Nenádorová trombóza portální žíly způsobuje částečný nebo úplný uzávěr portální žíly nebo jejich větví se všemi hemodynamickými důsledky. Z řady hledisek je zásadní rozlišovat pacienty s trombózou v. portae bez preexistujícího jaterního onemocnění, vzniklou na podkladě protrombotického stavu a/nebo lokálního faktoru, od pacientů, u kterých je trombóza v. portae komplikací jaterní cirhózy. Časnější diagnostika lépe dostupnými zobrazovacími metodami, a tedy časnější zahájení účinné antikoagulace, výrazně zlepšily prognózu necirhotických pacientů. Dosažení rekanalizace v. portae u pacientů s jaterní cirhózou indikovaných k transplantaci jater umožní nebo usnadní samotnou transplantaci.
Non-neoplastic portal vein thrombosis causes partial or complete occlusion of the portal vein or its branches with all the hemodynamic consequences. It is essential to distinguish between patients with portal vein thrombosis without preexisting liver disease arising from a prothrombotic state and/or local factor, and patients with portal vein thrombosis complicating liver cirrhosis. Earlier diagnosis by more acceccible imaging modalities, and thus earlier initiation of effective anticoagulation, significantly improved the prognosis of noncirrhotic patients. Achieving recanalization of portal vein in patients with liver cirrhosis indicated for liver transplantation will enable or facilitate the transplantation itself.
- MeSH
- antikoagulancia terapeutické užití MeSH
- jaterní cirhóza farmakoterapie komplikace patologie MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * komplikace patologie MeSH
- rizikové faktory MeSH
- vena portae patologie MeSH
- žilní trombóza * diagnostické zobrazování farmakoterapie patologie MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- přehledy MeSH
Jaterní cirhóza představuje časté onemocnění s významnou mortalitou. Mezi hlavní důvody hospitalizace pacienta s jaterní cirhózou na interním oddělení patří vznik a progrese ascitu, jaterní encefalopatie nebo krvácení do trávicího traktu. Další specifickou oblast u pacientů s jaterní cirhózou představují infekce. Včasná a správná diagnostika a léčba těchto stavů jsou základními předpoklady pro optimální terapeutický výsledek. Objevení se komplikací jaterní cirhózy významně zhoršuje prognózu pacienta. Ascites vzniká při portální hypertenzi jako následek retence natria a následně vody. Terapie zahrnuje restrikci příjmu natria, podávání kombinace diuretik spironolaktonu a furosemidu, popřípadě velkoobjemové paracentézy. Jaterní encefalopatie představuje spektrum neuropsychiatrických abnormalit od mírných změn přes zjevnou encefalopatii s desorientací a flapping tremorem až po jaterní kóma. Terapie spočívá v odstranění vyvolávající příčiny, podávání nevstřebatelných disacharidů nebo rifaximinu. Nejčastější příčinou krvácení u pacienta s jaterní cirhózou je krvácení z jícnových varixů. Terapie je komplexní a zahrnuje hemodynamickou stabilizaci, antibiotickou profylaxi, vasoaktivní léčbu a endoskopickou terapii. Častou příčinou dekompenzace i vzniku komplikací u pacientů s jaterní cirhózou bývají infekce. Nepříznivá prognóza těchto infekcí je podmíněna komplexní poruchou imunity cirhotiků. Specifickým typem infekce při jaterní cirhóze je spontánní bakteriální peritonitida a je ji vždy nutné vyloučit u pacienta s ascitem diagnostickou paracentézou. Základem léčby infekcí je časná a razantní širokospektrá antibiotická terapie, která může výrazně zlepšit jinak nepříznivou prognózu těchto nemocných.
