Cíl studie: Popis případu rodičky s dvojčecí graviditou a s HELLP syndromem, u které stav progredoval v multiorgánové selhání s dominující encefalopatií, renální a respirační insuficiencí s nutností provedení opakovaných terapeutických výměnných plazmaferéz. Typ studie: Popis případu. Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika OU a FN Ostrava; Klinika hematoonkologie FN Ostrava; Gynekologicko-porodnické oddělení, Vsetínská nemocnice, a.s.; Hematologicko-transfuzní oddělení, Vsetínská nemocnice, a.s. Výsledky: Pacientka, 35letá III. gravida/II. para s doposud normálně probíhající dvojčecí bichoriální biamniální graviditou, byla v týdnu 35+0 přijata na porodní sál nemocnice 3. typu pro tři dny trvající příznaky chřipkovitého charakteru a tlak v pravém podžebří. Byla ikterická, schvácená, ale normotenzní (při příjmu TK 120/75 mm Hg). Těhotenství bylo ukončeno akutním císařským řezem pro podezření na hypoxii plodů a HELLP syndrom. V průběhu operace byla laboratorně potvrzena koagulopatie a HELLP syndrom II. třídy. Krevní ztráta byla 800 ml. Přes standardní léčbu HELLP syndromu nedocházelo v dalších dnech k úpravě stavu, došlo k rozvoji renální insuficience, oboustranného fluidotoraxu, alveolárního plicního edému, k encefalopatii se zmateností a halucinacemi a k hypertenzi. V laboratoři dominovala konzumpční koagulopatie, trombocytopenie a mikroangiopatická hemolytická anémie se zmnoženými schistocyty v periferní krvi. Pro multiorgánovou dysfunkci s hemolýzou ne zcela jasné etiologie byla pacientka šestý pooperační den přeložena na pracoviště vyššího typu, kde byla bezodkladně zahájena série výměnných plazmaferéz. Ke zlepšení laboratorních parametrů došlo již po prvním výkonu, po dvou dnech se upravil i neurologický nález. Celkem bylo provedeno devět plazmaferéz, procedura byla ukončena po dosažení počtu trombocytů nad 100×109/l. Do domácího ošetřování byla pacientka propuštěna 21. den po porodu. Po vyloučení jiných klinických jednotek byl případ uzavřen jako postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom. Závěr: Postpartální trombotický mikroangiopatický syndrom zahrnuje stavy, které svými laboratorními výsledky i klinickými projevy připomínají HELLP syndrom, ale jejich průběh je odlišný – progresivně se zhoršující, se známkami DIC a s komplexní mikroangiopatií s multiorganovým postižením. Nereaguje na klasickou léčbu používanou v managementu HELLP syndromu. U těchto pacientek dochází zpravidla k úpravě stavu až po zahájení série plazmaferéz.

Objective: Case report of woman with twin pregnancy complicated by HELLP syndrome which progressed to multiple organ dysfunction syndrome with predominant encephalopathy, renal and respiratory insufficiency with the need to perform repeated therapeutic plasma exchange. Design: Case report. Setting: Department of gynecology and obstetrics, University Hospital in Ostrava; Departmet of hematooncology, University Hospital in Ostrava; Department of gynecology and obstetrics, Vsetín hospital; Department of hematology and transfusion, Vsetín Hospital. Results: Case of 35-year-old III gravida/II para with previously normal ongoing twin bichorionic biamniotic pregnancy in week 35+0, which was admitted to secondary care delivery room for three days lasting “flu like” symptoms and the right upper quadrant pain. She was icteric, exhausted, but normotensive (120/75 mm Hg). Acute caesarean section was performed for suspected fetal hypoxia and HELLP syndrome. The laboratory exams confirmed coagulopathy and HELLP syndrome second class during the operation. Blood loss was 800 ml. Despite standard treatment of HELLP syndrome, the condition had developed to renal insufficiency, bilateral fluidothorax, alveolar pulmonary edema, encephalopathy and hypertension. In laboratory results dominates markers of coagulopathy, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia with presence of schistocytes. Due to multiple organ dysfunction syndrome with hemolysis of unclear origin, patient was transferred to referral hospital on sixth postoperative day. Therapeutic plasma exchange (TPEX) was promptly begun. Improvement of laboratory parameters occurred already after the first TPEX and after two days there was a significant improvement of neurological status. Nine TPEX procedures were performed. The treatment was terminated after platelet count reached 100×109/l. She was discharged from hospital 21 days after delivery. After exclusion of other clinical entities, the case was closed as postpartum thrombotic microangiopathic syndrome. Conclusion: Postpartum thrombotic microangiopathic syndrome includes states, which resemble HELLP syndrome with their laboratory result and clinical expression, but their behavior is different – progressively worsening with signs of disseminated intravascular coagulation and complex microangiopathy with multiple organ dysfunction. It is not responding to classic treatment of HELLP syndrome. In this cases usually improvement of patients condition follow initiation of therapeutic plasma exchange.

Anesteziologicko resuscitační oddělení Vsetínská nemocnice a s

Gynekologicko porodnická klinika LF OU a FN Ostrava

Gynekologicko porodnické oddělení Vsetínská nemocnice a s

Hematologicko transfuzní oddělení Vsetínská nemocnice a s

Klinika hematoonkologie FN Ostrava

Lékařská fakulta OU Ostrava

HELLP syndrome requiring therapeutic plasma exchange due to progression to multiple organ dysfunction syndrome with predominant encephalopathy, respiratory and renal insufficiency