byla hodnocena pomocí světelné mikroskopie s užitím základních barvicích metod i imunohistochemie. Výsledky: Všechny konduity byly kompletně avitální, s úseky nekróz, hyalinizace, kalcifikací, metaplastické kosti a přerůstání fibrózním pannem. Ve třech případech byly zastiženy okrsky zánětu rejekčního charakteru. Tři další pacienti vykazovali v průběhu operace i následně mikroskopicky známky subakutní infekční endokarditidy. Jak tíže mikroskopických změn, tak i přítomnost rejekčních infiltrátů byly nezávislé na době trvání implantace či jakékoliv jiné klinické proměnné. Závěry: Histopatologické hodnocení explantovaných konduitů může přispět k objasnění přesného patogenetického mechanismu selhání alograftu. Nicméně mikroskopická struktura dlouhodobých explantátů je často nespecifická a známky celulární rejekce jsou mírné. Přínosnější tak může být mikroskopické vyšetření krátkodobých explantátů.
Background: Cryopreserved allograft heart valves (CAHV) currently represent conduits of choice showing longer event-free survival compared to other types of prostheses. However, almost all patients develop early or late allograft failure. The exact mechanism of the failure and eventual role of cellular or antibody-mediated rejection remain uncertain. In this study, we targeted the microscopical structure of CAHV in correlation to the duration of implantation, assessed the degree of degenerative changes and searched for signs of cellular rejection.Methods: 24 patients with CAHV and one patient with xenograft heart valve who required conduit explan-tation in the period of 11/2017-5/2020 were prospectively enrolled in the study. Age of the patients at the time of implantation, duration of implantation, type of conduit, main diagnosis and number of previous implantations were recorded. Conduits were subjected to light microscopy and the microscopic structure was assessed using basic staining methods and immunohistochemistry. Results: All conduits were completely non-vital, with areas of necrosis, hyalinization, calcifi cation, meta-plastic bone formation and pannus overgrowth. Foci of rejection-type infl ammatory infi ltrate were noted in three cases. Three other patients showed perioperative and microscopical signs of subacute infective endocarditis. Both severity of the microscopical changes and presence of rejection-type infiltrate were inde-pendent of duration of implantation or any other clinical variable. Conclusions: Histopathological assessment of explanted conduits may contribute to understanding of exact pathogenic mechanisms of allograft failure. However, the microscopic appearance of long-term explants is often non-specifi c and signs of cellular rejection are sparse. Examination of short-term and intermediate--term explants may be more beneficial.
- Klíčová slova
- kryoprezervované chlopenní alografty,
- MeSH
- alografty MeSH
- chirurgická náhrada chlopně * MeSH
- histologické techniky MeSH
- klinická studie jako téma MeSH
- lidé MeSH
- rejekce štěpu MeSH
- selhání protézy MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
Background The aim of this study was to evaluate long-term survival and freedom from coronary artery reintervention after the arterial switch operation (ASO). Methods and Results This single-center nationwide retrospective study included consecutive children who underwent ASO between 1990 and 2016 (n=605). Long-term outcomes were obtained by cross-mapping individual data with the National Death Registry and the National Registry of Cardiovascular Interventions for adults. A control group was randomly retrieved at a 1:10 ratio from the National Birth and Death Registries. Early mortality was 3.3% and late mortality was 1.7% during a median follow-up of 10 (interquartile range, 5-16) years. The probability of overall survival at 20 years after ASO was 94.9% compared with 99.5% in the background population (hazard ratio [HR] 15.6; 95% CI, 8.9-27.5, P<0.001). Independent multivariable predictors of worse survival were an intramural coronary artery (HR, 5.2; 95% CI, 1.8-15.2, P=0.002) and period of ASO 1990 to 1999 (HR, 4.6; 95% CI, 1.5-13.6, P<0.001). Fourteen patients (2.3%) required 16 coronary artery reoperations. Freedom from coronary artery reintervention at 20 years after ASO was 96%. The only independent multivariable predictor associated with a higher hazard for coronary artery reintervention was an intramural coronary artery (HR, 33.9; 95% CI, 11.8-97.5, P<0.001). Conclusions Long-term survival after ASO is excellent. Coronary artery reinterventions are rare. An intramural coronary artery was an independent predictor associated with a higher risk for coronary artery reintervention and death, regardless of the surgical period.
- MeSH
- anomálie koronárních cév diagnostické zobrazování epidemiologie chirurgie MeSH
- časové faktory MeSH
- dítě MeSH
- doba přežití bez progrese choroby MeSH
- dospělí MeSH
- hodnocení rizik MeSH
- kojenec MeSH
- korekce transpozice velkých arterií * škodlivé účinky mortalita MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- novorozenec MeSH
- pooperační komplikace mortalita chirurgie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- přežívající MeSH
- registrace MeSH
- reoperace MeSH
- replantace * škodlivé účinky mortalita MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- transpozice velkých cév diagnostické zobrazování epidemiologie chirurgie MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- dospělí MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mladý dospělý MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- novorozenec MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- srovnávací studie MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
- MeSH
- aorta thoracica diagnostické zobrazování MeSH
- arteria pulmonalis abnormality diagnostické zobrazování MeSH
- arteria subclavia abnormality diagnostické zobrazování chirurgie MeSH
- CT angiografie metody MeSH
- echokardiografie MeSH
- lidé MeSH
- otevřená tepenná dučej diagnostické zobrazování MeSH
- předškolní dítě MeSH
- replantace metody MeSH
- zobrazování trojrozměrné metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH