Background: Hepatosplenický T-lympfom (hepatosplenic T-cell lymphoma – HSTCL) je vzácný podtyp periferního T-lymfomu. U pacientů je obyvkle přítomna splenomegalie a pancytopenie, ale bez lymfadenopatie. Imunohistochemické (IHC) barvení vzorků z biopsie kostní dřeně ukazuje intrasinusoidální infiltraci CD3 and CD56 T-lymfocytů. Mezi současné léčebné strategie při HSTCL patří režim CHOP (cyklofosfamid, adriamycin, vinkristin, prednison), po kterém následuje autologní transplantace. Případ: Přijali jsme 28letého muže s pocitem plnosti v břiše, úbytkem na váze a masivní splenomegalií. Laboratorní vyšetření odhalila pancytopenii. CT snímek břicha ukázal hepatomegalii and masivní splenomegalii. Patologické vyšetření kostní dřeně ukázalo monotónní středně veliké lymfocyty se shlukem atypických lymfocytů s volně kondenzovaným chromatinem a světlou cytoplazmou. Intrasinusoidální umístění bylo patrnější po použití IHC barvení CD3 a CD56, které jsou pro HSTCL charakteristické. Podávali jsme chemoterapii v režimu CHOP každé 3 týdny, a to ve 3 cyklech; odpovědí bylo nicméně stabilní onemocnění. Jelikož splenomegalie byla stále masivní a pacienta omezovala, multidisciplinární tým rozhodl o provedení splenektomie. Pacient bohužel zákrok nepřežil. Závěr: Hepatosplenický T-lymfom je vzácné agresivní onemocnění, které spadá pod periferní T-lymfom. Chemoterapie v režimu CHOP se ukázala neúčinná a pro stanovení optimální léčby HSTCL je zapotřebí dalších studií.
Background: Hepatosplenic T-cell lymphoma (HSTCL) is a rare subtype of peripheral T-cell lymphoma. Patients usually present with splenomegaly and pancytopenia but without lymphadenopathy. Immunohistochemistry (IHC) staining of bone marrow biopsy shows intra-sinusoidal infiltration of CD3 and CD56 T-lymphocytes. Current treatment strategy of HSTCL includes a CHOP regimen (cyclophosphamide, adriamycine, vincristine, prednisone) followed by autologous transplantation. Case: A 28-year-old male presented with abdominal fullness, weight loss, and massive splenomegaly. Laboratory findings revealed pancytopenia. A CT scan of the abdomen displayed hepatomegaly and massive splenomegaly. The bone marrow pathology examination showed monotonous medium-sized lymphocytes with some cluster of atypical lymphocytes with loosely condensed chromatin and pale cytoplasm. The intra-sinusoidal location was more prominent after using IHC staining of CD3 and CD56, which are characteristics of HSTCL. We administered CHOP-based regiment every 3 weeks for 3 cycles; however, the response was a stable disease. Since the splenomegaly was still massive and compromised the patient, the multidisciplinary team decided to perform splenectomy. Unfortunately, the patient did not survive the surgery. Conclusion: Hepatosplenic T-cell lymphoma is a rare aggressive disease, which is part of peripheral T-cell lymphoma. CHOP-based chemotherapy appeared to be ineffective, and we need further studies to find the optimal treatment of HSTCL.
