Stručný přehled histopatologie nenádorových plicních onemocnění s nodulární nebo granulomatózní morfologií. Prezentována je zejména diferenciální diagnóza infekcí, sarkoidózy, vaskulitid s graulomatózní komponentou a některých pneumokonióz.

Brief review of histopathology of non-tumor pulmonary diseases with nodular or granulomatous morphology. Differential diagnosis of infections, sarcoidosis, vasculitides with a granulomatous component and selected pneumoconioses is presented.

• MeSH
• aspirace do dýchacích cest MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• granulom dýchacího systému * diagnóza   patologie   MeSH
• lidé MeSH
• plíce anatomie a histologie   patologie   MeSH
• plicní sarkoidóza MeSH
• pneumokonióza MeSH
• revmatoidní uzlíky MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH
• přehledy MeSH

Hyperkalcemie asociovaná s maligním onemocněním je relativně častým problémem, který v průběhu onemocnění postihne 20–30 % pacientů s nádorovým onemocněním. Nejčastější maligní choroby, u nichž v počátku či v průběhu nemoci se manifestuje hyperkalcemie, je mnohočetný myelom, karcinom prsu, karcinom plic a karcinom ledviny. V diferenciálně diagnostické úvaze je však třeba zmínit hyperparatyreoidózu, granulomatózní procesy, hlavně sarkoidózu a hereditární či získané endokrinní choroby. Příznaky hyperkalcemie jsou často nespecifické, jako je patologická únava, nevolnost, zvracení, zácpa a také spavost a zmatenost, což ztěžuje stanovení diagnózy. Tyto příznaky totiž lze vysvětlit také obecnými příznaky nádorové nemoci nebo nežádoucími účinky farmakoterapie, třeba podaných cytostatik. Hyperkalcemie je stále nepříznivým prognostickým znamením. V textu je popsána diferenciální diagnostika a léčba hyperkalcemie.

Hypercalcemia associated with malignancy is relatively common, occurring in up to 20–30% of cancer patients. It can occur in patients with both solid tumours and haematological malignancies, the most common being multiple myeloma, breast cancer, lung cancer and renal cell carcinoma. However, hyperparathyroidism, sarcoidosis and hereditary or acquired endocrine disorders should be considered in the differential diagnosis. The signs and symptoms of hypercalcemia are often nonspecific and include fatigue, nausea, vomiting, constipation and confusion, making the diagnosis challenging. These clinical features often mimic general symptoms of the underlying cancer itself or the adverse effects of treatment such as chemotherapy. The development of hypercalcemia of malignancy indicates a poor prognosis for patients with multiple myeloma or other cancer. This text describes the differential diagnosis and therapy.

• Klíčová slova
• vrozená hyperkalcemie,
• MeSH
• bisfosfonáty terapeutické užití   MeSH
• denosumab terapeutické užití   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• hyperkalcemie * diagnóza   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• hyperparatyreóza diagnóza   farmakoterapie   chirurgie   MeSH
• klinické laboratorní techniky metody   MeSH
• lidé MeSH
• mnohočetný myelom * diagnóza   patofyziologie   MeSH
• nádory diagnóza   patofyziologie   MeSH
• sarkoidóza diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Úvod: Lymfomatoidní granulomatóza (LyG) je vzácné angiocentrické a angiodestruktivní multisystémové B-lymfoproliferativní onemocnění, které bylo poprvé popsáno v roce 1972 (A. A. Liebow). Tehdy onemocnění představovalo „šedou zónu“ mezi vaskulitidou a lymfoproliferací. V současnosti se dle klasifikace Světové zdravotnické organizace (World Health Organization – WHO) řadí mezi primární B lymfoproliferace asociované s virovou infekcí Epsteina-Barrové (EB) a je často provázené imunodeficitním stavem. Epidemiologie, klinický průběh a léčba: Toto raritní onemocnění s neznámou prevalencí se častěji objevuje u mužů mezi 50.–60. rokem života; častěji v západních zemích než v Asii. Predilekčně bývají postiženy plíce a onemocnění se šíří převážně extranodálně. Slezina a uzliny bývají postiženy až v pokročilém stadiu choroby. Klinické projevy jsou často nespecifické. Plicní postižení se může projevit dušností, kašlem, hemoptýzou, svíravým pocitem na hrudi s možností přítomnosti B-symptomů (febrilie, noční pocení, úbytek váhy). Radiografický obraz plicní LyG je velice rozličný, ale pokud se jedná o mnohočetné bilaterální nodulární léze s bazální predominancí v perilymfatické distribuci, měli bychom na toto onemocnění, i přes jeho vzácný výskyt, myslet. K potvrzení diagnózy je nutné histologické vyšetření postižené tkáně (nejčastěji plic), především pomocí torakoskopie. Tento diagnostický výkon je indikován nejčastěji při neregredujícím plicním nálezu po antibiotické terapii, po vyloučení autoimunitní příčiny procesu či vyloučení jiných granulomatózních zánětů (tuberkulóza, sarkoidóza atp). Prognóza je variabilní – od spontánní remise k progresivní chorobě, častěji s agresivním chováním. Medián přežití dosahuje 14 měsíců od stanovení diagnózy a mortalita představuje 60 % v 1. roce, a to navzdory terapii. V závislosti na histologickém „grade“ onemocnění se volí léčebná strategie, která dosud není standardizována. Léčebně se uplatňuje interferon α, rituximab, glukokortikoidy, cyklofosfamid a kombinovaná imunochemoterapie. Onemocnění může vést k plicnímu selhání, k fatálnímu postižení centrálního nervového systému (CNS) nebo se může rozvinout progresivní EBV pozitivní lymfoproliferace. Závěr: Zdokonalení v porozumění biologickému chování, zvláště v určení přesné role EBV infekce v patogenezi LyG, slibuje optimalizaci léčebné strategie u tohoto onemocnění. Pro neuspokojivou prognózu onemocnění je nutné hledat stále nové léčebné přístupy. Nadějně se jeví uplatnění adoptivní imunoterapie v praxi.

