- MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- anemie komplikace MeSH
- antracykliny škodlivé účinky terapeutické užití MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza farmakoterapie MeSH
- nádory sleziny diagnóza farmakoterapie MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie MeSH
- rituximab * terapeutické užití MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Extranodální lymfom z marginální zóny slizniční lymfoidní tkáně (MALT lymfom) se řadí mezi primární extranodální non-Hodgkinovy lymfomy s nízkým stupněm malignity, nicméně s rizikem generalizace. B lymfomy bývají někdy asociovány s dalšími chorobnými stavy (například infekce Helicobacter pylori, Campylobacter jejuni či idiopatické střevní záněty). Klinicky se mohou prezentovat různorodě od dyspeptických potíží s malabsorpcí a hubnutím až po ileózní stav či masivní krvácení do trávicího traktu. Diagnostika se opírá o klinický stav, laboratorní výsledky a výsledky zobrazovacích metod, endoskopie má zásadní význam při vizualizaci nádorové masy a odběru bioptovaného materiálu pro stanovení definitivní histopatologické diagnózy. Léčba MALT lymfomů spadá do rukou onkologa, zahrnuje chemoterapii a/nebo radioterapii, v ojedinělých případech je indikován též resekční výkon. V předložené kazuistice prezentujeme starší pacientku, která byla do našeho IBD centra odeslána pro nespecifické bolesti břicha a pozitivní test na okultní krvácení. Při CT vyšetření před endoskopií byla popsána infiltrace oblasti lienální flexury blíže nespecifikovanou masou, následně provedená koloskopie prokázala pouze intaktní sliznici tračníku, včetně terminálního ilea. Teprve při druhém čtení CT scanu byla zpřesněna lokalizace infiltrátu na oblast proximálního jejuna a jeho mezenteria, následující gastroskopické vyšetření odhalilo stenozující exulcerovaný tumor v proximálním jejunu, nepropustný ani pro pediatrický koloskop. Histologické vyšetření bioptované tkáně potvrdilo diagnózu MALT lymfomu. Při kontrolním gastroskopickém vyšetření po ukončené onkologické léčbě (chemoterapie v kombinaci s radioterapií) byla nadále přítomna endoskopicky neprůchozí stenóza proximálního jejuna. Klinicky u pacientky doházelo k hubnutí, které bylo do jisté míry způsobeno intermitentní poruchou pasáže při pozření tuhého sousta, proto byl perorální příjem obohacen o vysokokalorický sipping. Další kontrolní CT břicha vykazovalo regresi infiltrátu, ale přetrvávala stenóza proximálního jejuna v délce asi 7 cm. Dle přání pacientky nebyla provedena chirurgická resekce stenotického úseku střeva, ale přistoupili jsme k endoskopické dilataci stenotického úseku jejuna balonkem. Po prvních dvou dilatacích postižené oblasti došlo u pacientky k přechodnému zlepšení tolerance tuhé stravy. Pro restenózu byla provedena třetí endoskopická dilatace s rozvojem komplikací, které zahrnovaly krátkodobou oběhovou nestabilitu s bolestmi břicha a nakonec vyústily v neodkladné chirurgické řešení.