- MeSH
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- lymfom T-buněčný * diagnóza komplikace terapie MeSH
- nádory jater diagnóza MeSH
- nádory sleziny diagnóza komplikace terapie MeSH
- pancytopenie etiologie MeSH
- protokoly protinádorové léčby MeSH
- splenomegalie etiologie patologie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- anemie komplikace MeSH
- antracykliny škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza farmakoterapie MeSH
- nádory sleziny diagnóza farmakoterapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- rituximab * terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Developmental abnormalities are rare in the liver. This study presents two case reports of ectopic liver. The first case was a 31-year-old male with clinical indication for laparoscopic appendectomy. Laparoscopy identified a perforated appendix and an unknown tumorous lesion in the ligamentum hepato umbilicalis. The patient underwent a laparoscopic appendectomy, intraoperative lavage of the peritoneal cavity, and extirpation of the lesion in the ligamentum hepato umbilicalis. Histopathological examination of the excised tumor revealed that it comprised liver tissue with fibrinous changes. The tumor was completely separate from the liver with no connection. It was classified as an ectopic liver. No further therapy was required. The second case was a 59-year-old male with a tumor on the upper pole of the spleen, incidentally diagnosed in an ultrasound examination. The biopsy raised suspicion of hepatocellular carcinoma. A positron emission tomography-computed tomography examination revealed accumulation of F-18 fluorodeoxyglucose only in the tumor. The patient underwent a splenectomy with a resection and reconstruction of diaphragm. After the hepatocellular carcinoma was confirmed, adjuvant therapy (sorafenib) was initialized. The operations and postoperative recoveries were uncomplicated in both cases. Despite the low incidence of ectopic liver and rare complications, it is necessary to maintain awareness of this possibility. The potential malignancy risk for ectopic liver tissue is the basis for radical surgical removal. Therapy for hepatocellular carcinoma in an ectopic liver follows the same guidelines as those followed for treating the "mother" liver.
- MeSH
- biopsie MeSH
- choristom diagnóza chirurgie MeSH
- divertikl diagnóza chirurgie MeSH
- dospělí MeSH
- hepatocelulární karcinom diagnóza chirurgie MeSH
- játra * MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nádory jater diagnóza chirurgie MeSH
- nádory sleziny diagnóza chirurgie MeSH
- náhodný nález MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- splenektomie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- kazuistiky MeSH
Objemné asymptomatické cysty sleziny mohou být zjištěny náhodně nebo při symptomatologii vyvolané útlakem okolních orgánů, kdy může být po nich pátráno. Po úspěšné diagnostice následuje terapeutický postup. K dispozici je zažitá chirurgická léčba s provedením resekce nebo unroofing cysty v lepším případě, v horším pak splenektomie. Autoři předkládají dvě kazuistiky ne zcela převratného, nicméně málo využívaného postupu drenáže a následně sklerotizace cysty s dobrým efektem.
Asymptomatic voluminous splenic cysts can be detected as an accidental finding whereas those with surrounding organs compression might be sought after. After succesful diagnosis a reasonable therapy proceeds. There are two treatment options, either a commonly used surgical management including resection or unroofing of the cyst (a better option), or splenectomy. The authors present two case reports of not revolutionary but yet rarely used splenic cyst drainage and sclerotisation procedure with very good outcomes.
- MeSH
- cysty diagnóza chirurgie klasifikace MeSH
- dospělí MeSH
- drenáž metody využití MeSH
- lidé MeSH
- nádory sleziny diagnóza MeSH
- počítačová rentgenová tomografie MeSH
- skleroterapie metody využití MeSH
- ultrasonografie MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Cíl. Prezentovat scintigrafický SPECT a hybridní SPECT/low dose CT obraz mnohočetných lymfangiomů ve slezině u 35leté mladé ženy s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury a ukázat na tuto poměrně vzácnou příčinu mnohočetných fotopenických ložisek ve slezině. Vzhledem k tomu, že pacientka dále také měla mnohočetné lymfangiomy v Th, L páteři, jednalo se o obraz lymfangiomatózy. Materiál a metoda. Pacientka vyhledala lékaře pro hmatnou rezistenci v levém podžebří a několik týdnů trvající bolesti. Na CT se zobrazila zvětšená slezina prostoupená mnohočetnými cystami. V hilu sleziny se zobrazilo ovoidní ložisko o průměru 15 mm. Bylo pomýšleno na akcesorní slezinu. Vzhledem k podezření na akcesorní slezinu (splenunkulu) u pacientky s anamnézou idiopatické trombocytopenické purpury následovala před zvažovanou splenektomií statická scintigrafie sleziny s 99mTc-Sn-koloidem doplněná o hybridní SPECT/low dose CT jater a sleziny. Výsledky. Scintigrafie a SPECT zobrazil zvětšenou slezinu s mnohočetnými fotopenickými ložisky, které se na hybridním SPECT/low dose CT obrazu promítaly do popisovaných cystických ložisek. Nález ze scintigrafie byl kompatibilní s diagnózou mnohočetných lymfangiomů. Splenunkula se na scintigrafii a SPECT nezobrazila. Vzhledem ke klinickým obtížím pacientka podstoupila laparoskopickou splenektomií. Histologické vyšetření potvrdilo diagnózu mnoho četných lymfangiomů. Závěr. Scintigrafie sleziny doplněná o hybridní SPECT/low dose CT vyloučila přítomnost splenunkuly a zobrazila mnohočetné lymfangiomy Hybridní SPECT/low dose CT upřesnilo prostorovou lokalizaci fotopenických lézí a jejich počet.
