Hemangiosarkom je vzácný a agresivní tumor se špatnou prognózou, jelikož má vysokou tendenci k recidivám a vzniku metastáz. Nejčastěji se vyskytuje na kůži, v měkkých tkáních a parenchymových orgánech, jako jsou prsa, játra a slezina. Může postihovat jedince v kterémkoliv věku, ale nejčastěji je diagnostikován u starších pacientů. Diagnostika je založena na histologickém a imunohistochemickém vyšetření a zobrazovacích metodách, jako jsou MR a CT. Možností léčby je chirurgické odstranění, radioterapie a chemoterapie, avšak v době diagnózy je obvykle již postižení multiorgánové, což omezuje léčebné možnosti. V této kazuistice představujeme případ disemi- novaného hemangiosarkomu u muže středního věku, původně považovaného za mnohočetný myelom.

Hemangiosarcoma is a rare and aggressive tumor with a poor prognosis, as it has a high rate of local recurrence and metastasis. It most commonly occurs on the skin, in soft tissues and in parenchymal organs such as breasts, liver, and spleen. It can affect individuals of any age, but it is usually diagnosed in older patients. Diagnosis is based on histologic and immunohistochemical examination, and on imaging modalities such as MRI and CT. Treatment options include surgical removal, radiotherapy and chemotherapy, however at the time of diagnosis the disease has usually already spread to multiple organs, limiting treatment options. In this case report, we present a case of disseminated hemangiosarcoma in a middle-aged male patient initially suspected to have multiple myeloma.

Primární CNS lymfom (PCNSL) je vzácnou formou B-non-hodgkinského lymfomu s výskytem v řádu jednotek procent nově diagnostikovaných lymfomů i nádorů CNS. Onemocnění je klinicky agresivní, s mediánem přežití bez zahájení léčby 3-7 měsíců, v případě efektivní a relativně intenzivní chemoimunoterapie lze ale vyléčit polovinu pacientů. Naopak relabující PCNSL představuje velký problém s velmi špatnou prognózou s mediánem přežití v řádu několika měsíců prakticky bez ohledu na podanou léčbu. Zde prezentujeme kazuistiku pacienta se dvěma časnými relapsy PCNSL, u kterého byla úspěšně použita v konsolidační léčbě anti-PD-LI monoklonální protilátka nivolumab.

Primary CNS lymphoma (PCNSL) is a rare form of B-cell non-Hodgkin lymphoma accounting for a small percentage of newly diagnosed lymphomas and CNS tumors. The disease is clinically aggressive, with a median survival of 3-7 months without treatment; however, with effective and relatively intensive chemoimmunotherapy, about half of the patients can be cured. On the other hand, relapsed PCNSL represents a significant problem with a very poor prognosis, with a median survival of a few months, practically regardless of the treatment administered. Here we present a case report of a patient with two early relapses of PCNSL, successfully treated with the anti-PD-LI monoclonal antibody nivolumab in consolidation therapy.

• MeSH
• inhibitory kontrolních bodů terapeutické užití   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• lymfom * farmakoterapie   MeSH
• magnetická rezonanční tomografie metody   MeSH
• nádory mozku * farmakoterapie   MeSH
• nivolumab * farmakologie   terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Východiska: Maligní lymfomy představují vysoce heterogenní skupinu nádorů s rozmanitým klinickým chováním – od indolentních až po velmi agresivní formy s přežitím v rámci měsíců. Tato onemocnění jsou od počátku považována za systémová, často se vyskytující na několika místech současně. Nicméně diagnóza a přesná klasifikace obvykle probíhá z biopsie jediné patologické uzliny či infiltrátu. Klinické zkušenosti přitom ukazují, že biologické chování lymfomu nemusí být v různých jeho lokalizacích zcela shodné. Ve snaze vyřešit tento problém, ale také zlepšit diagnostiku z obtížně dostupných kompartmentů, je poslední dobou intenzivně zkoumána tzv. volná cirkulující DNA (cfDNA), jejíž součástí je také DNA uvolněná z nádorových buněk – cirkulující nádorová DNA (ctDNA). Tuto DNA lze snadno získat z tekutých biopsií, jako je krev, případně jiné tělní tekutiny. Cíl: Tento článek shrnuje dosavadní poznatky o cfDNA a ctDNA, zejména pak právě v kontextu maligních lymfomů, a nastiňuje potenciální směry jejího budoucího praktického využití. Závěr: Detekce a analýza ctDNA představuje novou modalitu, která může v budoucnu vést ke zkvalitnění všech fází léčby maligních lymfomů od diagnostiky až po sledování tzv. minimální zbytkové choroby.

Background: Malignant lymphomas represent a highly heterogeneous group of tumors with varied clinical behavior – from indolent to very aggressive forms with survival in the order of months. From the very beginning, these diseases are considered systemic, often occurring in several anatomical locations simultaneously. However, diagnosis and exact classification are usually inferred from a biopsy of a single pathological lymph node or infiltrate, even though clinical experience shows that the biological behavior of lymphoma is not necessarily identical across anatomical locations. In an effort to address this issue as well as the problem of biopsy of not easily accessible compartments, circulating free DNA (cfDNA), which contains circulating tumor DNA (ctDNA) released from dead tumor cells, has been extensively studied in recent years. This DNA is easily accessible from liquid biopsies such as blood or other patient‘s bodily fluids. Purpose: This article summarizes current scientific knowledge on cfDNA and ctDNA, particularly in the context of malignant lymphoma, and foreshadows its potential future uses. Conclusion: Detection and analysis of cfDNA represents a new approach that can lead to future improvements in all phases of lymphoma treatment from diagnostics to minimal residual disease monitoring.

• MeSH
• cirkulující nádorová DNA analýza   MeSH
• difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza   genetika   MeSH
• lidé MeSH
• lymfom diagnóza   genetika   klasifikace   MeSH
• progrese nemoci MeSH
• reziduální nádor diagnóza   genetika   MeSH
• tekutá biopsie metody   MeSH
• volné cirkulující nukleové kyseliny * analýza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH