Úvod: Plicní hypertenze asociovaná s portální hypertenzí, tzv. portopulmonální hypertenze (POPH), je vzácná, ale závažná komplikace vznikající u pacientů s cirhózou jater. Její přítomnost má zásadní význam u těch, kteří jsou směřováni k transplantaci jater. Nerozpoznaná či neléčená i středně závažná plicní hypertenze výrazně zvyšuje riziko srdečního selhání v perioperačním a časném pooperačním období a vede k neakceptovatelně vysoké potransplantační úmrtnosti. V současné době jsou k dispozici účinné léky, které mohou snížit tlak v plicním řečišti, a umožnit tak provedení transplantace i u nemocných se závažnou portopulmonální hypertenzí. Cíl: Porovnat prevalenci POHP v našem souboru pacientů s literárními údaji a zhodnotit výsledky pacientů, kteří s léčenou středně závažnou a závažnou portopulmonální hypertenzí podstoupili transplantaci jater. Metodika: Retrospektivně jsme analyzovali výsledky předtransplantačních vyšetření u pacientů, kteří v letech 2008-2018 podstoupili ortotopickou transplantaci jater v Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM). Výsledky: Ve sledovaném období podstoupilo transplantaci jater v IKEM 890 pacientů s chronickým jaterním onemocněním, z nichž 729 mělo klinicky vyjádřený syndrom portální hypertenze. POPH byla katetrizačně potvrzena u šesti pacientů, u čtyř předtransplantačně, u dvou těsně pooperačně (celkem 0,82 % pacientů s portální hypertenzí). Pět z nich mělo závažnou formu onemocnění. Navzdory specifické peritransplantační léčbě došlo u dvou z pěti pacientů (40 %) k úmrtí v průběhu 6 měsíců od transplantace. Závěr: Prevalence závažné POHP u kandidátů transplantační léčby byla v našem souboru pacientů nízká. Diagnóza středně těžké a těžké POHP byla navzdory léčbě zatížena významnou mortalitou v časném potransplantačním období.

Introduction: Pulmonary hypertension associated with portal hypertension, i.e. portopulmonary hypertension (POPH), is a rare but serious complication arising in patients with liver cirrhosis. The detection of POPH is clinically important in those who are indicated for liver transplantation (OLTx). Unrecognized or untreated, even moderate pulmonary hypertension significantly increases the risk of heart failure in the perioperative and early postoperative period and leads to an unacceptably high post-transplant mortality rate. Currently, there are available effective drugs that can reduce pressure in the pulmonary system and thus allow liver transplantation even in patients with severe portopulmonary hypertension. Aim: To compare the prevalence of POHP in our liver transplant population with published data and to evaluate the outcome of patients who underwent OLTx with treated moderate and severe portopulmonary hypertension. Methodology: We retrospectively analysed the results of pre-transplant examinations of patients who underwent OLTx in IKEM in 2008&-2018. Results: Totally 890 patients with chronic liver disease underwent liver transplantation in IKEM during the reference period, of which 729 had clinically expressed portal hypertension syndrome. POPH was confirmed in 6 patients, 4 pre-transplant, 2 closely postoperative (0.82% of patients with portal hypertension). Five of them had a serious form of the disease. Despite specific peritransplantation treatment, two out of five patients died (40%) within 6 months after transplantation. Conclusion: The prevalence of moderate or severe POHP in our set of transplant candidates was low. The diagnosis of moderate and severe POHP was, despite the treatment, burdened by significant mortality in the early post-transplant period.

