Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné progredující onemocnění plic, dosud ne zcela jasné etiologie, postihující výhradně populaci starší 40 let s maximem výskytu ve věkových kategoriích 60–70 let. Jeho celosvětová prevalence je udávána v rozmezí 2–29 případů/100 000 obyvatel (v Česku 5–6 případů/100 000 obyvatel), přičemž jeho roční incidence neustále narůstá, a to především díky stále se zlepšujícím diagnostickým možnostem. Neléčené onemocnění má za následek rychlou strukturální i funkční devastaci plic s rozvojem respirační insuficience a úmrtím pacienta obvykle do 2–3 let od diagnózy, z hlediska prognózy je tedy zcela bez nadsázky srovnatelné s neléčeným bronchogenním karcinomem. V uplynulých letech se prognóza i kvalita života pacientů díky dostupné specifické antifibrotické léčbě výrazně zlepšila, která dokáže progresivní vývoj choroby výrazně zpomalit a prodloužit tak délku přežití. Nutnou podmínkou včasného zahájení léčby je však rychlá a přesná diagnostika. Následující kazuistika popisuje případ zdlouhavé cesty ke správné diagnóze u pacienta s netypickým radiologickým nálezem, kdy k definitivnímu stanovení diagnózy vedla až chirurgická plicní biopsie.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a severe progressive fibrotic disease of the lung. Its etiology is not yet completely clear. The affected population is exclusively older than 40 years with maximum incidence in the age categories of 60 to 70 years. Its worldwide prevalence varies from 2 to 29/100 000 people (in the Czech Republic 5–6/100 000). Annual incidence is constantly rising, mainly thanks to the ever-improving diagnostic possibilities. Untreated IPF disease causes rapid structural and functional devastation of the lungs with development of respiratory insufficiency and death of the patient within 2 to 3 years after diagnosis, prognosis with IPF is therefore fully (without any exaggeration) comparable to untreated bronchogenic carcinoma. In recent years, the prognosis and quality of life of patients have significantly improved thanks to available specific antifibrotic treatment, which can substantially slow down the disease progression and thus prolong survival. However, a necessary condition for the timely treatment initiation is a quick and accurate diagnosis. The following case report describes a protracted journey to the correct diagnosis in a patient with atypical radiological findings, so that the definitive diagnosis was established only as a result of a surgical lung biopsy.
- MeSH
- biopsie MeSH
- chybná diagnóza MeSH
- diferenciální diagnóza MeSH
- hormony kůry nadledvin aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- idiopatická plicní fibróza * diagnóza patologie terapie MeSH
- intersticiální plicní nemoci diagnóza patologie terapie MeSH
- lidé MeSH
- plíce anatomie a histologie patologie MeSH
- senioři MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
- MeSH
- hrudní dutina anatomie a histologie inervace MeSH
- hrudní koš anatomie a histologie MeSH
- hrudní stěna anatomie a histologie MeSH
- hrudník * anatomie a histologie MeSH
- koronární cévy anatomie a histologie MeSH
- kosterní svaly anatomie a histologie MeSH
- kosti a kostní tkáň anatomie a histologie MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum anatomie a histologie MeSH
- plíce anatomie a histologie MeSH
- srdce anatomie a histologie fyziologie MeSH
- zádové svalstvo anatomie a histologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- Klíčová slova
- anatomická odchylka, skiagram hrudníku, srdeční stín,
- MeSH
- dýchání MeSH
- hrudník * anatomie a histologie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- kardiovaskulární nemoci diagnostické zobrazování patologie MeSH
- lidé MeSH
- plíce anatomie a histologie diagnostické zobrazování krevní zásobení patologie MeSH
- plicní nemoci diagnostické zobrazování klasifikace patologie MeSH
- plicní oběh fyziologie MeSH
- pneumotorax diagnostické zobrazování patologie MeSH
- rentgendiagnostika * metody MeSH
- srdce anatomie a histologie diagnostické zobrazování patofyziologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
- MeSH
- bronchy anatomie a histologie krevní zásobení MeSH
- dýchací soustava * anatomie a histologie embryologie imunologie krevní zásobení patofyziologie růst a vývoj MeSH
- dýchání MeSH
- fyziologie dýchací soustavy MeSH
- hypoxie etiologie MeSH
- lidé MeSH
- mediastinum anatomie a histologie MeSH
- pleura anatomie a histologie MeSH
- plíce anatomie a histologie krevní zásobení MeSH
- plicní ventilace fyziologie MeSH
- poměr plicní ventilace a perfuze MeSH
- respirační transport fyziologie MeSH
- trachea anatomie a histologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Autori v kazuistike popisujú prípad úmrtia 48 ročného muža s viacerými chronickými ochoreniami v teréne bezpríznakového covidového zápalu pľúc na masívnu pľúcnu tromboembóliu. Atypickými nálezmi pri pitve bol neobvyklý vzhľad, štruktúra a lokalizácia krvných zrazenín, ktoré sa nachádzali vo viacerých tepnách aj žilách takmer vo všetkých oblastiach tela. Vychádzajúc z viacerých vykonaných pitiev a odborných článkov chcú autori poukázať na spojitosť ochorenia COVID-19 s netypickými tromboembolickými komplikáciami.
