Warm-blooded animals such as birds and mammals are able to protect stable body temperature due to various thermogenic mechanisms. These processes can be facultative (occurring only under specific conditions, such as acute cold) and adaptive (adjusting their capacity according to long-term needs). They can represent a substantial part of overall energy expenditure and, therefore, affect energy balance. Classical mechanisms of facultative thermogenesis include shivering of skeletal muscles and (in mammals) non-shivering thermogenesis (NST) in brown adipose tissue (BAT), which depends on uncoupling protein 1 (UCP1). Existence of several alternative thermogenic mechanisms has been suggested. However, their relative contribution to overall heat production and the extent to which they are adaptive and facultative still needs to be better defined. Here we focus on comparison of NST in BAT with thermogenesis in skeletal muscles, including shivering and NST. We present indications that muscle NST may be adaptive but not facultative, unlike UCP1-dependent NST. Due to its slow regulation and low energy efficiency, reflecting in part the anatomical location, induction of muscle NST may counteract development of obesity more effectively than UCP1-dependent thermogenesis in BAT.
- MeSH
- chvění * fyziologie MeSH
- energetický metabolismus fyziologie MeSH
- fyziologická adaptace * fyziologie MeSH
- hnědá tuková tkáň * metabolismus MeSH
- kosterní svaly * metabolismus MeSH
- lidé MeSH
- obezita * metabolismus patofyziologie MeSH
- termogeneze * fyziologie MeSH
- uncoupling protein 1 metabolismus MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- přehledy MeSH
Autoři uvádějí kazuistiku ilustrující klinický obraz vzácného onemocnění, jehož projev (třes) je vázán výhradně na specifickou lidskou činnost – psaní (rukou) a nevyskytuje se v jiných situacích a činnostech. Vývoj příznaků v dětském věku je ojedinělý.
Authors present ilustrative case of rare disorder with task-specific – writing – tremor. Outset of primary writing tremor at the teen age is unique.
- MeSH
- botulotoxiny terapeutické užití MeSH
- chvění * MeSH
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
- neurologické vyšetření metody MeSH
- psaní * MeSH
- Check Tag
- dítě * MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- Klíčová slova
- Spiropent,
- MeSH
- chvění MeSH
- dítě MeSH
- klenbuterol škodlivé účinky terapeutické užití toxicita MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- nežádoucí účinky léčiv MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Check Tag
- dítě MeSH
- kojenec MeSH
- lidé MeSH
- předškolní dítě MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Problematiku poruch extrapyramidového systému můžeme rozdělit zjednodušeně na poruchy hypokinetické a hyperkinetické. Zatímco hypokinetické se vyznačují motorickou chudostí, tzn. neschopností provádět pohyb, poruchy hyperkinetické se vyznačují nadmírou pohybů či zaujímáním nepřirozených postur, které pacient provádět nechce a které zpravidla nepříznivě interferují s volní motorickou činností. Hyperkinetické poruchy, označované také někdy jako dyskinetické, jsou v drtivé většině poruchy s mimovolními pohyby, které se dějí úplně nebo do jisté míry nezávisle na vůli pacienta.