• Klíčová slova
• portopulmonální hypertenze,
• MeSH
• chronická nemoc MeSH
• dopplerovská echokardiografie MeSH
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• nemoci jater diagnóza   komplikace   terapie   MeSH
• plicní hypertenze * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• portální hypertenze * diagnóza   patologie   terapie   MeSH
• prevalence MeSH
• příprava pacienta k transplantaci MeSH
• retrospektivní studie MeSH
• senioři MeSH
• srdeční katetrizace MeSH
• transplantace jater * MeSH
• Check Tag
• dospělí MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• senioři MeSH
• ženské pohlaví MeSH

• Publikační typ
• abstrakt z konference MeSH

Portální hypertenze představuje spektrum komplikací chronických onemocnění jater a cirhózy a může se manifestovat ascitem, varixy jícnu, splenomegalií, hypersplenizmem, hepatorenálním a hepatopulmonálním syndromem či portopulmonální hypertenzí. Portální hypertenze predikující prognózu pacienta může být různě závažná a zlatým standardem posouzení její tíže zůstává invazivní měření portosystémového gradientu (HVPG) pomocí katetrizace jaterních žil. Spolehlivá diagnostika portální hypertenze je důležitá, neboť pacienti s klinicky významnou portální hypertenzí mají vysoké riziko variceálního krvácení a vyšší mortalitu. V posledních letech nacházejí v klinické hepatologii stále větší uplatnění neinvazivní metody vyšetření tuhosti jater. Mohou nahradit nejen jaterní biopsii a určit stupeň fibrózy, tedy pokročilost jaterního onemocnění, ale je též možno je využít ke stanovení tíže portální hypertenze. V současnosti je možné k posouzení tuhosti jater a predikci portální hypertenze využít metody kvantitativní elastografie (tranzientní elastografie, point shear-wave elastrografie, 2D-shear-wave elastografie) či metody využívající magnetickou rezonanci. Stupeň portální hypertenze lze rovněž stanovit na základě vyšetření neinvazivních markerů jaterní fibrózy (např. ELF test) nebo je možno na klinicky signifikantní portální hypertenzi usuzovat z kompozitních skóre, jako je např. LSPS skóre vycházející z tuhosti jater, průměru sleziny a počtu trombocytů. Měření tuhosti sleziny je metodou novou vyžadující další prospektivní studie. Přehledný článek popisuje současné možnosti neinvazivní diagnostiky portální hypertenze a stanovení její závažnosti.

Portal hypertension represents a wide spectrum of complications of chronic liver diseases and may present by ascites, oesophageal varices, splenomegaly, hypersplenism, hepatorenal and hepatopulmonary syndrome or portopulmonary hypertension. Portal hypertension and its severity predicts the patient‘s prognosis: as an invasive technique, the portosystemic gradient (HPVG – hepatic venous pressure gradient) measurement by hepatic veins catheterisation has remained the gold standard of its assessment. A reliable, non-invasive method to assess the severity of portal hypertension is of paramount importance; the patients with clinically significant portal hypertension have a high risk of variceal bleeding and higher mortality. Recently, non-invasive methods enabling the assessment of liver stiffness have been introduced into clinical practice in hepatology. Not only may these methods substitute for liver biopsy, but they may also be used to assess the degree of liver fibrosis and predict the severity of portal hypertension. Nowadays, we can use the quantitative elastography (transient elastography, point shear-wave elastrography, 2D-shear-wave elastography) or magnetic resonance imaging. We may also assess the severity of portal hypertension based on the non-invasive markers of liver fibrosis (i.e. ELF test) or estimate clinically significant portal hypertension using composite scores (LSPS – liver spleen stiffness score), based on liver stiffness value, spleen diameter and platelet count. Spleen stiffness measurement is a new method that needs further prospective studies. The review describes current possibilities of the non-invasive assessment of portal hypertension and its severity. Conflict of Interest: The authors declare that the article/ manuscript complies with ethical standards, patient anonymity has been respected, and they state that they have no financial, advisory or other commercial interests in relation to the subject matter. Publication Ethics: This article/ manuscript has not been published or is currently being submitted for another review. The authors agree to publish their name and e-mail in the published article/ manuscript. Dedication: This work was supported by the program project of the Ministry of Health of the Czech Republic with Reg. No. 16-274546A. All rights under intellectual property regulations are reserved. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• Klíčová slova
• invazivní měření portosystémového gradientu, HVPG, tuhost jater, tuhost sleziny,
• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• elastografie metody   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Hepatopulmonální syndrom je kombinace chronické hepatopatie a respirační insuficience I. typu. Hypoxemie je způsobena abnormální dilatací intrapulmonálních cév nedostatečnou inhibicí vazodilatačních mediátorů při omezeném metabolismu jaterního parenchymu. Portopulmonální hypertenze je méně obvyklou asociací portální a plicní arteriální hypertenze. Příčinou je dysfunkce endotelu v plicním řečišti s nadměrnou tvorbou vazokonstrikčních mediátorů. Pro obě onemocnění je společná alterace plicní vaskulatury s rozdílnou klinickou symptomatologií.