In the case report, the authors describe the death of a 48-year-old man with several chronic diseases, like an arterial hypertension, chronic ischemic heart disease and diabetes, 2nd type, in the field of asymptomatic covid pneumonia due to massive pulmonary thromboembolism. Atypical findings at autopsy were the unusual appearance, structure and location of blood clots, which were found in several arteries and veins in almost all areas of the body. At the autopsy it was really difficult to decide, if the found blood cloths are “vital” thrombes, or typical postmortal coagulation of blood, mostly due to their glossy appearance (typical for postmortal coagulation of blood) and strange resistance. An assumtion for thrombosis was proven by microscopical examination of some tissue samples. Based on several performed autopsies and expert articles, the authors want to point out the connection between COVID-19 disease and atypical thromboembolic complications. Demonstration of similar deaths may be helpful in the future in diagnosis and especially in preventive treatment, or in its research in patients with Covid-19.
- MeSH
- COVID-19 * diagnóza mortalita MeSH
- komorbidita MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- pitva MeSH
- plíce anatomie a histologie patologie MeSH
- plicní embolie * diagnóza mortalita MeSH
- pneumonie diagnóza MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Idiopatická plicní fibróza (IPF) patří mezi nejobtížněji léčitelné a zároveň nejzávažnější plicní nemoci s prognózou podobnou rakovině plic. Velmi pravděpodobně jsou epidemiologická data v řadě zemí podhodnocena, neboť IPF bývá diagnosticky zaměňována s jinými diagnózami nebo není diagnostikována vůbec. V minulém století, kdy byla poprvé poznána, se jednalo o diagnózu raritní, nyní je nepochybně incidence IPF na vzestupu, na čemž se jistě podílí i zlepšená diagnostika. Původně se jednalo o nemoc neléčitelnou, což se změnilo až v posledních 8 letech s nástupem antifibrotických léků. Díky tomu je dána nemocným šance na lepší přežití, i když zcela vyléčit IPF stále nedovedeme.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) belongs to the most difficult-to-treat and most serious of lung diseases, with prognosis similar to lung cancer. Epidemiologic data are highly probably underestimated in many countries since IPF used to be frequently misdia gnosed for other diagnoses or not diagnosed at all. In the last century, when described for the fi rst time, IPF was an extremely rare diagnosis. Nowadays, the incidence of IPF is undoubtedly rising, which is also supported by improved diagnostic opportunities. Previously, IPF was considered an untreatable disease; however, this has changed in the last eight years as antifibrotic therapy has emerged. Due to this fact, IPF patients have a better chance of survival, although the disease is still uncurable.
