Portální hypertenze představuje spektrum komplikací chronických onemocnění jater a cirhózy a může se manifestovat ascitem, varixy jícnu, splenomegalií, hypersplenizmem, hepatorenálním a hepatopulmonálním syndromem či portopulmonální hypertenzí. Portální hypertenze predikující prognózu pacienta může být různě závažná a zlatým standardem posouzení její tíže zůstává invazivní měření portosystémového gradientu (HVPG) pomocí katetrizace jaterních žil. Spolehlivá diagnostika portální hypertenze je důležitá, neboť pacienti s klinicky významnou portální hypertenzí mají vysoké riziko variceálního krvácení a vyšší mortalitu. V posledních letech nacházejí v klinické hepatologii stále větší uplatnění neinvazivní metody vyšetření tuhosti jater. Mohou nahradit nejen jaterní biopsii a určit stupeň fibrózy, tedy pokročilost jaterního onemocnění, ale je též možno je využít ke stanovení tíže portální hypertenze. V současnosti je možné k posouzení tuhosti jater a predikci portální hypertenze využít metody kvantitativní elastografie (tranzientní elastografie, point shear-wave elastrografie, 2D-shear-wave elastografie) či metody využívající magnetickou rezonanci. Stupeň portální hypertenze lze rovněž stanovit na základě vyšetření neinvazivních markerů jaterní fibrózy (např. ELF test) nebo je možno na klinicky signifikantní portální hypertenzi usuzovat z kompozitních skóre, jako je např. LSPS skóre vycházející z tuhosti jater, průměru sleziny a počtu trombocytů. Měření tuhosti sleziny je metodou novou vyžadující další prospektivní studie. Přehledný článek popisuje současné možnosti neinvazivní diagnostiky portální hypertenze a stanovení její závažnosti.

Portal hypertension represents a wide spectrum of complications of chronic liver diseases and may present by ascites, oesophageal varices, splenomegaly, hypersplenism, hepatorenal and hepatopulmonary syndrome or portopulmonary hypertension. Portal hypertension and its severity predicts the patient‘s prognosis: as an invasive technique, the portosystemic gradient (HPVG – hepatic venous pressure gradient) measurement by hepatic veins catheterisation has remained the gold standard of its assessment. A reliable, non-invasive method to assess the severity of portal hypertension is of paramount importance; the patients with clinically significant portal hypertension have a high risk of variceal bleeding and higher mortality. Recently, non-invasive methods enabling the assessment of liver stiffness have been introduced into clinical practice in hepatology. Not only may these methods substitute for liver biopsy, but they may also be used to assess the degree of liver fibrosis and predict the severity of portal hypertension. Nowadays, we can use the quantitative elastography (transient elastography, point shear-wave elastrography, 2D-shear-wave elastography) or magnetic resonance imaging. We may also assess the severity of portal hypertension based on the non-invasive markers of liver fibrosis (i.e. ELF test) or estimate clinically significant portal hypertension using composite scores (LSPS – liver spleen stiffness score), based on liver stiffness value, spleen diameter and platelet count. Spleen stiffness measurement is a new method that needs further prospective studies. The review describes current possibilities of the non-invasive assessment of portal hypertension and its severity. Conflict of Interest: The authors declare that the article/ manuscript complies with ethical standards, patient anonymity has been respected, and they state that they have no financial, advisory or other commercial interests in relation to the subject matter. Publication Ethics: This article/ manuscript has not been published or is currently being submitted for another review. The authors agree to publish their name and e-mail in the published article/ manuscript. Dedication: This work was supported by the program project of the Ministry of Health of the Czech Republic with Reg. No. 16-274546A. All rights under intellectual property regulations are reserved. The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE “uniform requirements” for biomedical papers.

• Klíčová slova
• invazivní měření portosystémového gradientu, HVPG, tuhost jater, tuhost sleziny,
• MeSH
• biologické markery krev   MeSH
• elastografie metody   MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnostické zobrazování   diagnóza   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• přehledy MeSH

Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.

The patient with common variable immunodeficiency and with new onset progressive splenomegaly was hospitalized for diagnostics. Infections, hematological diseases, lysosomal storage diseases were excluded. There were signs of portal hypertension, without liver leasion, checked by computer tomography and gastroscopy. Histological examination of the liver excluded hepatic cirrhosis. Based on the presence of nodules characteristic of nodular regenerative hyperplasia, the case was concluded as idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. INCPH is an unusual liver disease leading to a nodulated appearance of the liver with portal hypertension, while this combination can easily be misdiagnosed as liver cirrhosis. It is associated with some immunopathology and procoagulant situations. Patophysiologicaly there are thrombosis of small intrahepatic branches of the portal vein. Diagnosis is done by histology, where nodular regenerative hyperplasia and cirrhosis with incomplete sepsis, as well as portal vein stenosis, portal vein herniation, hypervascularized portal field and abnormal periportal vessels are characteristic leasion. Some patients can be treated with anticoagulation therapy.