Aim. To present scintigraphy, SPECT and SPECT/low dose CT images of multiple spleen lymphangiomas in 35-years-old woman with history of the idiopathic thrombocytopenic purpura and multiple lymfangiomas in the Th and L vertebrae. Method. The woman was examined for a palpable resistance and a few weeks persisting pain in the left epigastrium. The abdomen CT detected the enlarged spleen with multiple cysts. The ovoid formation (diameter 15 mm) in the spleen hilus was imaged. It was given a thought to accessory spleen in a patient with positive history of the idiopathic thrombocytopenic purpura. The static spleen scintigraphy with 99mTc-Sn-colloid was performed before splenectomy The spleen SPECT and SPECT/low dose CT was added to improve sensitivity of the examination. The double-head multi-imaging SPECT/low dose CT scanner with large field of view was used. The scanner was fitted with low-energy parallel collimators with infra-red body contouring and a high resolution. Results. The scintigraphy and SPECT imaged multiple spleen photopenic lesions which were fused to cystic spleen lesion on the SPECT/low dose CT. The finding was compatible with diagnosis multiple lymfangiomas in spleen. No accessory spleen was detected in spleen hilus by means of scintigraphy and SPECT. The woman underwent laparoscopic splenectomy and diagnosis of multiple spleen lymphangiomas was confirmed. Conclusion. The scintigraphy and SPECT excluded accessory spleen in the spleen hilus and images multiple photopenic lymfangiomas in the spleen. The hybrid SPECT/low dose CT put more precisely the space localization of the photopenic/cystic lesions and their number.
- Klíčová slova
- scintigrafie,
- MeSH
- angiomatóza diagnóza chirurgie komplikace MeSH
- diagnostické zobrazování metody přístrojové vybavení využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- dospělí MeSH
- idiopatická trombocytopenická purpura diagnóza komplikace MeSH
- jednofotonová emisní výpočetní tomografie metody využití MeSH
- lidé MeSH
- lymfangiom diagnóza komplikace MeSH
- lymfatický systém MeSH
- nádory sleziny diagnóza komplikace MeSH
- počítačová rentgenová tomografie metody využití MeSH
- radioisotopová scintigrafie metody využití MeSH
- splenektomie metody využití MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- lidé MeSH
- nádory sleziny diagnóza chirurgie MeSH
- ulcerózní kolitida komplikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hamartom patologie MeSH
- lidé MeSH
- nádory sleziny diagnóza patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- antibiotická profylaxe MeSH
- antigen CA-19-9 krev MeSH
- bakteriální infekce etiologie prevence a kontrola MeSH
- epidermální cysta diagnóza etiologie chirurgie MeSH
- nádory sleziny diagnóza etiologie terapie MeSH
- sepse prevence a kontrola MeSH
- splenektomie metody škodlivé účinky MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- antitumorózní látky MeSH
- autoimunitní hemolytická anemie diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- farmakoterapie metody MeSH
- interferon alfa terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- lymfoproliferativní nemoci diagnóza MeSH
- monoklonální gamapatie nejasného významu diagnóza MeSH
- myeloablativní agonisté MeSH
- nádory sleziny diagnóza MeSH
- příznaky a symptomy MeSH
- prognóza MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
