V kazuistice popisujeme případ 51-leté pacientky, která podstoupila totalizaci thyreoidektomie – resekci pravého laloku štítné žlázy pro růstovou progresi největšího uzlu. Z dominantního uzlu byla provedena aspirační biopsie tenkou jehlou (FNAB), která byla suspektní z malignity. V resekátu popsaný uzel odpovídal solidní, šedobělavé afekci, mikroskopicky s neobvyklou morfologií a imunoprofilem. Nález svědčil pro vzácný podtyp karcinomu štítné žlázy, tzv. kribriformně – morulární tyreoidální karcinom (CMTC). Nádor se většinou chová indolentně, je asociován s dobrou prognózou. Může se vyskytovat familiárně i sporadicky, převážně jako solitární léze, nebo multifokálně, často ve spojitosti s autozomálně dominantním syndromem familiární adenomatózní polypózy (FAP), proto je nutno při této diagnóze na něj cíleně poukázat. U pacientky byl vyloučen syndrom familiární polypózy, mutace genu APC byla somatická.

We present a case report of a 51-year-old patient who underwent totalization of thyroidectomy – resection of the right thyroid lobe for growth progression of the largest nodule from which a fine needle aspiration biopsy (FNAB) was performed and was cytologically suspected of malignancy. Nodule was a graywhite colored tumor with a solid structure, histologically with an unusual morphology and immunoprofile, called cribriform morular thyroid carcinoma (CMTC). Usually, the tumor behaves indolently with a good prognosis. CMTC can be familial or sporadic, predominantly as a solitary or a multifocal lesion, often associated with autosomal dominant adenomatous polyposis syndrome (FAP), so it is necessary to point this out in the report. The syndrome of familial adenomatous polyposis was ruled out, the APC gene mutation was somatic.

• Klíčová slova
• kribriformně-morulární tyreoidální karcinom,
• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• familiární adenomatózní polypóza MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• papilární karcinom štítné žlázy * chirurgie   diagnóza   genetika   MeSH
• štítná žláza anatomie a histologie   chirurgie   patologie   MeSH
• tyreoidektomie MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• práce podpořená grantem MeSH

WHO klasifikace tyreoidálních nádorů vstupují do druhého půlstoletí vývoje 5. vydáním. Přijaté změny nepochybně ovlivní znění bioptických a cytopatologických nálezů. Trvalý nárůst informací je v porovnání s předchozím 4. vydáním klasifikace především v úrovni molekulárně biologické. To změnilo pohled na velmi tradiční jednotky – preferovaný název pro polynodózní strumu je (s ohledem na monoklonální povahu některých uzlů) folikulární nodulární tyreoidální nemoc. Odstraněny byly i některé terminologické relikty – název onkocyty nahradil Hürthleho buňky Folikulární adenom má nově podtyp s papilární úpravou (a chybějícími jadernými znaky papilárního karcinomu). V již vžité jednotce NIFTP jsou nově vymezeny podtypy menší než 10 mm a onkocytární. Všechny onkocytární tumory mají arbitrárně stanoven minimální podíl onkocytů na 75 %. Multidisciplinární přístup k léčbě tyreopatií a stratifikace terapeutických postupů podle rizika přineslo zavedení gradingu do řady nosologických jednotek karcinomů papilárního, folikulárního, medulárního. Grading využívající počet mitóz stanoví jejich kvantifikaci na 2 mm2 místo dříve užívaných nejednotných HPF (zorných polí velkého zvětšení). Upřesnění nastalo na podkladě genetických poznatků i v řadě dalších, méně častých diagnóz (např. zařazení spinocelulárního karcinomu mezi anaplastické). V kategorii vzácných nádorů jsou nově formulovány karcinomy salivárního typu se dvěma zástupci: mukoepidermoidním a sekretorickým karcinomem. Kribriformně morulárně upravený karcinom řazený dříve jako varianta karcinomu papilárního je nově oddělen na podkladě imunologického a genetického profilu do nově vzniklé kategorie nádorů nejisté histogeneze. Do této kategorie je zařazen rovněž sklerozující mukoepidermoidní karcinom s eozinofilií. Mikrokarcinom jako samostatná jednotka není v 5. vydání obsažen. Nádor menší než 10 mm musí být charakterizován příslušnými znaky odpovídající kategorie. Thyroblastom nahrazuje terminologicky maligní teratom. Část nově stanovených diagnostických kritérií je uplatnitelná i ve FNAC diagnostice. Nově zavedený grading u některých nosologických jednotek může výjimečně i změnit diagnózu (NIFTP/ EFVPTC/ neinvazivní HG FVPTC), ale především ovlivní volbu terapeutických postupů.

The WHO classification of thyroid tumours enters its second half-century of development with the 5th edition. Adopted changes will undoubtedly affect the wording of biopsy and cytopathological findings. Compared to the previous 4th edition of the classification, the permanent increase in information is mainly at the molecular biological level. This has changed the view of very traditional entities – the preferred name for polynodous goiter is (given the monoclonal nature of some nodules) follicular nodular thyroid disease. Some terminological relics have also been removed – Hürthle cells are definitively referred to as oncocytes. Follicular adenoma has a new subtype with papillary arrangement (and missing nuclear features of papillary carcinoma). In the already used NIFTP unit, subtypes smaller than 10 mm and oncocytic are newly defined. All oncocytic tumours have an arbitrarily set minimum proportion of oncocytes at 75 %. A multidisciplinary approach to the treatment of thyropathies and the stratification of therapeutic procedures according to risk brought about the introduction of grading into several nosological units of papillary, follicular, and medullary carcinomas. Grading using the number of mitoses determines their quantification at 2 mm2 instead of the previously used non-uniform HPFs (high power fields of view). Clarification was made on the basis of genetic findings in a number of other, less frequent diagnoses (e.g. classification of squamous cell carcinoma among anaplastic). Among rare tumors a new category of salivary gland – type carcinomas is formulated with two representatives: mucoepidermoid and secretory carcinoma. Cribriform morular carcinoma previously classified as a variant of papillary carcinoma is newly separated on the basis of the immunological and genetic profile into the newly created category of tumors of uncertain histogenesis. This category also includes sclerosing mucoepidermoid carcinoma with eosinophilia. Microcarcinoma as a separate entity is not included in the 5th edition. A tumor smaller than 10 mm must be characterized by the appropriate features of the corresponding category. Thyroblastoma replaces terminologically malignant teratoma from the previous classification. Part of the newly established diagnostic criteria is also applicable in FNAC diagnosis. The newly introduced grading in some nosological units can exceptionally change the diagnosis (NIFTP/EFVPTC/non-invasive HG FVPTC), but above all it will affect the choice of therapeutic procedures.