Extranodal lymphoma from the marginal zone mucosa-associated lymphoid tissue (MALT lymphoma) is one of the primary extranodal non-Hodgkin‘s lymphomas with low degrees of malignancy but with the risk of spreading to distant locations in the body. B-lymphomas are sometimes associated with other diseases (eg. Helicobacter pylori and Campylobacter jejuni infections or inflammatory bowel disease). B-lymphomas may manifest with a variety of clinical signs, from dyspeptic syndrome with malabsorption and weight loss to ileus or massive gastrointestinal bleeding. Diagnosis is based on the clinical condition and the results of laboratory tests and imaging techniques, while endoscopy is the essential procedure for visualizing the tumor mass and collecting a biopsy sample to determine the definitive histopathological diagnosis. MALT lymphoma treatment is managed by oncologists and includes chemotherapy and/or radiotherapy, with resection indicated in rare cases. In this case report we present an elderly female patient who was referred to our IBD centre for non-specific abdominal pain with a positive fecal occult blood test. Computed tomography (CT) examination was used before endoscopy and showed an infiltration of the splenic flexure by an unspecified mass, a subsequent colonoscopy showed intact mucosa of the colon, including the terminal ileum. In the second reading of the CT scan the location of the infiltrate was identified more specifically as the area of the proximal jejunum and jejunal mesentery. Subsequent upper endoscopy revealed a stenosing exulcerated tumor in the proximal jejunum, with the stenosis impassable even for a pediatric colonoscope. The diagnosis of MALT lymphoma was confirmed by a histological examination of the biopsied tissue. A follow-up upper endoscopy was performed after the patient had completed her oncological treatment (chemotherapy in combination with radiotherapy), showing the presence of stenosis at the proximal jejunum, still impassable for the endoscope. In clinical terms, the patient experienced weight loss, which was to some extent caused by intermittent pseudo-obstruction when on a solid diet, therefore we decided to enrich her oral intake with high-calorie sip feed. The next follow-up CT scan of the abdomen showed a regression of the infiltrate, but the stenosis of the proximal jejunum, about 7 centimeters long, persisted. To respect the patient‘s wishes, no surgical resection of the stenotic section of the intestine was performed, but we proceeded with endoscopic dilatation of the stenotic section of the jejunum with a balloon. After the first two endoscopic dilatations of the stenotic area the patient experienced a temporary improvement in solid food tolerance. Because of restenosis, a third endoscopic dilatation was performed, with the development of complications that included short-term circulatory instability with abdominal pain and eventually required an urgent surgical solution.
- MeSH
- dilatace metody MeSH
- jejunum chirurgie patologie MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * chirurgie diagnóza MeSH
- perforace střeva chirurgie etiologie MeSH
- senioři MeSH
- stenóza chirurgie etiologie MeSH
- střevní nádory chirurgie diagnóza MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pediatric-type follicular (PTFL), marginal zone (MZL), and peripheral T-cell lymphoma (PTCL) account each for <2% of childhood non-Hodgkin lymphoma. We present clinical and histopathological features of PTFL, MZL, and few subtypes of PTCL and provide treatment recommendations. For localized PTFL and MZL, watchful waiting after complete resection is the therapy of choice. For PTCL, therapy is subtype-dependent and ranges from a block-like anaplastic large cell lymphoma (ALCL)-derived and, alternatively, leukemia-derived therapy in PTCL not otherwise specified and subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma to a block-like mature B-NHL-derived or, preferentially, ALCL-derived treatment followed by hematopoietic stem cell transplantation in first remission in hepatosplenic and angioimmunoblastic T-cell lymphoma.
- MeSH
- alografty MeSH
- dítě MeSH
- folikulární lymfom * diagnóza terapie MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza terapie MeSH
- mladiství MeSH
- periferní T-buněčný lymfom * diagnóza terapie MeSH
- předškolní dítě MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk * MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- mladiství MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- předškolní dítě MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Prezentujeme případ 59letého muže, u kterého byl dia gnostikován MALT lymfom žaludku. Zajímavý byl endoskopický obraz sliznice žaludku, který v nás vyvolal dia gnostické rozpaky. Lymfomy gastrointestinálního traktu mohou být snadno chybně dia gnostikovány kvůli nespecifi ckým symp tomům. Významnou roli vzniku onemocnění hraje infekce Helicobakter pylori. V popředí regrese MALT lymfomu žaludku stojí eradikační antibio tická terapie. Strategie léčby je individuální a záleží na pokročilosti onemocnění. Správná a včasná dia gnostika je klíčová při zahájení často úspěšné léčby.
We present the case of a 59-year-old male who had been dia gnosed with mucosa-as sociated lymphoid tis sue (MALT) gastric lymphoma. Endoscopic imag ing of the gastric mucosa led to dia gnostic discrepancies. Gastro-intestinal lymphomas may be incor rectly dia gnosed due to non-specifi c symp toms. Infection of Helicobacter pylori is important in dis ease development. Eradication antibiotic therapy plays a major role in regres sion of MALT gastric lymphoma. The therapeutic strategy is tailored accord ing to the individual and depends on the level of dis ease advancement. Cor rect and early dia gnosis is crucial for succes sful treatment.
