Waldenströmova makroglobulinémie (WM) patří k low-grade B-lymfomům. Je definována přítomností lymfoplazmocytárního lymfomu v kostní dřeni a monoklonálního imunoglobulinu typu IgM (M-IgM) v séru. Příznaky nemoci, anémie a trombocytopenie, mohou souviset s masou patologických buněk, stejně jako systémové zánětlivé projevy (B-symptomy). Velké spektrum symptomů však způsobuje M-IgM. Koncentrace M-IgM u WM nekoreluje s masou patologických buněk. Spektrum poruch způsobených M-IgM je vzhledem k diverzitě patofyziologických mechanizmů a lokalizaci poškození značně široké. Poškození může vzniknout depozicí kompletní molekuly nebo její části ve formě agregátů, amorfních, krystalických, mikrotubulárních či fibrilárních struktur. M-IgM může také pacienta poškozovat autoprotilátkovou aktivitou namířenou proti antigenům vlastních tkání. Dále může M-IgM tvořit imunitní komplexy a aktivovat komplement. Výjimečně může B buněčný klon indukovat tvorbu cytokinů. Proto je velmi obtížené včas rozpoznat symptomatickou formu WM. V této publikaci popisujeme pacientku poškozenou depozity M-IgM a řetězců lambda. Diskuze je zaměřena na přehled všech forem poškození člověka depozity M-IgM, mezi něž patří i popsaný případ.
Waldenström’s macroglobulinaemia (WM) is a low-grade B-cell lymphoproliferative disorder characterised by an immunoglobulin IgM monoclonal gammopathy and bone marrow infiltration by lymphoplasmacytic lymphoma. Clinical features may be related to the overall disease burden, such as anaemia, thrombocytopenia, and constitutional inflammatory symptoms, or may be directly attributable to the IgM paraprotein. The concentration of monoclonal IgM can vary widely in WM. There is no direct relationship between the concentration of monoclonal immunoglobulin IgM and bone marrow infiltration. The spectrum of monoclonal immunoglobulin IgM-related disorders is large because of the diversity of involved organs and pathogenic mechanisms. Lesions commonly result from the deposition of all or part of the M-IgM as aggregates, amorphous, crystalline, microtubular, or fibrillar forms. Other mechanisms include autoantibody activity against a tissue antigen, formation of immune complexes, and complement activation. In addition, even a small B-cell clone may absorb biologically active molecules or induce cytokine secretion. In our case report, we describe a female patient with monoclonal IgM and lambda liver deposition and we discuss the frequency and variety of disorders caused by deposition of monoclonal IgM and free light chain.
- Klíčová slova
- imunokomplexy,
- MeSH
- amyloid imunologie klasifikace MeSH
- amyloidóza diagnóza imunologie klasifikace patologie MeSH
- hepatomegalie etiologie imunologie MeSH
- imunoglobulin M imunologie krev škodlivé účinky MeSH
- krevní nemoci diagnóza etiologie krev MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- Waldenströmova makroglobulinemie * diagnostické zobrazování diagnóza imunologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
Adenomy hypofýzy jsou nejčastěji se vyskytující nádory v oblasti tureckého sedla, které tvoří 10-15 % všech intrakraniálních nádorů a jsou nezhoubné. Léčba adenomů je komplexní a využívají se farmakologické, neurochirurgické a radiochirurgické postupy. Ve vybraných případech je indikována také konzervativní terapie. Chirurgická terapie je indikována v případě expanzivního chování, progrese velikosti s rizikem útlaku okolních struktur a s výjimkou prolaktinomů u hormonálně aktivních adenomů. Nové neurochirurgické techniky umožnily zvýšit radikalitu a bezpečnost operací. Cílem léčby adenomů hypofýzy je taková kontrola nádorů, která umožní pacientům žít kvalitní život normální délky, a pokud to lze, tak bez poruchy zraku a bez nutnosti hormonální substituce.