Liver cirrhosis represents a common condition with substantial mortality. Manifestation and progression of ascites, hepatic encephalopathy or gastrointestinal bleeding are among main reasons for hospital admission. Infections represent another specific area in cirrhotic patients. Timely and correct diagnosis and therapy of these conditions are the mainstay of optimal outcome. Manifestation of complications of liver cirrhosis significantly deteriorates prognosis of the patient. Ascites in portal hypertension develops as a result of sodium and consequently water retention. Therapy comprises of restriction of sodium intake, diuretic therapy with combination of spironolactone and furosemide, alternatively large-volume paracentesis. Hepatic encephalopathy comprises a spectrum of neuropsychiatric abnormalities from subtle changes to overt desorientation and asterixis to hepatic coma. Treatment includes correcting of predisposing conditions, administering of non-absorbable disaccharides or rifaximin. The most common cause of bleeding in a cirrhotic patient is oesophageal bleeding. Therapy is complex including hemodynamic stabilisation, antibiotic prophylaxis, vasoactive and endoscopic treatment. Infections are common causes of decompensation and occurrence of complications of advanced chronic liver disease. Their unfavourable outcome is a result of a complex immune disorder in cirrhotic patients. Specific type of infection in cirrhosis is spontaneous bacterial peritonitis, which has to be always excluded with diagnostic paracentesis. The mainstay of successful therapy of infections is timely and vigorous broad spectrum antibiotic therapy which can significantly improve otherwise unfavourable outcome of these patients.
- MeSH
- antibakteriální látky aplikace a dávkování terapeutické užití MeSH
- ascites chirurgie diagnóza etiologie farmakoterapie mortalita terapie MeSH
- diuretika aplikace a dávkování MeSH
- endoskopie MeSH
- gastrointestinální krvácení etiologie farmakoterapie klasifikace mortalita terapie MeSH
- infekce etiologie farmakoterapie klasifikace MeSH
- jaterní cirhóza * komplikace patologie MeSH
- jaterní encefalopatie diagnóza etiologie klasifikace patofyziologie terapie MeSH
- léková rezistence MeSH
- lidé MeSH
- paracentéza MeSH
- peritonitida diagnóza epidemiologie etiologie farmakoterapie patologie prevence a kontrola MeSH
- portální hypertenze etiologie patologie MeSH
- transjugulární intrahepatální portosystémový zkrat MeSH
- varixy etiologie farmakoterapie terapie MeSH
- vazokonstriktory aplikace a dávkování MeSH
- Check Tag
- lidé MeSH
- Publikační typ
- práce podpořená grantem MeSH
- přehledy MeSH
Liver stiffness is a reliable non-invasive predictor of Hepatic Venous Pressure Gradient (HVPG) above 10 mm Hg. However, it failed to predict higher thresholds of HVPG. Our aim was to investigate whether liver stiffness and selected previously published non-invasive blood biomarkers could predict higher HVPG thresholds in liver transplant candidates without ongoing alcohol use. One hundred and nine liver transplant candidates with liver cirrhosis of various aetiologies underwent direct HVPG measurement, liver stiffness measurement by 2D shear-wave elastography (Aixplorer Multiwave, Supersonic Imagine, France) and assessment of blood HVPG biomarkers (osteopontin, VCAM-1, IL-6, TNF-α, IL-1ra/IL-1F3 and ELF score). The correlation between liver stiffness and HVPG was linear up to 30 mm Hg of HVPG (r = 0.765, p < 0.0001). The regression lines had similar slopes for HVPG values below and above 16 mm Hg (p > 0.05) and the correlation in patients with HVPG <16 mm Hg (r = 0.456, p = 0.01) was similar to patients with HVPG ≥ 16 mm Hg (r = 0.499, p < 0.0001). The correlation was similar in the subgroup patients with alcoholic (r = 0.718, p < 0.0001), NASH (r = 0.740, p = 0.008), cryptogenic (r = 0.648, p = 0,0377), cholestatic and autoimmune (r = 0.706, p < 0.0001) and viral cirrhosis (r = 0.756, p < 0.0001). Liver stiffness distinguished patients with HVPG above 16, and 20 mm Hg with AUROCs 0.90243, and 0.86824, sensitivity 0.7656, and 0.7027, and specificity 0.9333, and 0.8750. All studied blood biomarkers correlated better with liver stiffness than with HVPG and their AUROCs did not exceed 0.8 at both HVPG thresholds. Therefore, a composite predictor superior to liver stiffness could not be established. We conclude that liver stiffness is a clinically reliable predictor of higher HVPG thresholds in non-drinking subjects with advanced liver cirrhosis.