- Klíčová slova
- PIRFENIDON, nintedanib,
- MeSH
- biopsie MeSH
- idiopatická plicní fibróza * diagnóza komplikace terapie MeSH
- indoly aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- lidé MeSH
- plíce anatomie a histologie MeSH
- prognóza MeSH
- pyridony aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Východiska: Světlobuněčný renální karcinom (clear cell renal carcinoma - ccRC) představuje 65-70 % karcinomů ledvin s maximem výskytu v 6. a 7. deceniu věku a s predominancí u mužského pohlaví. V době diagnózy bývá metastatický rozsev potvrzen přibližně u třetiny případů, predilekčně v plicích. Popsány byly rovněž i pozdní metastázy, a to i několik desetiletí po nefrektomii. U našeho případu svědčil klinický obraz pro primární plicní původ tumoru. Diferenciálně diagnostická histologická rozvaha zahrnovala maligní mezoteliom pleury, adenokarcinom a spinocelulární karcinom plic se světlobuněčnou diferenciací či primární světlobuněčný karcinom plic. Zjištěný imunohistochemický profil nádoru však tyto diagnózy nepotvrzoval. Popis případu: Muž ve věku 62 let s anamnézou 3 měsíce trvající progresivní dušnosti provázené kašlem a recidivujícími pleurálními výpotky. PET/CT vyšetření prokázalo generalizovaný proces s pravostranně akcentovaným zesílením pleury, ložiskovým postižením obou plic, mediastinálních, krčních, břišních paraaortálních i pánevních lymfatických uzlin a skeletu. Pacient zmírá náhle 1 den po zahájení paliativní chemoterapie. Pitva prokázala maximum změn v pravém hemitoraxu podmíněných difuzní infiltrací parietální a viscerální pleury pravé plíce extrémně tuhým tumorem světle žluté barvy s adhezemi k okolí, který obliteroval truncus pulmonalis. V levé plíci a kůře obou ledvin byla pouze drobná ložiska imitující svým vzhledem metastázy plicního tumoru. Při hilu levé ledviny bylo bez návaznosti na renální parenchym přítomno neobvyklé homogenní ložisko tkáně bílé barvy velikosti 80 x 86 x 72 mm, histologicky identické. Rozsáhlý imunohistochemický profil (pozitivita CK18, PAX8, vimentinu, androgenového receptoru, napsinu A, negativita mezotelových markerů, TTF-1, CK7, CK20, CDX-2, CD10, PSA, CK-v a PAS-D) nasvědčoval pro metastazující ccRC. Závěr: Uvedli jsme extrémně vzácný případ biopticky i autopticky verifikovaného metastazujícího ccRC bez zjevného primárního ložiska v ledvině. Spekuluje se o možném projevu spontánní regrese primárního renálního tumoru. V našem případě však nelze vzhledem k přítomnosti izolované masy nádorové tkáně při hilu levé ledviny vyloučit ani generalizaci tumoru z ektopické ledviny.
Background: Clear cell renal carcinoma (ccRC) accounts for 65 -70% of renal carcinomas with peak occurrence at the 6th and 7th age decade, predominantly in males. At the time of diagnosis, especially pulmonary metastases can be found in one-third of patients. There have also been described as late metastases for several decades after nephrectomy. In our case report, clinical course indicated primary lung tumour. Histological differential diagnosis included malignant pleural mesothelioma, lung adenocarcinoma and squamous cell carcinoma with clear cell differentiation or primary clear cell adenocarcinoma of the lung. However, using immunohistochemistry, all these possible diagnoses were excluded. Case report: We present a case of 62-year old man with 3 months history of progressive dyspnea accompanied with a cough and recurrent pleural effusions. PET/CT scan revealed metastatic tumour spread with right-sided pleural thickening, multiple pulmonary tumour foci, mediastinal, cervical, abdominal para-aortic and pelvic lymph node involvement and skeletal metastasis. The patient died one day after administration of palliative chemotherapy. The autopsy showed the majority of changes in the right hemithorax, was caused by a diffuse yellowish, extremely tough tumour infiltrating parietal and visceral pleura with adhesions and obliteration of truncus pulmonalis. In left lung and both renal cortices we could see scant nodules, mimicking primary lung tumour metastasis. In close proximity to the left renal hilum we found unusual homogeneous white round to oval tissue of 80 x 86 x 72 mm in diameter, with identical histological pattern. Extensive immunohistochemical profile (positivity of CK18, PAX8, vimentin, androgen receptor, napsin A; negativity of mesothelial markers, TTF-1, CK7, CK20, CDX-2, CD10, PSA, CK34B12 and PAS-D) was compatible with metastatic ccRC. Conclusion: We present an extremely rare case of morphologically verified metastatic ccRC without evidence of primary lesion in the kidneys. There is speculated the possibility of spontaneous regression of primary tumour. In our case, however, we cannot exclude the possibility of generalized primary tumour of ectopic kidney. This hypothesis is based on the finding of isolated tumour mass adjacent to left renal hilum.
