IgG4 je novou klinicko-patologickou jednotkou, která je charakterizována vysokou plasmatickou hladinou IgG4 a masivní infiltrací tkání globulinem G4. Kromě toho je typickým nálezem infiltrace tkání T-lymfocyty s obliterativními flebitidami. Postiženy mohou být slinné a slzné žlázy, plíce, ledviny, prostata, retroperitoneální vazivo a biliární systém. Nejčastěji je však zastoupena autoimunní forma pankreatitidy. Diagnostika, kromě výše uvedených markerů, je především histopatologická. V případě autoimunní formy pankreatitidy a IgG4 sklerozující cholangitidy je indikováno použití zobrazovacích metod, a to včetně ERCP! V léčbě této skupiny onemocnění jsou na prvém místě kortikoidy, jejichž efekt lze očekávat asi u 90 % léčených osob. Diagnostika těchto chorob, stejně tak jako diferenciální diagnostika malignity, je zcela zásadní a ve svých důsledcích zamezí např. neindikované a zbytečné chirurgické léčbě.

IgG4 is a new clinical pathological entity which is characterised by high plasmatic level of IgG4 and massive infiltration of the tissue by globulin G4. Besides this a typical finding is the tissue infiltration of T-lymphocytes by obliterative phlebitides. The salivary and lacrimal glands, lungs, kidneys, prostate, retroperitoneal connective tissue and biliary system can be affected. The most frequent is autoimmune pancreatitis. Diagnostics, besides above mentioned markers, is in particular histopathological. In the case of the autoimmune form of pancreatitis and IgG4 sclerosing cholangitis the use of imaging methods is indicated, including ERCP! Corticoids are on the first place in the treatment of this group of diseases; their effect can be expected in approximately 90 % of treated patients. The diagnostics of these diseases as well as differential diagnostics of malignity are completely fundamental and in their consequences they prevent e.g. non-indicated and dispensable surgical treatment.

Interní hepatogastroenterologická klinika Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta MU Brno

IgG4- related sclerosing disease

Obsahuje 1 tabulku

Literatura