- MeSH
- biologické markery krev MeSH
- dospělí MeSH
- elastografie metody MeSH
- fibróza patologie MeSH
- jaterní cirhóza patologie MeSH
- játra patologie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- lineární modely MeSH
- portální hypertenze patologie MeSH
- portální tlak fyziologie MeSH
- prospektivní studie MeSH
- pružnost fyziologie MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- senzitivita a specificita MeSH
- venae hepaticae patologie MeSH
- venózní tlak fyziologie MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři nad 80 let MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- časopisecké články MeSH
- práce podpořená grantem MeSH
- Geografické názvy
- Česká republika MeSH
Úvod: Plicní hypertenze asociovaná s portální hypertenzí, tzv. portopulmonální hypertenze (POPH), je vzácná, ale závažná komplikace vznikající u pacientů s cirhózou jater. Její přítomnost má zásadní význam u těch, kteří jsou směřováni k transplantaci jater. Nerozpoznaná či neléčená i středně závažná plicní hypertenze výrazně zvyšuje riziko srdečního selhání v perioperačním a časném pooperačním období a vede k neakceptovatelně vysoké potransplantační úmrtnosti. V současné době jsou k dispozici účinné léky, které mohou snížit tlak v plicním řečišti, a umožnit tak provedení transplantace i u nemocných se závažnou portopulmonální hypertenzí. Cíl: Porovnat prevalenci POHP v našem souboru pacientů s literárními údaji a zhodnotit výsledky pacientů, kteří s léčenou středně závažnou a závažnou portopulmonální hypertenzí podstoupili transplantaci jater. Metodika: Retrospektivně jsme analyzovali výsledky předtransplantačních vyšetření u pacientů, kteří v letech 2008-2018 podstoupili ortotopickou transplantaci jater v Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM). Výsledky: Ve sledovaném období podstoupilo transplantaci jater v IKEM 890 pacientů s chronickým jaterním onemocněním, z nichž 729 mělo klinicky vyjádřený syndrom portální hypertenze. POPH byla katetrizačně potvrzena u šesti pacientů, u čtyř předtransplantačně, u dvou těsně pooperačně (celkem 0,82 % pacientů s portální hypertenzí). Pět z nich mělo závažnou formu onemocnění. Navzdory specifické peritransplantační léčbě došlo u dvou z pěti pacientů (40 %) k úmrtí v průběhu 6 měsíců od transplantace. Závěr: Prevalence závažné POHP u kandidátů transplantační léčby byla v našem souboru pacientů nízká. Diagnóza středně těžké a těžké POHP byla navzdory léčbě zatížena významnou mortalitou v časném potransplantačním období.
Introduction: Pulmonary hypertension associated with portal hypertension, i.e. portopulmonary hypertension (POPH), is a rare but serious complication arising in patients with liver cirrhosis. The detection of POPH is clinically important in those who are indicated for liver transplantation (OLTx). Unrecognized or untreated, even moderate pulmonary hypertension significantly increases the risk of heart failure in the perioperative and early postoperative period and leads to an unacceptably high post-transplant mortality rate. Currently, there are available effective drugs that can reduce pressure in the pulmonary system and thus allow liver transplantation even in patients with severe portopulmonary hypertension. Aim: To compare the prevalence of POHP in our liver transplant population with published data and to evaluate the outcome of patients who underwent OLTx with treated moderate and severe portopulmonary hypertension. Methodology: We retrospectively analysed the results of pre-transplant examinations of patients who underwent OLTx in IKEM in 2008&-2018. Results: Totally 890 patients with chronic liver disease underwent liver transplantation in IKEM during the reference period, of which 729 had clinically expressed portal hypertension syndrome. POPH was confirmed in 6 patients, 4 pre-transplant, 2 closely postoperative (0.82% of patients with portal hypertension). Five of them had a serious form of the disease. Despite specific peritransplantation treatment, two out of five patients died (40%) within 6 months after transplantation. Conclusion: The prevalence of moderate or severe POHP in our set of transplant candidates was low. The diagnosis of moderate and severe POHP was, despite the treatment, burdened by significant mortality in the early post-transplant period.
