Autozomálně dominantní pelycystická choroba ledvin (ADPKD) je nejčastější dědičné onemocnění ledvin. Lidé s touto nemocí tvoří 6-10% pacientů na dialýze. Přesto nebyla zatím publikována žádná klinická doporučení stran diagnostiky a léčby této choroby. Tato operučení vytvořila rozsáhlá španělská pracovní skupina dědičných chorob ledvin na základě studia současné literatury o ADPKD a závěrů rozsáhlých diskusích pracovních skupin. Všechna doporučení jsou pouze na úrovni C nebo D důkazu dle centra Evidence based Medicine University of Oxford. v září roku 2014 byla španělskou skupinou zabývající se dědičnými onemocněními ledvin publikována v Nephrology Dialysis Transplantation první diagnostická a léčebná doporučení pro ADPKD. Jsou založena na dostupných poznatcích o ADPKD po studii Cechranovy knihovny. MEDLINE a Databáze systematických přehledů (do prosince 2013) a následně vychází z hodnocení expertů. Hodnota důkazu je nízká, na úrovni C a D. Doporučení se týkají zobrazovacích a genetických diagnostických metod, terapie hypertenze a dalších komplikací pelycystózy (terapie bolesti, infekce a krvácení do cyst) a extrarenálních komplikací. Dále jsou imiňována i doporučení u pacientů s ADPKD a chronickou renální insuficiencí (CHRI) a metody náhrady funkce ledvin. Samostatná část je věnována dětským pacientům s ADPKD.

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is the most frequent hereditary disease of the kidney. ADPKD patients form about 6–10% pacients on dialysis. No clear recommendations about diagnostic possibilities and treatment of ADPKD have been published until now. These recommendations formed large Spanish group focused on hereditary renal diseases. They are based on the study of current literature about APDKD and on the conclusions of large discussions. All recommendations are only of low level C or D according to Evidence centre based Medicine University of Oxford. First diagnostic and therapeutical recommendations for ADPKD prepared by Spanish group were published in Nephrology Dialysis Transplantation in September 2014. Studies of Cochran library, MEDLINE and Database of systematic summaries (until December 2013) were included. The recommendations contain imaging and genetic diagnostic methods, therapy of hypertension and other renal and extrarenal complications. Moreover the recommendations in chronic renal insufficiency and renal replacement therapy in ADPKD and ADPKD children are mentioned.

Klinika nefrologie 1 LF UK a VFN Praha

Spanish guidelines for the management of autosomal dominant polycystic kidney disease

Literatura