Background: Lymphomatoid granulomatosis (LyG) is a rare multisystemic angiocentric and angiodestructive B lymphoproliferative disease that was first described by Liebow in 1972. Disease was then in the “gray zone” between vasculitis and lymphoproliferative disease. LyG is currently categorized as a primary B lymphoproliferative disease associated with Epstein-Barr (EB) virus according to the World Health Organization (WHO) classification of tumours. Epidemiology, clinical course and treatment: Lymphomatoid granulomatosis is a rare disease with unknown prevalence. It occurs more often in males (male : female ratio 2 : 1) between the 5th to 6th decade of life and is more frequent in Europe than in Asia. Lungs are typically the predominantly affected organ; the disease spreads predominantly by extralymphatic manner. Spleen and lymph nodes are affected at an advanced stage. The clinical features are often nonspecific. Dyspnea, cough, hemoptysis, chest pain are the most common features with/without B symptoms (fever, night sweats, weight loss) in the pulmonary involvement. The radiographic finding of the lung is very diverse, but when there are multiple bilateral nodular lesions with basal predominance in perilymphatic distribution, we should think of this disease, although LyG rarely occurs. The histopathologic examination of affected tissue (most commonly the lung) is necessary to confirm the diagnosis. The thoracoscopy is used mainly. When the pulmonary findings are without any response to antibiotics, the autoimmune cause and other granulomatous inflammations (tuberculosis, sarcoidosis, etc.) are excluded, this diagnostic performance is indicated. Prognosis is variable – from spontaneous remission to progressive disease, often with aggressive behavior. Median survival is 14 months from diagnosis and mortality rate is 60% in the first year – despite the treatment. Treatment strategy is chosen depending on the histological grade. The therapy is not yet standardized. Interferon α, rituximab, glucocorticoids, cyclophosphamide and combined immunochemotherapy have been used for the treatment. The disease may lead to pulmonary failure, fatal CNS (central nervous system) involvement and sometimes develops into progressive EB virus positive lymphoproliferative disorder. Conclusion: Improvements in understanding of the biology of LyG, especially in determining the precise role of EB virus infection in its pathogenesis may lead to optimization of treatment strategies for this disease. Novel treatment modalities are urgently needed due to unfavourable prognosis. Adoptive immunotherapy appeals to be a promising approach.

• MeSH
• antigeny CD20 MeSH
• biopsie metody   MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• exprese genu MeSH
• glukokortikoidy terapeutické užití   MeSH
• hybridizace in situ MeSH
• imunohistochemie MeSH
• infekce virem Epsteina-Barrové diagnóza   MeSH
• interferon alfa aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• klinický obraz nemoci MeSH
• kombinovaná terapie MeSH
• lymfomatoidní granulomatóza * diagnóza   epidemiologie   etiologie   patofyziologie   terapie   MeSH
• lymfoproliferativní nemoci MeSH
• myší monoklonální protilátky aplikace a dávkování   terapeutické užití   MeSH
• nemoci imunitního systému MeSH
• plíce imunologie   patologie   MeSH
• počítačová rentgenová tomografie MeSH
• prognóza MeSH
• prospektivní studie MeSH
• rentgendiagnostika MeSH
• sérum MeSH
• směrnice pro lékařskou praxi jako téma MeSH
• stupeň závažnosti nemoci MeSH
• Publikační typ
• práce podpořená grantem MeSH