- MeSH
- fatální výsledek MeSH
- imunohistochemie MeSH
- karcinom z renálních buněk * diagnóza MeSH
- ledviny anatomie a histologie patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- metastázy nádorů MeSH
- nádory neznámé primární lokalizace MeSH
- nádory plic diagnóza sekundární MeSH
- pitva MeSH
- plíce anatomie a histologie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
Pneumologická cytodiagnostika je jednou ze základních diagnostických metod v pneumopatologii. Mezi její hlavní indikace patří: 1) stanovení biologické povahy patologického procesu (diagnostické kategorie dle doporučení Papanicolaouovy cytologické společnosti aktualizované v roce 2016), 2) určení typu maligního nádoru (terminologie dle WHO klasifikace z roku 2015), 3) hodnocení stavu mediastinálních a hilových lymfatických uzlin (umožňující mimo jiné upřesnit staging nádorového onemocnění), 4) zajištění materiálu pro následná specializovaná vyšetření, 5) posouzení a stanovení rozpočtu bronchoalveolární laváže. Požadavek na množství kvalitního materiálu se obzvláště v diagnostice nádorových lézí díky novým terapeutickým možnostem závislým na prediktivních biomarkerech neustále zvyšuje. K efektivnímu odběru a využití tohoto materiálu přispívá zejména bronchoskopické vyšetření za kontroly endobronchiálního ultrazvuku (EBUS) a rychlé posouzení vzorku cytopatologem v době odběru (ROSE; rapid-on-site-evaluation). Při podezření na nádorové onemocnění by měl být pokud možno vždy odebrán vzorek jak na cytologické, tak na histologické vyšetření. V případě, že nelze provést bioptický odběr, je doporučeno zajistit materiál rovněž na vyšetření cytobloku, umožňujícího z cytologického materiálu provádět metody imunohistochemické, molekulární i cytogenetické. Hlavní důraz v pneumocytologické, stejně jako v pneumohistopatologické diagnostice je kladen na multidisciplinární spolupráci týkající se uspořádání odběru a cílené směrování často velmi limitovaného materiálu na specializovaná vyšetření. Úzká spolupráce patologa/cytopatologa, v optimálním případě posuzujícího zároveň cytologický i histologický vzorek, s pneumologem, radiologem a molekulárním biologem je zásadní nejen z důvodu stanovení co nejpřesnější diagnózy, ale též k provedení prediktivních vyšetření a zhodnocení markerů senzitivity či rezistence na léčbu.
Pulmonary cytology represents one of the basic diagnostic methods in pneumopathology. It is primarily focused on: 1) assessment of biologic nature of the pathologic process (recommended terminology and classification according to the The Papanicolaou Society of Cytopathology guidelines, 2016), 2) typing of malignant tumors (according to the WHO Classification of Tumours of the Lung, 2015), 3) assessment of mediastinal and hilar lymph nodes (including preoperative staging), 4) attaining adequate material for ancillary testing, 5) bronchoalveolar lavage (BAL) differential cell count and cytopathology studies. The need for sufficient amount of material especially in tumour diagnostics in the era of targeted therapy/personalized medicine is increasing. In pneumocytology, the diagnostic yield is greatly improved by endobronchial ultrasound-guided (EBUS) fine-needle aspiration accompanied by rapid on-site evaluation (ROSE) provided by a cytopathologist. This process gives the possibility to carefully handle and triage the specimen for diagnostic procedures as well as specific ancillary studies. When carcinoma is suspected, both cytology and biopsy specimens should be obtained whenever possible and reviewed together to achieve the highest specificity and diagnostic concordance. If no histology sample is available, attaining adequate material in the cell block becomes crucial, as it enables to carry out immmunohistochemical methods and molecular genetic testing from cytology material. For optimal acquisition, processing and testing of limited specimens in pneumocytology, as well as in pulmonary histopathology, the key issue is to establish and operate a multidisciplinary team including a cytopathologist/surgical pathologist, radiologist and pulmonologist.
- MeSH
- biopsie klasifikace MeSH
- bronchoalveolární laváž MeSH
- bronchoskopie MeSH
- cytodiagnostika * metody MeSH
- imunohistochemie MeSH
- lidé MeSH
- lymfatické uzliny diagnostické zobrazování patologie MeSH
- nádory plic * diagnóza MeSH
- plíce anatomie a histologie cytologie MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- staging nádorů MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
PURPOSE: The soft tissue imaging in micro-CT remains challenging due to its low intrinsic contrast. The aim of this study was to create a simple staining method omitting the usage of contrast agents for ex vivo soft tissue imaging in micro-CT. MATERIALS AND METHODS: Hearts and lungs from 30 mice were used. Twenty-seven organs were either fixed in 97% or 50% ethanol solution or in a series of ascending ethanol concentrations. Images were acquired after 72, 168 and 336 h on a custom-built micro-CT machine and compared to scans of three native samples. RESULTS: Ethanol provided contrast enhancement in all evaluated fixations. Fixation in 97% ethanol resulted in contrast enhancement after 72 h; however, it caused hardening of the samples. Fixation in 50% ethanol provided contrast enhancement after 336 h, with milder hardening, compared to the 97% ethanol fixation, but the visualization of details was worse. The fixation in a series of ascending ethanol concentrations provided the most satisfactory results; all organs were visualized in great detail without tissue damage. CONCLUSIONS: Simple ethanol fixation improves the tissue contrast enhancement in micro-CT. The best results can be obtained with fixation of the soft tissue samples in a series of ascending ethanol concentrations.