- MeSH
- bolesti břicha diagnostické zobrazování MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- gastrointestinální endoskopie MeSH
- Helicobacter pylori chemie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza terapie MeSH
- nádory žaludku * diagnóza terapie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
The role of autologous stem cell transplantation (ASCT) in patients with marginal zone lymphoma (MZL) is debatable. This study investigated the outcome and prognostic factors affecting the outcome of patients undergoing ASCT for MZL. Eligible patients had non-transformed nodal, extra-nodal (MALT) or splenic MZL (SMZL), aged ≥18 years, who underwent a first ASCT between1994 and 2013 and were reported to the European Society for Blood and Marrow Transplantation, Fondazione Italiana Linfomi or Gruppo Italiano Trapianto Di Midollo Osseo registries. The study included 199 patients, [111 MALT lymphoma, 55 nodal MZL (NMZL) and 33 SMZL]. Median age at transplantation was 56 years. The median number of prior therapies was 2 (range 1-8), including rituximab in 71%. 95% had chemosensitive disease. 89% received a chemotherapy-based high-dose regimen. There were no significant differences in patient and transplant characteristics between the 3 histological subtypes except for a lower percentage of patients previously treated with rituximab in the MALT sub-group and more transplants performed in recent years in the other sub-groups. After a median follow-up of 5 years, 5-year cumulative incidence of relapse/progression and non-relapse mortality were 38% and 9%, respectively. Five-year event-free survival (EFS) and overall survival (OS) were 53% and 73%, respectively. Five-year cumulative incidence of second malignancies was 6%. Multivariate analysis revealed age ≥65 years was associated with a shorter EFS and OS. In addition, patients with SMZL had a shorter OS than those with MALT. ASCT may provide clinical benefit in MZL patients who have failed multiple lines of chemoimmunotherapy.
- MeSH
- analýza přežití MeSH
- autologní transplantace MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny diagnóza terapie MeSH
- následné studie MeSH
- prognóza MeSH
- protokoly antitumorózní kombinované chemoterapie terapeutické užití MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- terapie neúspěšná MeSH
- transplantace hematopoetických kmenových buněk metody MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Gastrointestinální stromální tumory jsou nejčastější mezenchymální nádory gastrointestinálního traktu. V endoskopickém obraze vidíme tyto tumory jako subepiteliální lézi s intaktní sliznicí. Diferenciální diagnostika subepiteliálních lézí je široká. Prezentujeme případ pacienta s MALT lymfomem žaludku, jehož endoskopický obraz imituje gastrointestinální stromální tumor. Současná léčba MALT lymfomu se zásadně liší od terapie gastrointestinálního stromálního tumoru. Ačkoli endosonografické vyšetření hraje významnou roli ve vyšetřovacím algoritmu subepiteliálních lézí, k přesné diagnostice je nutná histologická verifikace.
Gastrointestinal stromal tumors are the most common mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract. Endoscopic images of gastrointestinal stromal tumors usually show a subepithelial tumor lesion with an intact mucosa. However, differential diagnosis of subepithelial lesions is broad. In this paper, we present a case of a patient with MALT lymphoma of the stomach, the endoscopic image of which closely imitated that of a gastrointestinal stromal tumor. The current treatment for MALT lymphomas is, however, fundamentally different from those used to treat gastrointestinal stromal lesions. Although endosonographic examinations are an important component of examination algorithms for subepithelial lesions, histological verification is necessary for accurate diagnosis.