Hepatopulmonary syndrome is a combination of chronic hepatopathy and type I respiratory insufficiency. Hypoxemia is caused by abnormal dilation of intrapulmonary vessels by insufficient inhibition of vasodilatory mediators in limited metabolism of the hepatic parenchyma. Portopulmonary hypertension is less common association of portal and pulmonary arterial hypertension caused by dysfunctional endothelium in the pulmonary bed with excessive production of vasoconstrictive mediators. Both diseases are characterized by common changes in the pulmonary vasculature with various symptomatology.

• MeSH
• diferenciální diagnóza MeSH
• farmakoterapie MeSH
• lidé MeSH
• nemoci jater diagnóza   komplikace   patofyziologie   MeSH
• respirační insuficience MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH

Transplantace jater je po tři desetiletí standardním léčebným postupem u pacientů s chronickým i akutním selháním jater, vrozenými vadami metabolismu vázanými na játra a některými tumory, především hepatocelulárním karcinomem. Metoda došla značného rozšíření a ve vyspělých státech včetně České republiky je prováděna v počtu 10–20 výkonů na milión obyvatel ročně. Poslední roky přinesly významné změny v postupech týkajících se nemocných s infekcí virem hepatitidy C, potransplantační rekurentní hepatitida se stala dobře léčitelným onemocněním, a to včetně fibrotizující cholestatické formy. V uvedeném přehledu je více prostoru věnováno problémovým indikacím, především alkoholové chorobě jater včetně alkoholické hepatitidy a hepatocelulárnímu karcinomu, kde byl v poslední dekádě zaznamenán zřetelný posun k rozšíření indikací. Rovněž se mění postupy u nemocných s akutním selháním jater, zejména nově charakterizovaná jednotka selhání jater akutní na chronickém si žádá nový přístup. Se zlepšením péče o nemocné se mění postupy u některých komplikací jaterní cirhózy, zejména u hepatopulmonálního syndromu a portopulmonální hypertenze. Zvláštní zřetel je třeba věnovat onkologicky nemocným.

Liver transplantation has been the standard therapeutic procedure for patients with both acute and chronic liver failure, congenital metabolic liver-centred disorders and some tumours, especially hepatocellular carcinoma. This method has spread far and wide, and in the developed world, including the Czech Republic, it is being performed at rates of roughly 10-20 procedures per million inhabitants per year. Recent years have brought significant changes in the procedures involving patients with viral hepatitis C, post-transplant recurrent hepatitis has become well treatable, including fibrotic cholestatic forms. This review devotes more space to problematic indications, especially alcohol-related liver diseases, including alcoholic hepatitis and hepatocellular carcinoma, which have recently seen a push towards widening the indication. Procedures for patients with acute liver failure are changing as well, especially the newly characterised unit of acute-on-chronic liver failure, which demands a new approach. With improved patient care, the rules are also changing for some cirrhosis complications, especially hepatopulmonary syndrome and portopulmonary hypertension. Oncologic patients need to be treated with extra care.

• MeSH
• akutní selhání jater chirurgie   MeSH
• alkoholické nemoci jater chirurgie   MeSH
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• hepatocelulární karcinom chirurgie   MeSH
• lidé MeSH
• předoperační vyšetření MeSH
• přežití po terapii bez příznaků nemoci MeSH
• příjemce transplantátu MeSH
• transplantace jater * dějiny   normy   statistika a číselné údaje   trendy   MeSH
• výběr pacientů MeSH
• Check Tag
• dítě MeSH
• dospělí MeSH
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

• Publikační typ
• souhrny MeSH