• MeSH
• beta blokátory terapeutické užití   MeSH
• běžná variabilní imunodeficience komplikace   MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy chirurgie   MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze * diagnostické zobrazování   etiologie   farmakoterapie   patologie   MeSH
• splenomegalie diagnostické zobrazování   patologie   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• ženské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH

Tranzientní elastografie je ultrasonografické vyšetření založené na metodě měření tuhosti jaterní tkáně. Jedná se o ověřenou metodu, která je určena k neinvazivnímu hodnocení stupně jaterní fibrózy a která je již zavedena do klinické praxe. V kontextu celosvětově rozšířeného screeningu virových hepatitid (chronických virových hepatitid B a C) a s narůstající efektivitou jejich terapie, stejně jako se vzrůstající prevalencí nealkoholového ztučnění jater (Non-Alcoholic Fatty Liver Disease - NAFLD) roste i potřeba vyšetření hepatologem. Nyní více než dříve potřebujeme neinvazivní, rychlou, bezpečnou, levnou a spolehlivou metodu k vyšetřování pacientů s chronickým jaterním onemocněním. Novou oblastí využití elastografie se jeví použití k měření tuhosti sleziny jako predikce přítomnosti jícnových varixů či k měření tuhosti, resp. stupně fibrózy transplantované ledviny. Cílem tohoto přehledového článku je podat souhrnný pohled na metodu tranzientní elastografie, její principy, výhody i nástrahy, včetně jejího využití v praxi.

Transient elastography, an examination based on the liver stiffness measurement, is a method validated for the non-invasive liver fibrosis staging. This method was recently successfully introduced into routine clinical practice. In accordance with the global- wide screening of viral hepatitis (chronic viral hepatitis type B and type C) and with the increasing effectiveness of antiviral therapy, as well as with the increasing prevalence of non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD), the part of population requiring the care of hepatologists is certain to increase. Now more than ever we need a non-invasive, fast, safe, inexpensive and reliable method for evaluating patients with chronic liver disease. A new area of use of elastography appears to be used to measure the stiffness of the spleen as a prediction of the presence of esophageal varices or the stiffness (or rather fibrosis) of transplanted kidneys. The aim of this review is to provide a comprehensive view of transient elastography, its principles, advantages and pitfalls, including its use in everyday clinical practice.

• MeSH
• antivirové látky MeSH
• elastografie * MeSH
• ezofageální a žaludeční varixy diagnostické zobrazování   MeSH
• interferony terapeutické užití   MeSH
• jaterní cirhóza * diagnostické zobrazování   farmakoterapie   patologie   MeSH
• klinické zkoušky jako téma MeSH
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze diagnostické zobrazování   MeSH
• ribavirin terapeutické užití   MeSH
• Check Tag
• lidé středního věku MeSH
• lidé MeSH
• mužské pohlaví MeSH
• Publikační typ
• kazuistiky MeSH
• přehledy MeSH

The final value of portal blood flow pressure depends on the degree of vascular obstruction, then on the resistance in collateral vessels and, last, on splanchnic blood flow. The iniciating cause of portal hypertension most often lies in advancing anatomical damage leading to increased resistance and, consequently, to a reduction of portal blood flow, and simultaneous reciprocal development of extrahepatic collaterals. The determination of a true portal flow is a necessity particularly when deciding about a shunt surgery and its type, but it also supplies valuable information on the degree of portal flow restriction and, in this way, on the progress of pathophysiological changes, their extent and advance. The technique of radionuclide angiography and determination of the hepatic perfusion index (HPI) proposed by Sarper appears to be a profitable noninvasive method supplying well reproducible information on portal blood flow. Sarper proved it to be correlated with the degree of portal hypertension established by angiography. Ultrasonographic criteria of portal hypertension include dilatation of the portal vein in the region of the hilus hepatis exceeding 15 mm, and a more than 10 mm dilatation of the splenic vein above the spine. The mean HPI value obtained from the examination of 19 subjects without liver involvement was 0.6956 +/- 0.0583. The group of chronic hepatopathies included 19 patients with bioptically verified chronic hepatitis without reconstruction and/or steatosis, and 32 patients with liver cirrhosis likewise confirmed by biopsy: portosystemic shunts could be demonstrated in 14 of the latter. (ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

• MeSH
• hepatitida komplikace   MeSH
• jaterní cirhóza komplikace   MeSH
• jaterní oběh * MeSH
• kolaterální oběh MeSH
• lidé MeSH
• portální hypertenze komplikace   diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• portální systém MeSH
• radioisotopová angiografie MeSH
• ultrasonografie * MeSH
• vena portae diagnostické zobrazování   patofyziologie   MeSH
• Check Tag
• lidé MeSH
• Publikační typ
• časopisecké články MeSH