Železo je prvek nezbytný pro život. Je součástí celé řady hemových i nehemových proteinů, které se účastní důležitých buněčných procesů, jako jsou např. vazba a metabolismus kyslíku nebo redoxní reakce. Nadbytek železa však může být pro buňku toxický, protože katalyzuje tvorbu kyslíkových radikálů. V organismu se proto vyvinul přísně regulovaný mechanismus příjmu, transportu a skladování železa, na kterém se podílí mnoho proteinů s vysoce specializovanou funkcí. Jejich úloha a význam byly odhaleny především na základě analýz myších modelů. Mezi nejvýznamnější objevy v této oblasti patří objasnění úlohy hepcidinu jako humorálního faktoru kontrolujícího homeostázu železa. Ucelenější obraz potom vznikl díky detailní analýze nálezů u pacientů postižených vrozenými poruchami homeostázy železa. Tyto patologické stavy jsou asociovány jak s nadbytkem, tak s nedostatkem železa.

Iron is an essential element indispensable for life. It is involved in oxygen transport and metabolism and redox reactions as a component of many essential hemoproteins and non-heme iron proteins. However, unbound iron can be toxic to the cell as it catalyses the production of oxygen radicals. Iron uptake, transport, storage and utilization are therefore strictly regulated to meet the body's iron needs and to avoid its potential toxicity. Analyses of mouse models and patients affected by inherited or acquired iron homeostasis defects have helped to identify crucial proteins involved in this process. One of the most important discoveries is the identification of hepcidin as a key regulator of iron homeostasis.

LF UP Ústav biologie Olomouc

Advances in iron homeostasis; implications for clinical practice

Hematologie

Lit.: 36