Autoimunitní pankreatitida (AIP) je raritní chronické onemocnění slinivky břišní. V dnešní době jsou známy 2 formy onemocnění, AIP 1. a 2. typu. V kazuistice popisujeme případ 31leté pacientky přijaté pro obstrukční ikterus a bolesti v epigastriu. Endoskopická cholangiopankreatikografie (endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy – ERCP) prokázala stenózu suprapapilárního choledochu, CT vyšetření břicha a endosonografické vyšetření slinivky zobrazily difuzní zvětšení žlázy se známkami typickými pro autoimunitní pankreatitidu. V séru pacientky byla zjištěna zvýšená hladina IgG4 (3,8 g/l, norma 0,08–1,4 g/l). Byla stanovena diagnóza AIP 1. typu a nasazena léčba prednisonem v dávce 30 mg/den, její efekt byl verifikován klinicky a pomocí zobrazovacích metod. Poté byla denní dávka snižována o 5 mg prednisonu za týden. I přes klinickou remisi u pacientky přetrvávala elevace sérové hladiny IgG4. Za 25 měsíců od první ataky došlo k relapsu onemocnění. V této době již byly ve slinivce patrny kalcifikace. Po iniciálním zaléčení relapsu prednisonem byla nasazena udržovací imunosupresivní terapie azatioprinem. Autoři diskutují poznatky o rizikových faktorech relapsu, indikaci dlouhodobé imunosupresivní léčby a optimálního sledování s ohledem na prognózu pacientů s AIP 1. typu.

Autoimmune pancreatitis (AIP) is a rare form of chronic pancreatitis, classified into 2 subtypes – AIP type 1 and AIP type 2. We present a case of a 31-years-old female admitted to our institution with upper abdominal pain and obstructive jaundice. Endoscopic retrograde cholangiopancreatoscopy (ERCP) revealed stenosis of intrapancreatic distal bile duct. Diffuse parenchymal enlargement and typical features of AIP were shown by computed tomography (CT) and endoscopic ultrasonography (EUS). The patient´s serum IgG4 was elevated at 3.8 g/l (range 0.08–1.4 g/l). She was diagnosed with AIP type 1 and treated with prednisone (initial dose of 30 mg per day, then tapered by 5 mg/day every week). The maintenance dose of 5 mg per day was continued for 6 months. Despite clinical and radiological remission, serum levels of IgG4 remained elevated. The patient experienced disease relapse 25 months after first attack. Moreover, new finding of calcifications occured in pancreas. The relapse was managed with corticosteroids and maintenance immunosupression with azathioprin was started. Literature review on risk factor of relapse, long-term immunosupressive therapy indication and optimal follow-up of AIP type 1 patients are discussed.

Gastroenterologické oddělení 2 interní kliniky LF MU a FN u sv Anny v Brně

Gastroenterologické oddělení MOÚ Brno

Klinika zobrazovacích metod LF MU a FN u sv Anny v Brně

Relapsing autoimmune pancreatitis type 1: case report