Nemoc z ukládání krystalů calcium pyrofosfát dihydrátu (CaPPD) patří mezi krystaly indukovaná onemocnění. U tohoto onemocnění nebyla zjištěna systémová metabolická odchylka ve fosfokalciovém metabolizmu, ale v kloubu byly zjištěny změny, při kterých dochází k lokálně zvýšené tvorbě inorganického pyrofosfátu. Rozeznáváme formu onemocnění sporadickou, familiární a asociovanou s jiným onemocněním. Výskyt pyrofosfátové artropatie stoupá s věkem a je častější u žen. Nejčastější klinickou manifestací je akutní synovitida nebo pyrofosfátová artropatie, či kombinace obou. Akutní synovitida (pseudodna) je prudký, epizodický zánět připomínající dnu, ale který nepostihuje I. MTP ale jiné klouby převážně na nohou, a to ve formě mono, či oligoartritidy. Pyrofosfátová artropatie je chronické onemocnění připomínající osteoartrózu, s tím že prediktivně postihuje jiné klouby než osteoartróza (OA) (zápěstí, ramena, lokty, kotníky). Při diagnostice nemoci z ukládání krystalů CaPPD se jednak prokazují krystaly v synoviální tekutině nebo typické kalcifikace na rentgenovém snímku. Krystaly CaPPD jsou v polarizačním mikroskopu slabě pozitivně dvojlomné. Kalcifikace postihují nejprve chrupavky vazivové, později i hyalinní. Nejčastější lokalizací jsou menisky kolen, triangulární disk na zápěstí a symfýza. Kalcifikace hyalinních chrupavek vytvářejí typické dvojité kontury kloubů. Pyrofosfátová artropatie probíhá jako osteoartróza s jinou lokalizací. Někdy bývá silně destruktivní. V terapii se při akutní synovitidě aplikují intraartikulárně kortikosteroidy nebo se podávají systémově protizánětlivé léky. Chronická artropatie se léčí jako osteoartróza (OA).

The Calcium pyrophosphate dihydrate (CaPPD) crystal deposition disease belongs to the group of crystal-induced arthropathies. To date, no systemic change to the phospho-calcium metabolism has been identified, but changes to the local intraarticular metabolism leading to an increased synthesis of inorganic pyrophosphate have been discovered. The disease occurs in three forms: sporadic, familiar, and associated with other diseases. The incidence of pyrophosphate arthropathy is increasing with age and is more common in women than in men. The most frequent clinical manifestation is acute synovitis, pyrophosphate destructive arthropathy or both. Acute synovitis (pseudo-gout) is an acute, episodic attack mimicking gout, yet not affecting the first MTP joint, but other feet joints in the form of mono- or oligoarthritis. Pyrophosphate arthropathy is a chronic disease similar to osteoarthrosis (OA), but with different predilection than that in OA (affecting wrists, shoulders, elbows, ankles). For the diagnosis of the CaPPD crystal deposition disease the authors have used either the findings of CaPPD crystals in synovial fluid or radiographic calcifications. CaPPD crystals display minor positive birefringence under polarized microscope. The calcifications initially affect the ligament cartilage and afterwards the hyaline cartilage. The most frequently affected areas are the meniscus of the knee joint, the triangular disc of the wrist, and the symphysis. Hyaline cartilage calcifications form typical double contours of the joints. Pyrophosphate arthropathy demonstrates the same progression as osteoarthrosis with a different localization. It can be strongly destructive. The therapy of acute synovitis involves the application of intraarticular corticosteroids or systemic anti-inflammatory drugs. Chronic arthropathy is treated as OA.

Revmatologický ústav Praha

Calcium pyrophosphate dihydrate crystal

Lit.: 14