- MeSH
- biopsie tenkou jehlou pod endosonografickou kontrolou MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- endoskopie trávicího systému MeSH
- gastrointestinální stromální tumory MeSH
- indukce remise MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza patologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
V práci sa predkladá retrospektívna analýza prípadov folikulového lymfómu (FL) a lymfómu z plášťových buniek (MCL) diagnostikovaných podľa klasifikácie SZO (2008) v konzekutívnych biopsiách orgánov žalúdočnočrevnej oblasti počas 11 rokov. Celkove išlo o 18 pacientov s FL verifikovaným v 22 biopsiách a 44 pacientov s MCL diagnostikovaným v 54 biopsiách. FL bol vždy diagnostikovaný ako solitárny nádor, najčastejšie - až v ? prípadov - v tenkom čreve, častejšie v jejunoilickej než duodenálnej oblasti. Približne rovnako často išlo o biopsiu endoskopickú (54,5 %), obyčajne mukozálnu a zriedka polypektomickú, resp. resekčnú (45,5 % prípadov). Pri prevahe FL s nízkym stupňom malignity bol FL G3 identifikovaný v pribl. 11 % prípadov. 4 lokoidentické recidívy verifikované biopsiou sa vyskytli len u 2 pacientov s duodenálnym FL a nevykazovali známky blastickej transformácie. Napriek problémom s identifikáciou nodulárneho rastu v malých bioptických vzorkách morfologický obraz a typický fenotyp vyžadovali len v jednom prípade podporu diagnózy dôkazom prestavby BLC2 génu metódou FISH. MCL sa najčastejšie vyskytoval v žalúdku a hrubom čreve, v tenkom čreve v menej než v 23 % prípadov. Až u ? pacientov bol verifikovaný ako multifokálny nádor, s obrazom lymfomatoidnej polypózy postihujúcej najčastejšie súčasne hrubé a tenké črevo. Dominovali mukozálne alebo polypektomické endoskopické biopsie, chirurgická intervencia s resekciou bola potrebná v menej ako 10 % prípadov. Zatiaľčo v ? prípadov išlo o blastoidné varianty, tak častejší bol konvenčný MCL. Recidívy sa vyskytli až u 9 pacientov, 5x boli lokoidentické a 4x viedli k disseminácii do iných orgánov žalúdočnočrevnej oblasti, pričom blastická transformácia sa vyskytla len u jedného pacienta. Až v 18 % biopsií sme diagnózu MCL podporili aj dôkazom prestavby CCND1 génu FISH analýzou. Celkove možno konštatovať rozdielnosti výskytu a klinickej prezentácie FL a MCL v žalúdočnočrevnej oblasti a potrebu podporiť bioptickú histologickú a fenotypovú diagnostiku aj FISH analýzami, najmä v prípade MCL. Správna diagnostika tak FL, ako aj MCL je dôležitá tak pre pre indikáciu rozdielnych terapeutických modalít oboch ochorení, ako aj pre prognostickú stratifikáciu pacientov.
The authors present a retrospective analysis of follicular lymphomas (FL) and mantle cell lymphomas (MCL) diagnosed according to the WHO classification (2008) in consecutive biopsies of GI organs in a period of 11 years. The series includes 18 patients with FL verified in 22 biopsies and 44 patients with MCL diagnosed in 54 biopsies. FL represented always a solitary tumor, most often – up to ? of all the cases – of a small intestine, more often in its jejunoileal than duodenal parts. The biopsies were obtained almost equally by endoscopical approach, they were usually mucosal and rarely polypectomic, as well as by surgical resections (54,5 % and 45,5 % of the cases respectively). FL of grade 3 was identified in approximately 11 % of the cases, while majority of the patients showed FL of grade 1 or 2. Only 2 patients with duodenal FL relapsed and bioptically verified recidives did not show signs of a high grade transformation. Although it was difficult to identify a nodular growth pattern in more common small biopsies, a typical histomorphology and phenotype mostly allowed the FL diagnosis in the majority of the cases. The FL diagnosis had to be supported by detection of BCL2 translocation only in one case. MCL appeared most often in the stomach and large intestine, the small intestinal cases represented less than 23 %. In ? of the patients the lymphoma was multifocal and manifested as lymphomatoid polyposis affecting most often both large and small intestine. In a majority of the MCL patients, the diagnosis was done in mucosal and polypectomic endoscopic biopsies, surgical intervention and resection was recorded in less than 10 % of the cases. Most of the patients showed conventional „centrocytic“ MCL morphology and approximately ? of the cases showed blastoid MCL. The rebiopsies of 9 patients revealed a relaps of the disease which was locoidentical in 5 of them; in other 4 patients the biopsies documented a dissemination to other GI organs. The blastic transformation was recognized only in one of the relapsing patients. In contrast to FL, in 18 % of the biopsies the MCL diagnosis required a CCND1 gene rearrangement detection by FISH. In summary both of the studied GI lymphomas showed different and heterogenous incidence, clinical manifestation and necessity to support the biopsy diagnosis also by FISH examination. The correct FL and MCL diagnosis represents a conditio sine qua non for an indication of different therapeutical modalities as well as for the prognostic stratification of the patients.
- MeSH
- biopsie využití MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- difúzní velkobuněčný B-lymfom diagnóza patologie MeSH
- folikulární lymfom * diagnóza patologie MeSH
- gastrointestinální nádory diagnóza patologie MeSH
- hybridizace in situ fluorescenční MeSH
- imunohistochemie využití MeSH
- lidé MeSH
- lymfom z B-buněk marginální zóny * diagnóza patologie MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