Pituitary adenomas are the most common tumours in the Turkish seat, accounting for 10-15 % of all intracranial tumours, and they are benign lesions. The treatment of adenomas is complex and pharmacological, neurosurgical and radiosurgical procedures are used. In selected cases, conservative therapy is also indicated. Surgical therapy is indicated in case of expansive behavior, progression of size with the risk of compression of the surrounding structures and with the exception of prolactinomas in hormonally active adenomas. New neurosurgical techniques have made it possible to increase the radicality and safety of operations. The goal of pituitary adenoma treatment is to control tumours that allow the patient to live a quality life of normal length and, if possible, without visual impairment and without the need for hormone substitution.
- MeSH
- lidé MeSH
- nádory hypofýzy * chirurgie MeSH
- neurochirurgické výkony metody MeSH
- radiochirurgie metody MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Traumatic brain injury is one of the most common causes for intervention in neurosurgery. Apart from its acute consequence, it can represent a further burden on individuals as well as society by being associated with significant comorbidity-mainly early-onset dementia. Oxidative stress is one of the crucial mechanisms conferring the damage to nervous tissue, and it is believed it could be, to some extent, influenced by dietary composition, largely by antioxidants contained in the diet. Under stressful conditions, cell-derived reactive oxygen species in the brain can induce the formation of lipid peroxides and the shifting of redox homeostasis. This review discusses the potential of vitamin E as a potent antioxidant and its derived molecules, including vitamin E-based lazaroids, in traumatic brain injury, summarizing the current state of knowledge of its role in TBI-associated dementia.
- MeSH
- antioxidancia aplikace a dávkování MeSH
- demence etiologie prevence a kontrola MeSH
- lidé MeSH
- potravní doplňky MeSH
- traumatické poranění mozku komplikace dietoterapie psychologie MeSH
- vitamin E aplikace a dávkování analogy a deriváty MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Immune reconstitution after high-dose chemotherapy and stem cell transplantation plays a key role in restoring immunocompetence including defense against infection, immune regulation, and onco-immune surveillance. In this work, we examined the recovery of mucosal-associated invariant T (MAIT) cells, recently discovered innate-like T cells, after various types of myeloablative chemotherapy and autologous peripheral blood stem cell transplantation in 29 patients. We show that MAIT cells are relatively resistant to myeloablative conditioning. The median amount of MAIT cells rises to 43 % around day +30 and is sustained through further measurements on days +60 and +100. Moreover, MAIT cell recovery reaches 100 % of pre-treatment values in 33 % of patients already by day +60. The only factor affecting recovery of MAIT cells is age, younger age being associated with earlier MAIT cell recovery. The pre-treatment quantity of MAIT cells carries a prognostic impact on the early post-transplantation course. Patients with high levels of MAIT cells pre-treatment have significantly lower peak CRP levels (79.45 vs. 150 mg/L) post-treatment, reflecting a clinical trend of less severe infectious complications (less febrile days and less days on intravenous antibiotics). Altogether these data suggest that a high proportion of MAIT cells survive myeloablative chemotherapy and maintain their capacity to fight against infections probably on mucosal surfaces.
- MeSH
- autologní transplantace metody MeSH
- C-reaktivní protein metabolismus MeSH
- cytarabin aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- hematologické nádory krev imunologie terapie MeSH
- karmustin aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- MAIT buňky účinky léků metabolismus MeSH
- melfalan aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- myeloablativní agonisté aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- podofylotoxin aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- příprava pacienta k transplantaci metody MeSH
- protokoly protinádorové kombinované chemoterapie aplikace a dávkování farmakologie MeSH
- transplantace periferních kmenových buněk metody MeSH
- věkové faktory MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- MeSH
- infarkt myokardu krev imunologie MeSH
- lidé MeSH
- NKT buňky fyziologie MeSH
- prognóza MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- dopisy MeSH
- práce podpořená grantem MeSH