Background: Hepatosplenický T-lympfom (hepatosplenic T-cell lymphoma – HSTCL) je vzácný podtyp periferního T-lymfomu. U pacientů je obyvkle přítomna splenomegalie a pancytopenie, ale bez lymfadenopatie. Imunohistochemické (IHC) barvení vzorků z biopsie kostní dřeně ukazuje intrasinusoidální infiltraci CD3 and CD56 T-lymfocytů. Mezi současné léčebné strategie při HSTCL patří režim CHOP (cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), po kterém následuje autologní transplantace. Případ: Přijali jsme 28letého muže s pocitem plnosti v břiše, úbytkem na váze a masivní splenomegalií. Laboratorní vyšetření odhalila pancytopenii. CT snímek břicha ukázal hepatomegalii and masivní splenomegalii. Patologické vyšetření kostní dřeně ukázalo monotónní středně veliké lymfocyty se shlukem atypických lymfocytů s volně kondenzovaným chromatinem a světlou cytoplazmou. Intrasinusoidální umístění bylo patrnější po použití IHC barvení CD3 a CD56, které jsou pro HSTCL charakteristické. Podávali jsme chemoterapii v režimu CHOP každé 3 týdny, a to ve 3 cyklech; odpovědí bylo nicméně stabilní onemocnění. Jelikož splenomegalie byla stále masivní a pacienta omezovala, multidisciplinární tým rozhodl o provedení splenektomie. Pacient bohužel zákrok nepřežil. Závěr: Hepatosplenický T-lymfom je vzácné agresivní onemocnění, které spadá pod periferní T-lymfom. Chemoterapie v režimu CHOP se ukázala neúčinná a pro stanovení optimální léčby HSTCL je zapotřebí dalších studií.

Background: Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) is a rare subtype of peripheral T-cell lymphoma. Patients usually present with splenomegaly and pancytopenia but without lymphadenopathy. Immunohistochemistry (IHC) staining of bone marrow biopsy shows intra-sinusoidal infiltration of CD3 and CD56 T-lymphocytes. Current treatment strategy of HSTCL includes a CHOP regimen (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone) followed by autologous transplantation. Case: A 28-year-old male presented with abdominal fullness, weight loss, and massive splenomegaly. Laboratory findings revealed pancytopenia. A CT scan of the abdomen displayed hepatomegaly and massive splenomegaly. The bone marrow pathology examination showed monotonous medium-sized lymphocytes with some cluster of atypical lymphocytes with loosely condensed chromatin and pale cytoplasm. The intra-sinusoidal location was more prominent after using IHC staining of CD3 and CD56, which are characteristics of HSTCL. We administered CHOP-based regiment every 3 weeks for 3 cycles; however, the response was a stable disease. Since the splenomegaly was still massive and compromised the patient, the multidisciplinary team decided to perform splenectomy. Unfortunately, the patient did not survive the surgery. Conclusion: Hepatosplenic T-cell lymphoma is a rare aggressive disease, which is part of peripheral T-cell lymphoma. CHOP-based chemotherapy appeared to be ineffective, and we need further studies to find the optimal treatment of HSTCL.

• MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• lymfom T-buněčný * diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• nádory jater diagnóza   MeSH
• nádory sleziny diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• pancytopenie etiologie   MeSH
• protokoly protinádorové léčby MeSH
• splenomegalie etiologie   patologie   MeSH
• výsledek terapie MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH