Anti-PM-Scl protilátky se nejčastěji vyskytují u pacientů s překryvným syndromem polymyositidy a systémové sklerózy (31%), vzácněji při samotné myositidě (8–11%), nebo systémové skleróze (2%). Jejich průkaz bývá spojen s lepší prognózou onemocnění, které obvykle dobře reaguje na léčbu nízkými až středními dávkami glukokortikoidů. PM-Scl autoantigenem je “lidský exozóm”, makromolekulární komplex 11–16 polypeptidů, který se v buněčném jadérku účastní štěpení prekurzorové rRNA a v cytoplazmě pomáhá degradovat zralou mRNA. Primární protilátková reakce proti PM-Scl komplexu je namířena proti PMScl- 100 proteinu, jehož hlavním epitopem je PM1-? peptid.

Anti-PM-Scl antibodies are most frequently found in patients with overlap syndrome of polymyositis and systemic sclerosis (31%), less frequently in myositis alone (8–11%), or systemic sclerosis (2%). Detection of these antibodies is associated with better outcome of the disease, which usually responds well to the treatment with low- to medium-dose glucocorticoids. The “human exosome” is a PM-Scl autoantigen, a macromolecular complex of 11–16 polypeptides, which is involved in the degradation of precursor rRNA in the nucleolus and in the degradation of mature mRNA in the cytoplasm. Antibody response against the PM-Scl complex is primarily targeted against the PM-Scl-100 protein, the main epitope of which is PM1-? peptide.

Revmatologický ústav Praha

Anti-PM-Scl antibodies in myositis

Lit.: 20