Úvod: Plicní hypertenze asociovaná s portální hypertenzí, tzv. portopulmonální hypertenze (POPH), je vzácná, ale závažná komplikace vznikající u pacientů s cirhózou jater. Její přítomnost má zásadní význam u těch, kteří jsou směřováni k transplantaci jater. Nerozpoznaná či neléčená i středně závažná plicní hypertenze výrazně zvyšuje riziko srdečního selhání v perioperačním a časném pooperačním období a vede k neakceptovatelně vysoké potransplantační úmrtnosti. V současné době jsou k dispozici účinné léky, které mohou snížit tlak v plicním řečišti, a umožnit tak provedení transplantace i u nemocných se závažnou portopulmonální hypertenzí. Cíl: Porovnat prevalenci POHP v našem souboru pacientů s literárními údaji a zhodnotit výsledky pacientů, kteří s léčenou středně závažnou a závažnou portopulmonální hypertenzí podstoupili transplantaci jater. Metodika: Retrospektivně jsme analyzovali výsledky předtransplantačních vyšetření u pacientů, kteří v letech 2008-2018 podstoupili ortotopickou transplantaci jater v Institutu klinické a experimentální medicíny (IKEM). Výsledky: Ve sledovaném období podstoupilo transplantaci jater v IKEM 890 pacientů s chronickým jaterním onemocněním, z nichž 729 mělo klinicky vyjádřený syndrom portální hypertenze. POPH byla katetrizačně potvrzena u šesti pacientů, u čtyř předtransplantačně, u dvou těsně pooperačně (celkem 0,82 % pacientů s portální hypertenzí). Pět z nich mělo závažnou formu onemocnění. Navzdory specifické peritransplantační léčbě došlo u dvou z pěti pacientů (40 %) k úmrtí v průběhu 6 měsíců od transplantace. Závěr: Prevalence závažné POHP u kandidátů transplantační léčby byla v našem souboru pacientů nízká. Diagnóza středně těžké a těžké POHP byla navzdory léčbě zatížena významnou mortalitou v časném potransplantačním období.

Introduction: Pulmonary hypertension associated with portal hypertension, i.e. portopulmonary hypertension (POPH), is a rare but serious complication arising in patients with liver cirrhosis. The detection of POPH is clinically important in those who are indicated for liver transplantation (OLTx). Unrecognized or untreated, even moderate pulmonary hypertension significantly increases the risk of heart failure in the perioperative and early postoperative period and leads to an unacceptably high post-transplant mortality rate. Currently, there are available effective drugs that can reduce pressure in the pulmonary system and thus allow liver transplantation even in patients with severe portopulmonary hypertension. Aim: To compare the prevalence of POHP in our liver transplant population with published data and to evaluate the outcome of patients who underwent OLTx with treated moderate and severe portopulmonary hypertension. Methodology: We retrospectively analysed the results of pre-transplant examinations of patients who underwent OLTx in IKEM in 2008&-2018. Results: Totally 890 patients with chronic liver disease underwent liver transplantation in IKEM during the reference period, of which 729 had clinically expressed portal hypertension syndrome. POPH was confirmed in 6 patients, 4 pre-transplant, 2 closely postoperative (0.82% of patients with portal hypertension). Five of them had a serious form of the disease. Despite specific peritransplantation treatment, two out of five patients died (40%) within 6 months after transplantation. Conclusion: The prevalence of moderate or severe POHP in our set of transplant candidates was low. The diagnosis of moderate and severe POHP was, despite the treatment, burdened by significant mortality in the early post-transplant period.

Klinika hepatogastroenterologie Transplantcentrum IKEM Praha

Klinika kardiologie Kardiocentrum IKEM Praha

Citace poskytuje Crossref.org