Arytmogenní kardiomyopatie pravé komory patří mezi geneticky podmíněné kardiomyopatie, nejčastěji s autozomálně dominantní dědičností. Primárně postihuje pravou komoru srdeční, ale může postihovat i levou komoru srdeční a vést k oboustrannému srdečnímu selhání, komorovým tachyarytmiím a náhlé srdeční smrti. Patologicky je charakterizována atrofií myokardu a náhradou myokardu tukovou a fibrózní tkání. Diagnostika je složitá díky širokému spektru fenotypových variací, a proto byla vytvořena diagnostická kritéria kombinující anamnestická data, nálezy na EKG, ultrazvuku srdce a magnetické rezonanci. Základem diagnostického přístupu je časná detekce onemocnění, riziková stratifikace a screening příbuzných. V terapii je zásadní prevence náhlé srdeční smrti, tj. léčba arytmií a implantace kardioverteru-defibrilátoru.

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a genetic form of cardiomyopathy usually transmitted with an autosomal dominant pattern. It primary affects the right ventricle, but may involve also left ventricle and lead to biventricular heart failure, ventricular tachyarrhythmia's and sudden cardiac death. Pathologically is characterized by myocardial atrophy and fibro-fatty replacement. Diagnosis is difficult due to broad spectrum of phenotypic variations, therefore diagnostic criteria combined history, electrocardiography, echocardiography and magnetic resonance imaging have been developed. Basic diagnostic evaluation is early detection, risk stratification and family screening. Main therapeutic goal is sudden cardiac death prevention – treatment of arrhythmias and cardioverter-defibrilator implantation.

1 interní kardioangiologická klinika FN v Hradci Králové a UK Praha LF v Hradci Králové

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy

Literatura