- Klíčová slova
- portopulmonální hypertenze,
- MeSH
- chronická nemoc MeSH
- dopplerovská echokardiografie MeSH
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- nemoci jater diagnóza komplikace terapie MeSH
- plicní hypertenze * diagnóza patologie terapie MeSH
- portální hypertenze * diagnóza patologie terapie MeSH
- prevalence MeSH
- příprava pacienta k transplantaci MeSH
- retrospektivní studie MeSH
- senioři MeSH
- srdeční katetrizace MeSH
- transplantace jater * MeSH
- Check Tag
- dospělí MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- mužské pohlaví MeSH
- senioři MeSH
- ženské pohlaví MeSH
Nemocná s běžným variabilním imunodeficitem a nyní s postupně se vyvíjející splenomegalií byla hospitalizována k diagnostice. Byly vyloučeny infekce, hematologická onemocnění a střádavé choroby. Na zobrazení výpočetní tomografií a dále při gastroskopii byly přítomny známky portální hypertenze, bez postižení jaterních cév. Histologické vyšetření jater vyloučilo jaterní cirhózu. Na základě přítomnosti nodulů charakteristických pro nodulární regenerativní hyperplazii byl případ uzavřen jako idiopatická necirhotická portální hypertenze. Jedná se o neobvyklé jaterní onemocnění vedoucí k nodulovanému vzhledu jater a portální hypertenzi, které lze snadno zaměnit za jaterní cirhózu. Je spjato s některými imunopatologiemi a prokoagulačními stavy. Jeho podstatou jsou trombózy malých intrahepatických větví portální žíly. Histologicky jsou pro něj diagnostické nodulární regenerativní hyperplazie a cirhóza s nekompletními septy, dále pak stenóza portálních žil, herniace portální žíly, hypervaskularizovaná portální pole a abnormální periportální cévy. Léčebně lze části nemocných pomoci antikoagulační terapií.
The patient with common variable immunodeficiency and with new onset progressive splenomegaly was hospitalized for diagnostics. Infections, hematological diseases, lysosomal storage diseases were excluded. There were signs of portal hypertension, without liver leasion, checked by computer tomography and gastroscopy. Histological examination of the liver excluded hepatic cirrhosis. Based on the presence of nodules characteristic of nodular regenerative hyperplasia, the case was concluded as idiopathic non-cirrhotic portal hypertension. INCPH is an unusual liver disease leading to a nodulated appearance of the liver with portal hypertension, while this combination can easily be misdiagnosed as liver cirrhosis. It is associated with some immunopathology and procoagulant situations. Patophysiologicaly there are thrombosis of small intrahepatic branches of the portal vein. Diagnosis is done by histology, where nodular regenerative hyperplasia and cirrhosis with incomplete sepsis, as well as portal vein stenosis, portal vein herniation, hypervascularized portal field and abnormal periportal vessels are characteristic leasion. Some patients can be treated with anticoagulation therapy.
- MeSH
- beta blokátory terapeutické užití MeSH
- běžná variabilní imunodeficience komplikace MeSH
- ezofageální a žaludeční varixy chirurgie MeSH
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- portální hypertenze * diagnostické zobrazování etiologie farmakoterapie patologie MeSH
- splenomegalie diagnostické zobrazování patologie MeSH
- Check Tag
- lidé středního věku MeSH
- lidé MeSH
- ženské pohlaví MeSH
- Publikační typ
- kazuistiky MeSH