- MeSH
- ethanol * MeSH
- kontrastní látky * MeSH
- modely u zvířat MeSH
- myši inbrední C57BL MeSH
- myši MeSH
- plíce anatomie a histologie diagnostické zobrazování MeSH
- rentgenová mikrotomografie metody MeSH
- srdce anatomie a histologie diagnostické zobrazování MeSH
- vylepšení obrazu metody MeSH
- zvířata MeSH
- Check Tag
- mužské pohlaví MeSH
- myši MeSH
- zvířata MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
Správná diagnostika karcinomu plic je základním předpokladem účinné léčby a je potřebné ověřovat její kvalitu v klinické praxi. S tímto zaměřením byla provedena retrospektivní studie na 7 fakultních pneumologických pracovištích v České republice. Byl zjišťován výskyt karcinomu plic vzhledem k pohlaví, věku a kuřáctví pacientů, byl sledován způsob a rychlost diagnostiky a dále byly hodnoceny charakteristiky nalezených nádorů včetně genetického vyšetření. Studie vyhodnotila 730 nemocných s karcinomem plic konsekutivně vyšetřených od 1. 1. do 30. 6. 2016. Nádor byl mikromorfologicky určen u 707 (96,8 %) nemocných. Pouze cytologicky to bylo u 12 %, histologicky i cytologicky u 37,1 %, histologicky u 47,7 %. Diagnóza byla stanovena pomocí bronchoskopie u 447 (61,2 %), transtorakálně u 104 (14,2 %), operací u 107 (4,7 %) a odběrem jiné tkáně u 50 (6,8 %) nemocných. Karcinom byl určen jako nemalobuněčný (NSCLC) u 585 (80,2 %), malobuněčný u 105 (14,4 %) a jiný u 20 (2,7 %). Mezi NSCLC byl adenokarcinom u 318 (43,6 %), skvamózní u 234 (32,1 %), velkobuněčný u 6 (0,8 %) a blíže nespecifikovaný karcinom (NOS) u 27 (3,7 %) nemocných. EGFR mutace byla prokázána u 14,6 % všech vyšetření EGFR, ALK pozitivita byla zjištěna u 5,3 % testovaných nádorů. Medián doby stanovení výsledku EGFR činil 14 dní, u ALK 12 dní.
A correct diagnosis of lung cancer is a prerequisite for effective therapy and its quality needs to be confirmed in clinical practice. Therefore, a retrospective study was conducted in 7 pulmonology centers of Czech university hospitals. It determined the incidence of lung cancer with respect to patients' gender, age and smoking status, investigated how and how fast diagnoses were made, and assessed the characteristics of identified tumors including genetic tests. The study comprised 730 lung cancer patients consecutively examined from 1 January to 30 June 2016. In 707 (96.8 %) patients, cancer was identified by micromorphological examination; this comprised cytology tests (12.0 %), histology tests (47.7 %) and both cytology and histology tests (37.1 %). The diagnosis was made using bronchoscopy in 447 (61.2 %) patients, a transthoracic approach in 104 (14.2 %) patients, surserv in 107 (14,7 %) and other tissue sampling in 50 (6.8 %) patients. The types of cancer were NSCLC in 585 (80.2 %) palients, SCLC in 105 (14.4 %) and others in 20 (2.7 %) patients. Among the NSCLC cases, 318 (43.6 %) had adenocarcinoma, 234 (32.1 %) had squamous cell carcinoma, 6 (0.8 %) had large-cell carcinoma and 27 (3.7 %) had NOS types. In 14.6 % of all EGFR tests, EGFR mutations were identified; ALK positivity was found in 5.3 % of the tested cancer cases. The median times to results were 14 days and 12 days for EGFR and ALK, respectively.