- MeSH
- chorea diagnóza etiologie MeSH
- choreoakantocytóza diagnóza MeSH
- chvění fyziologie účinky léků MeSH
- dystonie diagnóza klasifikace MeSH
- extrapyramidové dráhy fyziologie patofyziologie patologie MeSH
- Huntingtonova nemoc diagnóza MeSH
- hyperkineze klasifikace MeSH
- hypokineze klasifikace MeSH
- lidé MeSH
- myoklonus diagnóza klasifikace MeSH
- polékové dyskineze diagnóza etiologie MeSH
- tiky diagnóza klasifikace MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
V práci předkládáme naše klinické postupy a pozorování účinků hluboké mozkové stimulace (deep brain stimu lulation, DBS). V letech 1998-2003 jsme zavedli DBS u 33 pacientů, z toho v 8 případech DBS ventrálního intermediálního (VIM) jádra thalamu pro invalidizující třes různého původu a u 25 pac. oboustrannou DBS subthalamického jádra (STN) pro komplikovanou Parkinsonovu nemoc (PN). DBS VIM měla výrazný antitremorn/ní účinek, ale další projevy základního onemocnění v některých případech snižovaly účinek stimulace. DBS STN měla dobrý efekt na hlavní příznaky PN, výrazně se zmírnily 'íebo úplně vymizely fluktuace hybnosti a dyskineze, podstatně se zvýšila funkční výkonnost a soběstačnost pacientů. Dávky dopaminergní léčby se snížily v průměru o 55%, 4 pac. s PN jsou zcela bez medikáce. Nejčastější pooperační komplikací byly podkožní reakce u 4 pac. Nejčastějším vedlejším účinkem DBS STN bylo zvýšení tělesné hmotnosti - u 23 z 25 pac, v průměru o 9,4 kg, rozpětí 2-23 kg. U 6 pac. vyvolala DBS STN intermitentní dystonii na dolní končetině. Z původních příznaků PN nejčastěji přetrvávaly nebo se horšily poruchy chůze (10 pac), dysartrie a hypofonie (8 pac.) a deprese (6 pac). Nejčastější technickou poruchou bylo náhodné vypnutí stimulátoru zevním magnetickým polem. DBS se nabízí jako symptomatický postup u vybraných nemocných s PN nebo s úporným třesem. u nichž je účinek medikamentózni léčby nedostatečný a u nichž vzhledem k charakteru jejich postižení a k celkovému biologickému stavu může DBS přinést dlouhodobé zlepšení stavu. Předpokladem úspěšného efektu DBS je správný výběr pacientů dle indikačních kritérií, provedení operace a pooperační sledování ve specializovaném centru. Nákladnost DBS je vyvážena vynikajícími funkčními efekty ve správně indikovaných případech, zlepšením kvality života nemocných a úsporou nákladů na léky, zdravotní a sociální péči.
We present our clinical procedures and own observations of the effects of deep brain stimulation (DBS). From 1998 to 2003, 33 patients were implanted, including 8 cases of disabling tremor of various origin where DBS of the ventral intermedins (VIM) nucleus of the thalamus was performed, and 25 pats, with bilateral DBS of the subthalamic nucleus (STN) for complicated Parkinson's disease (PD). VIM DBS significantly reduced tremor however the effects of stimulation were limited in some cases by additional symptoms of the underlying disease. STN DBS effectively modified main symptoms of PD, markedly reduced or suppressed motor fluctuations and dyskinesias, and improved functional performance and self sufficiency of the patients. The doses of dopaminergic drugs were reduced by 55% on average and medication could be stopped completely in 4 pats. Subcutaneous tissue reactions were the most frequent complications of the surgery in 4 pats. Body weight gain was the most common side-effect of DBS STN in 23 out of 25 pats., by 9.4 kg on average, range 2-23 kg. In 6 pats., intermittent dystonia of lower limb was elicited by STN DBS. Disorders of gait (in 10 pats.), dysartria and hypophonia (8 pats.), and depression (6 pats.) were the most frequent PD symptoms that persisted or deteriorated after STN DBS. Accidental switching off by external magnetic field was the most usual technical cause of stimulator failure. In conclusion, DBS is a symptomatic treatment method for selected patients with PD or intractable tremor who are insufficiently compensated by pharmacotherapy and whose impairment features and general biologic condition promise long-term improvement. Adequate patient selection according to the indication criteria, implantation procedure, and post-operative follow-up performed in a specialized center are prerequisites of success of DBS. Excellent functional effects of DBS in correctly indicated cases, improved quality of patients' life, and savings of medication, health- and social care expenses compensate for expensiveness of DBS.
- MeSH
- chvění MeSH
- dospělí MeSH
- elektrická stimulace metody škodlivé účinky MeSH
- extrapyramidové dráhy patologie MeSH
- finanční podpora výzkumu jako téma MeSH
- lidé MeSH
- Parkinsonova nemoc patologie terapie MeSH
- pooperační komplikace patologie terapie MeSH
- senioři MeSH
- výběr pacientů MeSH
- výsledek terapie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
